Сторінка гематології PDF Хвороби крові - Безкоштовно завантажте PDF
Короткий опис
Завантажте сторінку гематології порушення крові.
Опис
Хвороби крові Класифікація захворювань крові, що лікуються тут: Î Анемія Î Рак крові (лейкемія, лімфома) 1. Фізіологія • Лімфатичні вузли, селезінка, тимус: походження лімфоцитів (В-лімфоцити: вироблення антитіл, Т-лімфоцити: клітини-вбивці) • Кістковий мозок: Сітц стовбурових клітин Î червоний ряд: еритроцити (завдання: транспорт кисню) Î білий ряд: гранулоцити (завдання: імунна система) Î тромбоцити крові (завдання: гемостаз) Î •
Лейкоцити (білі кров'яні клітини) - це загальний термін для лімфоцитів і гранулоцитів, але ці два типи клітин походять з дуже різних місць. Загальним завданням є захист від інфекції.
Шлях еритроцитів: - Для цього необхідні утворення еритроцитів із стовбурових клітин кісткового мозку, фолієва кислота та вітамін В12. - Включення червоного пігменту крові (гемоглобіну) в клітину; залізо необхідне для утворення гемоглобіну. - Міграція клітин у кров, куди транспортується кисень, триває 120 днів. - Старий еритроцит пресується через дрібне сито в селезінці, гнила клітина лопається і клітинні компоненти руйнуються. - Нерозчинний у воді (так званий непрямий) білірубін виготовляється з гемоглобіну. - У печінці непрямий білірубін перетворюється у водорозчинний прямий білірубін, щоб він міг виводитися.
2. Анемії 55-річний пацієнт потрапляє через діагноз «серцева недостатність». Вона повідомляє про посилення задишки, і їй важко піднятися сходами до своєї квартири. Її родина дала їй зрозуміти, що останнім часом вона виглядала такою блідою та хворою. Висновки: блідість шкіри та слизових оболонок, особливо кон’юнктиви, сухий гладкий язик, кутовий риніт, ламкість, потріскані нігті. Аускультація: тахікардія в стані спокою з шумом у серці. Інші результати обстеження Більш детальні запити про анемію: за останні кілька тижнів помітно темний до чорного стільця з липкою консистенцією, втрата апетиту та ваги, відраза до м’яса, нічна пітливість. Підозрюваний діагноз: залізодефіцитна анемія при хронічних шлунково-кишкових кровотечах
1. Освітні розлади через брак будівельних матеріалів: залізодефіцитна анемія, анемія з дефіцитом фолієвої кислоти, анемія з дефіцитом вітаміну В12 Залізодефіцитна анемія є найпоширенішою анемією серед усіх. 80% усіх анемій - це залізодефіцитні анемії, 80% - у жінок.
Загальні характеристики анемії через освітні розлади: зменшення утворення еритроцитів, низька частка ретикулоцитів 2. Посилений розпад еритроцитів: Гемолітичні анемії (вроджені: серповидноклітинна анемія та ін., Придбані: збільшення селезінки, серцевих клапанів, несумісність груп крові, інфекційні захворювання та ін.)
