Spina bifida причини, симптоми, лікування
Огляд
Spina bifida - це стан, при якому кістки хребта не розвиваються належним чином і не повністю покривають спинний мозок, залишаючи його оголеним.
Клінічна картина варіюється від людини до людини, від легкої до важкої форми і може впливати на фізичний та інтелектуальний розвиток. Крім того, оскільки кістковий мозок піддається впливу, ризик розвитку інфекцій на цьому рівні збільшується.
Спина біфіда є вродженим станом і спричинена неповним закриттям нервової трубки ембріона. У перший місяць після зачаття ембріон зазвичай розвиває примітивну структуру тканини, відому як нервова трубка.
Ця структура поступово розвивається в кістках, нервах і тканинах. Зрештою вони формують нервову систему, хребет і спинний мозок.
Існує чотири основних типи розщеплення хребта. Вони представлені: мієломенінгоцеле, окультною розщепленою хребтом, закритими дефектами нервової трубки, менінгоцеле.
Мієломенінгоцеле - найгірший тип, і симптоми можуть бути важкими. За оцінками, мієломенінгоцеле зустрічається щороку у 60 із 100 000 пологів. У випадку з окультною розщепленою хребтом симптоми майже не спостерігаються.
Хірургічне втручання та інші способи лікування можуть поліпшити якість життя людини, у якої симптоми важкі.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
Причини та фактори ризику
Причини розщеплення хребта невизначені. Вчені вважають, що такий стан виникає внаслідок поєднання спадкових, екологічних та харчових факторів.
Інкримінуються такі фактори:
• Дефіцит рослинних білків, заліза, магнію та ніацину;
• сімейна історія розщеплення хребта;
• Певні ліки: жінки, які приймають ліки для лікування епілепсії або біполярного розладу під час вагітності, пов’язані з підвищеним ризиком народження дітей з вродженими вадами розвитку;
Класифікація
Spina bifida - це стан, який можна класифікувати на чотири основні типи:
Spina bifida oculta
Окультна spina bifida - найлегша форма. У більшості пацієнтів не виявляються неврологічні ознаки та симптоми.
Однак може бути невелика родимка, наприклад, невеликий виїмка або аномальна ділянка волосся, де знаходиться дефект хребта. Людина може ніколи не дізнатися про стан, якщо тест на інший стан випадково не виявить його.
Закриті дефекти нервової трубки
Закриті дефекти нервової трубки можуть включати різні потенційні відхилення в структурах спинного мозку, таких як жирова тканина, кісткова тканина або мозкові оболонки. У багатьох випадках симптоми відсутні, але коли вони є, вони включають частковий параліч та нетримання сечі та калу.
При цьому типі роздвоєння хребта спинний мозок розвивається нормально, але мозкові оболонки або захисні оболонки навколо спинного мозку створюють тиск, що відкриває хребці. У цьому випадку мозкові оболонки видаляють хірургічним шляхом, як правило, з незначним або відсутнім пошкодженням нервових шляхів.
мієломенінгоцеле
Мієломенінгоцеле - найважча форма розщеплення хребта. У цьому стані спинний мозок оголюється і викликає частковий або повний параліч нижньої частини тіла.
Клінічна картина
У дитини, яка народилася з роздвоєнням хребта, можуть виникнути або розвинутися такі проблеми:
- Слабкість або параліч нижніх кінцівок;
- Нетримання сечі;
- Нетримання калу;
- Втрата чутливості шкіри;
- Підвищений рівень ліквору, що призводить до гідроцефалії, підвищення внутрішньочерепного тиску та потенційних пошкоджень мозку;
- Схильність до інфекцій нервової системи, деякі з них можуть призвести до летального результату.
Якщо вада розвитку розташована на вищому рівні спинного мозку, існує підвищений ризик повного паралічу нижніх кінцівок, але також і поява рухових розладів в інших частинах тіла. Чим нижче ураження, тим менш вираженими є симптоми.
