Спадкова непереносимість фруктози
Більшості з нас не терпиться закінчити вечерю, щоб ми могли накинутися на десерт і задовольнити свою тягу до солодощів. Ми погрожуємо своїм дітям, що вони не отримають десерту, поки не закінчать останні овочі на тарілці. Але не всі люди жадають солодощів.
Але майже для 1 з 20 000 людей ця тяга до солодощів є абсолютно іноземним поняттям, і лише думка про щось солодке може їх захворіти. Ці люди страждають на хворобу, відому як спадкова непереносимість фруктози. Коли ми вживаємо слово "цукор" у повсякденній мові, ми зазвичай маємо на увазі те, що ми кладемо в каву чи чай. Але хімік опише цей екстракт із цукрових буряків або цукрової тростини як "сахарозу", оскільки в науковому контексті термін "цукор" має інше значення. Він відноситься до будь-якої з водорозчинних речовин, що мають певні спільні риси молекулярної структури і служать основним джерелом енергії в організмі. Але ми також можемо позначати сахарозу як "цукор".
Щоб ще більше ускладнити справи, сахароза насправді він складається з двох менших цукрів, а саме глюкоза і фруктоза, зв’язані між собою хімічним в’яжучим. У травному тракті сахароза розщеплюється на глюкозу та фруктозу, і обидві ці сполуки можуть використовуватися організмом як джерело палива. Точніше, наші тіла спалюють прості цукри, щоб отримувати енергію, як і машина споживає бензин. В обох випадках основними продуктами процесу горіння є вода та вуглекислий газ. Але перетворення в організмі простих цукрів у вуглекислий газ і воду - це складний процес, який вимагає багатьох етапів та існування біологічних каталізаторів, відомих як ферменти.
У людей, яким пощастило мати спадкову непереносимість фруктози, бракує одного з цих ферментів (фосфофруктоальдолази), який необхідний для розщеплення фруктози. Результатом цієї нестачі є накопичення в печінці похідного фруктози (фруктоза - 1 - фосфат), що порушує всю систему вироблення енергії в організмі.
У здорової людини фруктоза перетворюється на глюкозу, яку організм використовує як основне джерело енергії. Надлишок глюкози перетворюється на глікоген, який може бути перетворений на глюкозу, що призводить до зниження рівня глюкози в крові. Цей дефіцит відомий як гіпоглікемія. В основному це означає, що нудота, пітливість, тремор, блювота, біль у животі, судоми і навіть кома можуть виникати у постраждалих людей в результаті прийому їжі, що містить фруктозу.
Діагноз спадкової непереносимості фруктози підтверджується біопсією печінки та дослідженням тканин для визначення відсутності цього важливого ферменту в організмі. Кожен, хто страждає від такої недостатності, повинен мати при собі таблетки глюкози для використання у разі гіпоглікемічного кризу, який може виникнути, якщо вони випадково вжили фруктозу.
На жаль, часом для встановлення правильного діагнозу потрібно багато часу. Література наводить як приклад випадок з молодим англійцем, який в анамнезі мав такі напади протягом десяти років і пройшов звичайні медичні тести, які намагалися виявити аномалії мозку, такі як епілепсія. . Лікарі не виявили нічого поганого. Єдиною інформацією, яку надав пацієнт, було те, що він завжди не любив солодощів, але його лікарі не змогли встановити зв'язок між цим спостереженням та медичними проблемами молодої людини. Зрештою таємницю розгадав сам пацієнт.
Він випадково прочитав статтю про спадкову непереносимість фруктози і визначив симптоми саме такими, з якими він стикався так довго. При ближчому розгляді він зрозумів, що почуття слабкості та судоми завжди виникали після прийому цукру. Генетичне тестування згодом виявило, що він справді страждав на спадкову непереносимість фруктози. Концепція відповідного лікування порівняно проста. Уникайте фруктози! Але реалізувати це поняття не так просто. Оскільки дієтичний цукор та сахароза розкладаються в організмі на глюкозу та фруктозу, їх споживання слід зменшити.
Фрукти та багато овочів містять фруктозу, тому їх слід уникати тим, хто страждає від спадкової непереносимості фруктози. Слід уникати навіть сорбітового підсолоджувача, оскільки, потрапляючи в організм, він перетворюється на фруктозу. Ревінь, мандарини, грейпфрути та помідори мають низький вміст фруктози і не викликають жодних проблем. Глюкозу можна використовувати як підсолоджувач, і насправді, як уже зазначалося, гіпоглікемічні напади, що характеризуються непереносимістю фруктози, можна лікувати глюкозою.
Отже, краще розуміння хімії обміну фруктози призвело до принаймні часткового вирішення проблеми спадкової непереносимості фруктози. Але прикро, що тепер, коли сучасні дослідження показали корисний вплив вживання фруктів та овочів на рак та серцеві захворювання, тим, хто страждає від спадкової непереносимості фруктози, слід порадити уникати цих продуктів. . Що корисно для одних, для інших може бути отрутою! Чи є втіха для людей з непереносимістю фруктози? Ну так! Оскільки їм потрібно уникати цукру, у них не буде карієсу.
Переклала Даніела Альбу після спадкової непереносимості фруктози за згодою редактора