Спільна властивість гемолітичних та кровоточивих анемій: посилене утворення ери та збільшення ретикулоцитів
Загальні симптоми всіх анемій 1. Блідість шкіри та слизових оболонок 2. Слабкість 3. Симптоми, як при серцевій недостатності: Фізична задишка, стресова тахікардія 4. Шуми серця (викликані турбулентністю в «розбавленій» крові) • Дефіцит заліза: Часто серед усіх анемій найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія, 80% з них трапляються у жінок, 80% причин - це непомічена хронічна крововтрата. Urs y 80%: кровотеча (найчастіше із шлунково-кишкового тракту [пухлини!], Також сечостатевих шляхів, рідше інших органів) y погане споживання: особливо маленькі діти y погане всмоктування: при хронічних шлунково-кишкових захворюваннях Sy y загальні симптоми анемії y ламкість волосся та Нігті y синдром Пламмера-Вінсона: печіння мови та дисфагія у разі атрофії слизової оболонки y Кутовий риніт діагностується Низький вміст заліза в крові, виснажені запаси заліза
y гіпохромна мікроцитарна анемія: дрібні еритроцити з невеликим вмістом пігменту крові, низький вміст ретикулоцитів y кістковому мозку: знижений еритропоез y пошуках причин: гемокультизм, гастроскопія, колоноскопія, гінекологічна терапія причини, уро-консилілська терапія! y Пероральне введення заліза, якщо відсутні порушення всмоктування y Парентеральне введення заліза, якщо ентеральне всмоктування неможливе
• Дефіцит віт. B12/дефіцит фолієвої кислоти Häu Phy
Рівень крові після введення В12 з ІФ
Рівень крові згідно B12-GAbe без IF нормальний
Розлад резорбції в клубовій кишці
Гастрит типу А з дефіцитом ІФ
y Лікування причини: правильне харчування, лікування хвороби Крона та ін. y Парентеральне введення вітаміну В12 та фолієвої кислоти
Велика група різних анемій із загальними характеристиками: Î Скорочений час виживання еритроцитів внаслідок посиленого розпаду або швидкого розпаду Î Збільшення непрямого білірубіну через посилений розпад гемоглобіну Æ Жовтяниця Î Реактивне збільшення еритропоезу з ретикулоцитозом
Приклади гемолітичної анемії: Î Анемія через дефект еритроцитів (дефект мембрани): сфероцитоз PPh
Найпоширеніша вроджена гемолітична анемія в Німеччині, успадкована як аутосомно-домінантна ознака. Еритроцит має дефект клітинної мембрани, за формою нагадує сферичну форму, еритроцит легко лопається, коли йому доводиться проходити через селезінку, отже, скорочується час виживання еритроцитів. Типовою картиною сфероцитозу є сферичні клітини. Спленектомія видаляє фільтр, який рано видаляє сферичні клітини, нормалізуючи тим самим час виживання еритроцитів.
Î Анемія через ферментний дефект: дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази PPh
Найпоширеніші спадкові захворювання у світі (після діабету), в Ізраїлі до 60% населення, часто навколо Середземномор'я. Спадщина є рецесивною, пов'язаною з х, постраждали лише чоловіки та гомозиготні жінки. Glc-6-DH захищає Ery від шкідливих речовин (радикалів), дефіцит призводить до гемолізу. Основними причинами є численні ліки, лихоманка та споживання квасолі. Дефіцит Glc-6-P-DH можна виміряти. y Ідентифікаційна картка для власника, щоб кожен лікар знав y Уникнення тригерів: численні препарати y Причинне лікування неможливе.
Î Анемія внаслідок дефекту гемоглобіну: серповидноклітинна анемія PPh
Поширене спадкове захворювання в Африці. Помилка в молекулі гемоглобіну. При нестачі кисню гемоглобін агрегується і еритроцит стає серпоподібним. Це призводить до закриття дрібних судин і розриву очей. Типові серпоподібні клітини при дефіциті кисню Виявлення зміненого гемоглобіну (HbS) Невідома причинно-наслідкова терапія, профілактика дефіциту кисню, інфузійна терапія для розрідження крові. Пацієнти з повноцінною серповидноклітинною хворобою лише частково досягають повноліття.
