Тимоми та карциноми тимусу, які є та як вони лікуються
Тимоми, а також карциноми тимусу - це рідкісні клінічні утворення, які розвиваються в невеликому органі, який називається тимусом, і розташований у верхній частині грудної клітки за грудиною. Тимус є складовою частиною лімфатичної системи і синтезує ряд клітин, що беруть участь в імунній відповіді.
Захворюваність на ці пухлини низька, показник становить близько 0,2-1,5% від усіх злоякісних новоутворень. Переважна більшість злоякісних пухлин тимусу представлені тимомами. Загалом, тимоми - це нерозвинуті пухлини, які мають тенденцію до місцевого рецидиву, а не еволюції шляхом віддаленого метастазування. Карциноми тимусу, набагато рідші, ніж тимоми, дуже агресивні, мають високу частоту рецидивів та значну смертність. Середній вік пухлин тимусу становить від 40 до 60 років.
Етіологія тимом невідома. Більше половини цих пухлин випадково виявляються за допомогою стандартного рентгенологічного дослідження органів грудної клітки.
Гістологія Тимоми та карциноми тимусу слід диференціювати від цілої серії непітеліальних новоутворень тимусу, таких як: нейроендокринні пухлини, пухлини статевих клітин, лімфоми, метастатичні пухлини, рак легенів тощо.
Тимома - це епітеліальна пухлина тимусу, в якій епітеліальний компонент позбавлений атипії, а гістологічні ознаки подібні до нормальної тимусу. Загалом, існує лімфоцитарний інфільтрат різного ступеня, що також є причиною класифікації тимоми на 5 гістологічних підтипів.
Карциноми тимусу часто діагностуються на запущених стадіях і мають підвищену частоту рецидивів. Описано кілька гістологічних утворень карцином тимусу з різною структурою еволюції та з диференційованим прогнозом.
Ознаки та симптоми
У багатьох ситуаціях тимоми протікають безсимптомно, і їх виявлення є несподіванкою при загальних рентгенологічних дослідженнях грудної клітки. В інших ситуаціях наявність бунтівного кашлю, особливо якщо він сухий, непродуктивний, супроводжується або не має ударом грудної клітки або проблемами з диханням, може призвести до думки про такий потенційний діагноз.
Часто пацієнти з діагнозом тимома або карцинома тимусу мають різні аутоімунні захворювання, такі як міастенія, поліміозит, системний червоний вовчак, тиреоїдит, ревматоїдний артрит тощо, і супутні симптоми характерні для цих станів. Аутоімунні паранеопластичні синдроми, як правило, пов’язані з тимомами, і рідше з тицинальними карциномами. Приблизно у 30-65% пацієнтів з діагнозом тимома страждає міастенією.
прогноз
Незважаючи на те, що онкологічний прогноз тимоми перевершує пацієнтів з міастенією у порівнянні з тими, що не мають міастенії, на даний момент до кінця не встановлено, чи є міастенія незалежним прогностичним фактором сприятливого розвитку. Загалом у пацієнтів з міастенією діагностують локалізовані тимоми, які підходять для лікувальних операцій. Спостережні дослідження виявили підвищений ризик другого новоутворення при тимомі або карциномі тимусу, особливо неходжкінській лімфомі або саркомі м’яких тканин.
Прогноз тимоми істотно залежить від стадії захворювання, типу складових клітин, резектабельності пухлини, стану працездатності пацієнта тощо.
Діагноз пропонується за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як рентгенографія легенів, комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс (МРТ) або біопсія, і підтверджується біоптично. Біопсія може бути проведена на томографічному екрані, за допомогою медіастиноскопічної процедури або ефективної торакальної хірургії.
Лікування
Вибір типу лікування по суті залежить від клінічної стадії захворювання, стану працездатності пацієнта, а також від його можливостей. Основними терапевтичними варіантами є хірургічне втручання, хіміотерапія, променева терапія та гормональна терапія. Нові системні процедури лікування, представлені цільовою терапією або імунотерапією, є предметом кількох поточних клінічних випробувань.
Більшість тимом діагностуються на операбельних стадіях. Хірургічне втручання є основним терапевтичним жестом для пацієнтів, у яких підозрюється, що середньостінна маса є тимомою і які їй підходять. Початкові стадії (i та ii) є оптимальними для хірургічного втручання, майже у всіх випадках отримують повну резекцію. Однак на локально запущених стадіях (iii) повна резектабельність можлива у 30-40% випадків. Що стосується метастатичних стадій, то вони рідко бувають повністю резектабельними. Взагалі, ці стадії захворювання є предметом хірургічного розв’язування.
Променева терапія часто є терапевтичним варіантом, який використовується на додаток до хірургічного втручання, коли неможливо отримати повну резектабельність пухлини, або альтернативою їй, якщо операція неможлива або не приймається пацієнтом.
Хіміотерапія є прерогативою запущених стадій захворювання в умовах, коли об’єм пухлини великий і має на меті зменшити його та перетворити тимому на резектабельну сутність. В інших ситуаціях, таких як метастатична хвороба, хіміотерапія є основним терапевтичним варіантом, її мета є надзвичайно паліативною. Основні місця метастазування представлені лімфатичними вузлами, кістками, печінкою та легенями.
Імунотерапія є надзвичайно цікавим терапевтичним варіантом при цьому стані і є предметом багатьох поточних клінічних випробувань. Поєднання декількох аутоімунних захворювань з цими суб’єктами робить можливим звернення до імунотерапії з урахуванням частих побічних ефектів аутоімунного типу, що відповідають імунотерапії.