Сторінка з інформацією про псевдопухлини головного мозку

"Якби доказовою базою для управління ІІХ був лід, я б не ходив по ньому, навіть якби я був качкою" (Колін Кеннеді, DMCN 2006)

розділ

наук

Новини/Завантаження

Нові стандартні значення тиску відкриття ліквору у дітей та підлітків.

Подальша робота тієї самої робочої групи
посилання

Визначення клінічної картини

Церебральний псевдотумор характеризується аномально підвищеним внутрішньочерепним тиском без будь-яких органічних причин (див. Нижче обмеження).
Для постановки діагнозу внутрішньочерепний тиск вимірюють опосередковано. Це вимірювання відбувається в рамках поперекової пункції. Результатом вимірювання є так званий тиск відкриття CSF (аномально підвищений> 25-28 см H2O, за умови, що умови вимірювання були оптимальними. Див. Нижче).
Ліквор = вода мозку/нервова вода.
За визначенням, відхилень від органічного походження не виявлено, тобто гідроцефалія, мозкові маси, структурні, запальні або судинні ураження головного мозку повинні бути виключені. Плутанина з власне психосоматичними скаргами також трапляється знову і знову!
Звичайні параметри ліквору (кількість клітин, білок, цукор) та неврологічне обстеження (виняток: параліч викрадених) за визначенням є нормальними.

У міжнародній номенклатурі ідіопатичну внутрішньочерепну гіпертензію (ІІГ) диференціюють від вторинного псевдопухлинного мозку. В останньому випадку існують анамнестичні або клінічні/лабораторні докази основної причини (ліки, певні захворювання) (Ball and Clarke, 2006). Це розмежування, ймовірно, є штучним, оскільки супутні захворювання, які можуть змінювати внутрішньочерепний тиск, спостерігаються не рідко (див. Нижче).

Підозрюваний діагноз часто ставлять у рамках планових офтальмологічних обстежень, які виявляють односторонній або двосторонній застійний сосочок. Клінічними симптомами також можуть бути хронічні постійні головні болі, біль в очах, порушення зору або параліч живота. У грудному віці симптоми є неспецифічними ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску та паралічу живота.

причини

У міжнародній номенклатурі ідіопатичну внутрішньочерепну гіпертензію (ІІГ) диференціюють від вторинного псевдопухлинного мозку. В останньому випадку є анамнестичні або клінічні/лабораторні дані про основну причину (ліки, певні захворювання) (Ball and Clarke, 2006).

Незважаючи на те, що псевдопухлина cerebri була вперше описана в 1897 році, патофізіологія в значній мірі невідома донині. Однак відомі фактори ризику, які можуть допомогти точніше визначити причини в майбутньому.

У пацієнтів, які досягли статевого дозрівання, ожиріння та жіноча стать відомі як фактори ризику. На відміну від них, група пацієнтів перед пубертатом чітко диференціюється від неї. Таким чином, навіть у великих колективах немає потреби ні у дівчатах, ні в підвищеній поширеності ожиріння порівняно з нормальним населенням (ІМТ). Це можна трактувати як вказівку на те, що препубертатні IIH представляють окрему сутність, тобто насправді окрему клінічну картину. Тому, особливо у маленьких пацієнтів, знання медицини для дорослих можна лише погано або взагалі не передати дітям! Дитячі псевдопухлинні церебральні пацієнти належать до рук (нейро) педіатричних експертів.

Вторинний церебральний псевдопухлина

Все більше стає очевидним, що суворе розмежування між ідіопатичною (незрозумілою причиною) та вторинною внутрішньочерепною гіпертензією є штучним. Ретельна обробка виявляє ознаки можливої основної причини або принаймні одного підкріплювача у великого відсотка постраждалих дітей та підлітків. Причинність далеко не завжди ясна. Вибір можливих причин:

Симптоми

Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії (= pseudotumor cerebri) часто настільки неспецифічні, що діагноз не рідко затягується. Типові симптоми також залежать від віку. Важливо також, що нерідкі випадки, коли спочатку відсутні симптоми взагалі. Існують сигнали тривоги, які завжди повинні змусити задуматися про цей діагноз:

1) незрозумілий параліч живота

2) незрозумілі сосочки

3) хронічні постійні головні болі, особливо при нічних головних болях з непомітною МРТ і (переважно) потім застійним сосочком при огляді офтальмолога.