Î Анемія внаслідок утворення антитіл: M. haemolyticus neonatorum PPh
Утворення антитіл проти резус-позитивної крові у резус-негативних матерів. У матері з характеристикою резус-групи групи крові, яка контактує з кров'ю Rh + (наприклад, коли народжується перша дитина), розвивається АК проти Rh +. При наступних пологах АК проникає в кров плода -> Гемолітична анемія дитини в утробі матері. y Резогам при контакті з резусом + у резус-матерів -> запобігання сенсибілізації матері. y У разі явної хвороби: обмінні переливання крові для видалення материнської АК Загальні симптоми всіх гемолітичних анемій: y загальні ознаки анемії (див. вище) y жовтяниця y спленомегалія y можливість гострих гемолітичних кризів: гемоглобінурія (червоно-коричнева сеча), кишкові кольки, порушення свідомості, сильна жовтяниця
Що це за анемія? 1. 20-річний хлопчик з півдня Італії з жовтяницею, кишковими спазмами, лихоманкою та порушенням свідомості. У лабораторних умовах анемія, гіпербілірубінемія, нормальна форма еритроцитів. До початку симптомів пацієнтка приймала ліки для зняття болю. -> 2. 15-річний німець із втратою працездатності, слабкістю, стресовою тахікардією. При огляді виявляється дуже велика селезінка. Батько дитини помер у віці 35 років в результаті гемолітичного кризу до запланованого видалення селезінки. -> 3. Пацієнт 70-річного віку, який потрапляє із підозрою на запаморочення через церебральний склероз. Помітна виражена нестійкість ходи, особливо при закритті очей пацієнт скаржиться на відчуття печіння в ногах. У нього також були проблеми зі шлунком місяцями. Огляд: блідість, нестійка хода. Лабораторія: макроцитарна анемія. ->
3. Злоякісні захворювання клітин крові: лейкемія та лімфома Молодий пацієнт потрапляє до лікарні через сильну кровотечу з рота та носа. Останнім часом пацієнт відчував себе дуже слабким; вночі він так спітнів, що довелося переодягати піжаму. Гепатоспленомегалія виявляється у сонографії, анемії, тромбоцитопенії та лейкоцитозі з численними незрілими гранулоцитами в лабораторії. При подальшій аспірації кісткового мозку нормальний кістковий мозок повністю витісняється і виявляються майже 100% незрілі гранулоцити. діагностика?
Лейкемія означає «білу кров» -> спостереження, що при лейкемії в крайніх випадках кров стає «білою» (це легко помітити в занурювальній трубі!) Розрізняють: 1. гострий лейкоз від хронічних лейкемій 2. лімфатичний лейкоз від мієлоїдних лейкемій
ALL = Гострий лімфобластний лейкоз Найпоширеніший дитячий лейкоз AML = Гострий мієлоїдний лейкоз. Кращий гострий лейкоз середнього значення. до старшого віку з поганою пргн.
CLL = Хрон. лімфатичний. Лейк. Найбільш поширений лейкоз старшого віку ХМЛ = Хрон. мієлоїдний лейк. Часто середнього віку, створює найбільшу селезінку з усіх захворювань крові
[ALL має найкращі шанси вилікуватися в дитячому віці (80-90%) за допомогою хіміотерапії, тоді як ПМЛ у дорослих має найгірший прогноз, якщо не проводиться трансплантація кісткового мозку. ХЛЛ та ХМЛ майже ніколи не виліковні, але не призводять до швидкої смерті, можливо виживання більше 10 років.]
1. Симптоми групи В: лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги 2. Симптоми, спричинені зміщенням нормального кісткового мозку: • сприйнятливість до інфекції (через витіснення гранулоцитів) • кровотеча (через зміщення тромбоцитів) • симптоми анемії (через зміщення еритроцитів) 3. симптоми викликані інфільтрацією злоякісними клітинами: • Спленомегалія (особливо при ХМЛ) • Набряки лімфатичних вузлів (особливо при ХЛЛ)
Діагностика Діагностична процедура для всіх видів раку крові: 1. Кількість крові -> надмірна кількість гранулоцитів або лімфоцитів або незрілих попередників та витіснення здорових клітин крові 2. Аспірація кісткового мозку -> без діагностики немає діагнозу. Злоякісні клітини крові витісняють нормальне кровотворення. 3. Спеціальні обстеження для більш точного визначення під-форми лейкемії. Загальні стратегії терапії лейкемії: рішення щодо початкової терапії: лікувальна чи паліативна терапія? 1. Лікувальна терапія: хіміотерапія за агресивною схемою
4. Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів та лімфоцитів: Лімфома Etl
У випадку лімфом по суті розрізняють 3 важливі захворювання: 1. Хвороба Ходжкіна 2. Неходжкінська лімфома 3. Плазмоцитома
Злоякісна лімфома з гістологічною відмітною ознакою клітини Штернберга Рида (малюнок).