У разі мієломенінгоцеле можуть бути наявні такі симптоми:
• Когнітивні симптоми - якщо уражена кора головного мозку, можуть виникати когнітивні симптоми, що характеризуються зміною обізнаності, мислення, судження та знань.
• мальформація Арнольда-Кіарі 2 типу - ця вада розвитку характеризується аномальним розвитком мозочка. Це може спричинити гідроцефалію та вплинути на обробку мови та фізичну координацію.
• Труднощі у навчанні - люди з роздвоєнням хребта мають нормальний інтелект. Однак можуть виникати труднощі з навчанням, що призводить до порушення уваги, вирішення проблем, читання, розуміння розмовної мови та розуміння абстрактних понять.
Сколіоз - причини, симптоми, лікування
Ви часто ходите в туалет? Ось причини
Вроджений імунітет проти набутого імунітету
• Проблеми з координацією - можуть бути проблеми із зоровою та фізичною координацією.
• Параліч - тяжкість паралічу може зробити людину залежною від тростини, милиць або інвалідного візка.
• Втрата чутливості шкіри - люди з таким захворюванням можуть отримати травму або опік, не усвідомлюючи цього.
Діагностичний
Більшість випадків розщеплення хребта виявляються за допомогою планових УЗД під час вагітності. Під час вагітності можна проводити тестування на спину біфіду, але тести не є на 100% точними.
Тест на альфа-фетопротеїн у сироватці крові може вказувати на дефект нервової трубки, якщо ця речовина присутня в крові матері. Дефекти нервової трубки можуть включати розщеплення хребта та аненцефалію.
Оскільки тести не є точними, рівень альфа-фетопротеїну може бути нормальним, а у плода може бути спина біфіда або навпаки. Якщо рівень альфа-фетопротеїну високий, лікар може попросити подальшого дослідження для підтвердження.
Лікування
Лікування залежить від кількох факторів, особливо від того, наскільки важкими є ознаки та симптоми.
Хірургічні варіанти
Хірургія хребта - хірург може зробити цю операцію протягом 2 днів від народження.
Пренатальна хірургія - хірург відкриває матку і відновлює спинний мозок плода. Це втручання проводиться на 19-25 тижні вагітності.
Хірургія гідроцефалії - хірургічна операція дозволяє лікувати скупчення ліквору, накопиченого в мозку. Хірург імплантує в мозок дитини тонку трубку, щоб стікати рідина в живіт. У більшості випадків трубка є постійною.
Фізична та трудотерапія
• Фізична терапія - життєво необхідна, оскільки вона може допомогти людині стати самостійною та запобігти ослабленню м’язів нижніх кінцівок.
• Допоміжні технології - пацієнту з повним паралічем ніг знадобиться інвалідне крісло.
• Трудова терапія - цей метод може допомогти дитині виконувати більш ефективні повсякденні справи, такі як одягання. Це також може стимулювати самооцінку та незалежність.
Лікування нетримання сечі
Лікування нетримання сечі може включати періодичну катетеризацію сечі, лікування антихолінергічними препаратами та антибіотиками, а також ін’єкції ботулотоксину. У деяких випадках може знадобитися імплантація штучного сечового сфінктера.
Лікування нетримання кишечника
Може знадобитися спеціальна дієта та використання спеціальних туалетних технік. Крім того, у багатьох випадках може знадобитися хірургічне втручання.
Перспектива
Близько 50 років тому більшість дітей із роздвоєнням хребта не вижили більше 12 місяців після народження. У наш час більшість людей із роздвоєнням хребта досягають повноліття і можуть жити самостійно.
Більшість дітей із роздвоєнням хребта мають нормальний інтелект, тому вони можуть ходити до школи. Однак деяким дітям може знадобитися додаткова підтримка при труднощах у навчанні та фізичних проблемах, таких як нетримання сечі.
Перспектива багато в чому передбачає тяжкість стану та застосовувані методи лікування.