Діти шкільного віку/молодь

- Випадкова знахідка
- Головний біль (хронічний постійний головний біль, мігренеподібний
Головний біль)
- порушення зору (зниження гостроти зору, подвійне бачення)
- нудота/блювота
- шум у вухах, особливо пульсація

Немовлята/малюки

- Випадкова знахідка
- Неспецифічний
- дратівливість
- апатія/сонливість
- "косоокість"

Діагностика

Цей ppt-файл призначений як керівництво для структурованої діагностики.

Якщо є підозра на PTC, перше, що потрібно зробити, це підтвердити діагноз і виключити диференціальний діагноз.

Перший крок - завжди детальний нейро-офтальмологічна діагностика:

- Документація сосочків (фотодокументація!)
- псевдозастійний сосочок (наприклад, залозистий сосочок, "переповнений диск" тощо) повинен бути виключений (корисно для диференціації: сонографія, ОКТ, флуоресцентна ангіографія).
- Крім того, пошук розладів моторики очей (параліч викрадачів) - це не менше, ніж тест зору, тест зорового поля (типовий: збільшення сліпої плями та нижчі дефекти поля зору носа; переважно не помічається пацієнтом!) І тест кольорового зору.
- Деякі автори рекомендують перевірити "контрастну чутливість" (наприклад, тест Пеллі-Робсона). Зі зменшенням сили контрасту постійно проводяться тести, щоб визначити, чи можна все-таки читати літери. У ході дослідження 50% хворих на псевдопухлини виявили тут відхилення (Wall & George 1991)

- значення експертизи VEP оцінюється суперечливо. VEP типово церебральні при псевдопухлинах нормальний. Швидше за все, вони можуть бути цінними в контексті диференціальної діагностики (наприклад, якщо враховується також неврит зорового нерва)

- Оптична когерентна томографія (ОКТ) все частіше використовується офтальмологами. Результати сучасних досліджень у пацієнтів з псевдопухлинами головного мозку ще не узгоджуються, але вони обнадійливі.

Після об'єктивізації офтальмологічних висновків, церебральна візуалізація обов’язковий для виключення внутрішньочерепної патології.

- МР-венографія (увага: стеноз синусової вени)

В останні роки значення обстежень за допомогою МРТ зросло, оскільки вдосконалення методів візуалізації означає, що непрямі ознаки внутрішньочерепного тиску тепер можна виявити у певного відсотка хворих на псевдопухлини (часткова «порожня селла», «сплощення задніх глобусів», стеноз синусових вен). ).

Наразі не підтверджено сподівань, що неінвазивні методи МРТ можуть визначити внутрішньочерепний тиск.

Після нормальної візуалізації проводиться методично правильне вимірювання Тиск відкриття ліквору мати місце (пацієнт лежить на боці, злегка зігнувши ноги, розслаблений або заспокоєний).
Слід уникати седативних препаратів, які потенційно підвищують внутрішньочерепний тиск (особливо Кетанест), як і гіперкапнії (збільшення СО2) при вимірюванні під наркозом. Останнє відбувається, коли седація занадто глибока. Зрештою, однак, слід обмежити той факт, що будь-яка форма знеболюючої седації може потенційно сфальсифікувати вимірювання тиску. Те саме стосується недостатньої седації, коли біль, страх, крик/плач змінюють тиск.
Це невирішена дилема і значно обмежує надійність вимірювання тиску! Тому значення контрольних вимірювань тиску під час терапії значно завищено!