Примітка: Прогноз Ходжкіна М. залежить від стадії поширення! Sy
1. Симптоми групи В: лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги 2. Набряки лімфатичних вузлів: найчастіше шийні, але також пахвові, пахові. Типові: безболісні, тверді, частково зв’язані пакети лімфовузлів. 3. Набряк селезінки та печінки (не завжди) 4. Набряк лімфатичних вузлів у середостінні (рентген грудної клітки) 5. У приймальній лабораторії: падіння знижується! Діагностична гістологія! Це вимагає пробного висічення пухлини. Ч.
Ступінь терапії залежить насамперед від стадії поширення! • Локалізована стадія: одне опромінення • Залучення кількох груп лімфатичних вузлів: Поєднання місцевого опромінення та хіміотерапії • Дисемінована інвазія численних лімфатичних вузлів, органів та кісткового мозку: лише хіміотерапія Прогноз залежить від стадії поширення та додаткових факторів ризику (симптоми В, високий рівень ШОЕ). Зцілення у сприятливому місті. 90%, у несприятливій стадії 50%.
Лімфоми без клейма клітини Штернберга-Рід. НХЛ походять з лімфоцитів групи В або Т-лімфоцитів. Плазмацитома - особлива форма.
Вирішальним фактором для прогнозу НХЛ є не стадія поширення, а гістологія!
Однак, як і у випадку з М. Ходжкіном, тут також відбуваються зміни рівня крові та лейкемії. Діагностуйте також з біопсії лімфатичних вузлів! Гістологія має вирішальне значення для плану терапії та прогнозу. Etl 1. Низький рівень злоякісного НХЛ: зростають повільно, але не піддаються лікуванню 2. Високо злоякісний НХЛ: швидко ростуть, швидко призводять до смерті, якщо не лікувати, але виліковні. Рішення щодо терапії: сильно злоякісне чи мало злоякісне? 1. Високо злоякісний НХЛ: лікувальна хіміотерапія в поєднанні з опроміненням 2. Низькоклітинний НХЛ: так звані пильнувати і чекати (очікування та спостереження). Знижена хіміотерапія проводиться лише з паліативними намірами, коли виникають проблеми. Î плазмацитома (множинна мієлома) деф.
NHL В-клітинної лінії, розмноження злоякісних В-лімфоцитів (або плазматичних клітин), які можуть продукувати моноклональні антитіла. Він належить до низькоякісних NHL (зростає повільно, невиліковно) класифікації Etlg за виробленням антитіл IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, так званих легких ланцюгів або білків Бенс Джонса 20% (продукція IgM, має але його власна назва: M. Waldenström) Sy Diffuse біль у кістці -> часто перший візит до хірурга-ортопеда через. В основному остеопороз або остеоартроз B симптоми Діаграма 3 Основні симптоми плазмоцитоми: 1. Поява так званої моноклональної парапротеїнемії в сироватковому білковому електрофорезі та в’ялість 2. Поява гнізд клітин B-лімфоцитів у кістковому мозку
3. Остеолітичні вогнища кістки або лише дифузний остеопороз (часті помилкові діагнози) Ko Плазмацитома часто викликає проблеми через ускладнення задовго до того, як хвороба повинна призвести до смерті: 1. Патологічні переломи через. остеолітичні вогнища 2. Ниркова недостатність через закупорку нирок білками Бенса Джонса 3. Симптоми через зміщення нормального кісткового мозку: анемія, тромбопенія, лейкопенія та багато інших. Дивіться і чекайте (див. Низький рівень злоякісного НХЛ) Терапія ускладнень: діаліз, опромінення кісткових вогнищ, переливання крові тощо.
Повідомлення про випадок: 20-річний солдат Бундесверу прийнятий через набряки шийки матки ЛК. Висновки: безболісний набряк шийних лімфатичних вузлів, ЛН здаються упакованими і не рухомими. LK також можна знайти в барі. На сонограмі також видно LK набряк живота та збільшення селезінки. Лімфоцити у величезній кількості в кістковому мозку пригнічують нормальне кровотворення. Діагноз ? Яка стратегія терапії?