У фантастичній лекції Роберта Евері в квітні 2012 року на щорічній конференції Товариства нейропедіатрії були дуже переконливо представлені та науково обґрунтовані нові референтні значення тиску відкриття ліквору.
Відповідно до цього, 28 см H2O в даний час слід розглядати як найкраще задокументоване верхнє граничне значення для тиску відкриття CSF!

Однак не можна наголосити на тому, що одне виміряне значення ніколи не підтверджує та не виключає діагнозу псевдопухлини головного мозку. У здорових людей тиск ліквору у лікворі може бути значно> 30 см H2O. Також можна виміряти нормальний тиск відкриття ліквору за допомогою певного церебрального псевдопухлини.

Поширені помилки при постановці діагнозу

Складається враження, що діагноз не завжди методологічно правильний, особливо для дітей. Це враження базується на оцінці> 150 самообслуговування або повідомлення про мене в рамках дослідження ESPED (див. Нижче) постраждалих або нібито постраждалих дітей та підлітків.

Поширені помилки:

Однією з найпоширеніших помилок є те, що діагноз ставиться, навіть якщо діагностичні критерії (модифіковані критерії Денді; критерії Фрідмана) не виконуються:

- Аналіз ліквору не є нормальним явищем (особливо часто: збільшення кількості клітин). У цьому випадку діагностика псевдопухлини головного мозку НЕ допустима, і пошук другорядної причини слід активізувати. Різноманітні інфекції здатні підвищувати внутрішньочерепний тиск. Також слід враховувати запальні захворювання, такі як неврит зорового нерва.

- церебральна візуалізація не є нормою (виняток: порожній сел, патологія вен синусової вени). Про випадки прозорого гідроцефалію нам також повідомляли як псевдопухлину головного мозку. Винні місця НЕ повинні бути збільшені. Діапедез ліквору також є надзвичайно незвичним і передбачає інший діагноз. Значення спостереження за стенозами (звуження) внутрішньочерепного венозного синуса остаточно не з’ясовано. Також важливо, що запальні захворювання ЦНС, такі як васкуліт ЦНС або РС, можуть підвищувати тиск.

- Застійний сосочок не. Нерідкі випадки, коли псевдопапілярні набряки/залозисті сосочки трактуються неправильно як застійні сосочки. ДО діагностичної люмбальної пункції, яка, безумовно, є травматичною для дітей, аномалію диска повинен виключити досвідчений дитячий офтальмолог!
Здається, існує псевдопухлинна мозкова хвороба без сосочків (IIHWOP) відповідно до сучасного наукового стану, але в цих випадках діагноз слід ставити особливо обережно, а методологію вимірювання тиску відкриття ліквору слід вивчати особливо критично.

Диференціальна діагностика набряку сосочків на основі глави 6 книги "Нейроофтальмологія" Лю, Вольпе, Галетти (див. Вище). Глава вражаюче ілюструє важливість досвідченої нейроофтальмологічної оцінки!

- Невропатія зорового нерва (неврит зорового нерва; ішемічна невропатія зорового нерва)
Симптоми: типово раптовий початок, часто односторонній, аферентний дефіцит зіниць, порушення кольорового зору

- Псевдопапілярний набряк
Офтальмологічні висновки: стабільний з часом у контрольних групах, аномальна судинна сітківка, нерегулярний папілярний край, спонтанні венозні пульсації, серед інших. Флюоресцеїнова ангіографія!
Можливі дефекти поля зору!
При диференціальному діагнозі виражена далекозорість (далекозорість, гіперметропія) є причинно-наслідковою можливістю, особливо при односторонньому виявленні.

- Друз
Відкладення кальцію в головці нерва, як правило, впізнавані з кінця першого десятиліття життя. Часто асоціюється з аномальним розгалуженням артерії сітківки.
Можливо, видно на КТ

- Пухлини диска зорового нерва (наприклад, М. Гіппель Ліндау; туберозний склероз) через інші клінічні особливості плутанина, безумовно, малоймовірна

Явища набряку сосочка (застійний сосочок)

- Ранній застійний сосочок, як правило, вищий і нижчий, потім носовий і, нарешті, скроневий.

- Як правило, формування сосочків займає 1-5 днів, дуже рідко (наприклад, при субарахноїдальному крововиливі) протягом годин.

- венозний застій і розширення, можливо мікроаневризми, перипапілярна променева кровотеча.

- "Ватяні плями" (високоякісні соковиті сосочки)

- Зникнення спонтанних венозних пульсацій (при наявності тиск може бути таким ВАЖЛИВИМ: Завжди потрібно враховувати, що вимірювання тиску відкриття ліквору - це МОМЕНТНИЙ ЗАПИС, який може бути як помилково високим, так і неправильно низьким. Тому кожен результат вимірювання повинен бути критичним щодо клінічних симптомів бути співвіднесеними!

терапія

Серйозного клінічного дослідження терапії псевдопухлинного мозку у дітей та підлітків немає. Тому терапія наслідує десятиліття досвіду, що далеко не завжди означає, що це також найкраще для пацієнта.
Існує декілька чітких вказівок щодо наступних питань:
- коли слід розпочинати медикаментозну терапію?
- яким препаратом слід лікувати в першу чергу
- в якому дозуванні
- як довго
- коли переходити на терапію, на яку підготовку
- коли є показання до операції

На основі наявної спеціалізованої літератури та адаптованої відповідно до мого власного досвіду, я створив таку схему терапії, яка повинна забезпечувати грубу орієнтацію. Це НЕ "рецепт". У деяких випадках може знадобитися проводити терапію по-іншому.
У важких випадках терапії, як і при інших рідкісних захворюваннях, слід завжди звертатися до фахівців!

Першим терапевтичним кроком завжди є зниження тиску через люмбальну пункцію (ЛП) та дренаж ліквору.
Документація нормального тиску після пункції не скрізь звична, але повинна стати звичною.
Іноді для досягнення тиску у підлітків необхідно злити значну кількість ліквору (> 20 мл)
Опитування ESPED

Мені надзвичайно приємно, що відділ опитування рідкісних дитячих захворювань у Німеччині (ESPED) вирішив включити в свою програму на 2008 рік опитування щодо частоти та особливих характеристик псевдопухлинного церебрису у пацієнтів віком до 18 років. Результати дослідження були опубліковані в журналі Clinical Pediatrics у 2013 році.
Найважливішими результатами цих досліджень були основні діагностичні невизначеності та помилки в діагностиці!

Вибрані спеціалізовані статті про псевдопухлину головного мозку

Ці роки були відзначені посиленою увагою до проблеми надмірної діагностики та неправильного діагностування псевдопухлинного мозку. Ось кілька настійно рекомендованих статей:

Темі головних болів при псевдопухлинах головного мозку приділяється напрочуд мало уваги у спеціалізованій літературі. Ось стаття, яку варто прочитати:

Про патофізіологію псевдопухлини головного мозку. Читаючи цю статтю, слід пам’ятати, що форма дорослої людини тут майже завжди обговорюється!

Комітет з вивчення ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії NORDIC, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Вплив ацетазоламіду на зорову функцію у пацієнтів з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією та легкою втратою зору: дослідження лікування ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії . 2014 23-30 квітня; 311 (16): 1641-51.

Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri у дитячому та юнацькому віці - результати німецького опитування ESPED. Клін Падіатр. 2013; 225: 81-5.

Чи варто шунтування ліквору при ідіопатичній внутрішньочерепній гіпертензії? 10-річний огляд.
"Висновок: Ми пропонуємо проводити шунтування ліквору в крайньому випадку у тих, у кого неможливо вилікувати, швидко знижується зір. Альтернативні методи лікування, такі як зниження ваги, можуть бути ефективнішими при меншій захворюваності".