Уртикарний васкуліт - Енциклопедія Альтмайєра - кафедра алергології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

уртикарний

Останнє оновлення: 29.10.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Хронічне запальне захворювання з рецидивуючим перебігом, яке клінічно характеризується уртикарними папулами або бляшками, іноді також глибоким свербінням або різним ступенем болю, а також набряком Квінке. Існує 2 різні форми:

  • Уртикарний васкуліт з гіпокомплементемією (HUVS)
  • Уртикарний васкуліт з нормокомплементемією (C1q васкуліт).

Уртикарний васкуліт з гіпокомплементемією (HUVS) до 50% пов'язаний з червоною вовчаком.

Примітка: Уртикарний васкуліт (УФ) неправильно названий, оскільки первинна флуоресценція - це не пшениця, а уртикарна папула або наліт. На відміну від пшениці (тривалість годин), папула уртикарію зберігається протягом декількох днів!

Цікаво теж

Полідоканол або макроголауриловий ефір ефективний як поверхневий анестетик (див. Також під місцевими анестетиками).

Виникнення/епідеміологія

Частота та поширеність невідомі. Близько 2-20% стаціонарних випадків, які приймаються за кропив'янку, страждають на уртикарний васкуліт, з них 20% - на HUV. У Німеччині страждає близько 20 000-50 000 пацієнтів (джерело Charité).

Етіопатогенез

Підозрюються аутоантитіла проти C1q;

Асоціації описуються з:

  • Аутоімунні захворювання: СЧВ, синдром Шегрена, аутоімунний тиреоїдит (Cherrez-Ojeda I et al. 2019)
  • Інфекції: Вірусні інфекції (гепатит В, гепатит С, віруси Епштейна-Барра)
  • Новоутворення: мієлома IgA, гаммопатії IgM (див. Нижче MGUS), карцинома товстої кишки
  • Застосування ліків: нестероїдні протизапальні препарати, флуоксетин.

прояв

Жінки страждають удвічі частіше, ніж чоловіки. Пік захворювання - 5-е десятиліття життя. Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт виявляється майже виключно у жінок.

Клінічна картина

Дрібно-плямисті, макуло-папульозні, сверблячі або хворобливі висипання, що нагадують кропив’янку, що супроводжується нападами лихоманки. Фіолетовий компонент зазвичай виявляється. Артралгія та артрит є загальними явищами, уражаються великі та малі суглоби. Рецидиви, можливо зі скаргами на черевну порожнину та мембранопроліферативним гломерулонефритом. Часто набряки лімфатичних вузлів. Пацієнти з гіпокомплементемічним васкулітом кропив’янки більш схильні до системних скарг (ураження суглобів 70%, нирок 50%, ШКТ 30%, легенів 20%, очей 10%). ANA та ознаки системного червоного вовчака частіше виникають у цих пацієнтів.

лабораторія

Немає нових лабораторій-сузір'їв. Збільшення гострої фази білків. Гіпокомплементемію (C3 і C4 значно знижені) можна виявити приблизно у 50% пацієнтів. Анти C1q-Ab часто можна виявити. Докази ANA не рідкість (зазвичай немає ENA або антифосфоліпіду Ab).

гістологія

  • Непомітний поверхневий епітелій. Інтерстиціальний набряк у верхній і середній частині дерми. У деяких пацієнтів спостерігаються особливості лейкоцитокластичного васкуліту.
  • У більшості пацієнтів, переважно поверхневих та глибоких, виявляються інтерстиціальні інфільтрати з нейтрофілів, переважно (але необов’язкові) з вираженою лейкоцитоклазією. Нерідкі випадки, коли при класичному лейкоцитокластичному васкуліті судинна судинність втрачається. До нейтрофільного інфільтрату додаються круглоклітинні інфільтрати та еозинофільні гранулоцити різної щільності.

Пряма імунофлюоресценція

Диференціальна діагностика

  • Гостра кропив'янка (цвітіння зберігається максимум 12 годин; відсутні дані про лейкоцитокластичний васкуліт)
  • Синдром Солодкого (хворобливі, соковиті, папульозні або наліт у формі шкіри; лейкоцитоз з нейтрофілією)
  • Висип від наркотиків (анамнез; інакше там також можлива уртикарна висипка)
  • вірусна висипка (зазвичай ознаки інфекції виявляються; часто загальні симптоми)

  • Кропив'янка (відсутні дані про лейкоцитокластичний васкуліт)
  • Синдром Світла (дифузний, нейтрофільний, неваскулітичний дерматит)
  • еозинофільний целюліт (дифузні шкірні інфільтрати еозинофільних гранулоцитів; фігури полум'я)
  • Реакція укусу членистоногих (місце пункції епідермісу з вогнищевим спонгіозом; змішаний клітинний кліноподібний інфільтрат з еозинофільними гранулоцитами різної щільності)
  • Кільцеподібна еритема (вогнищевий або відсутній спонгіоз; строго периваскулярні рукави-інфільтрати з різними домішками еозинофільних гранулоцитів).

Терапія загалом

Спочатку симптоматична терапія. Антигістамінні засоби не дуже ефективні. Можна спробувати комбінації блокаторів H1 з блокаторами H2.

Зовнішня терапія

Lotio alba, що знімає свербіж, охолоджує, при необхідності з додаванням 2-5% Polidocanol R200 .

В якості альтернативи: антигістамінні гелі (наприклад, Совентол, Фенистил, Тавегіл; примітка: лише помірний успіх) або м’які глюкокортикоїдсодержащіе лосьйони R123 .

Внутрішня терапія

Глюкокортикоїди корисні для гіпокомплементемічної форми уртикарного васкуліту. Початок терапії у середніх та високих дозах, таких як преднізолон (наприклад, Solu Decortin H), 60-100 мг/добу. Зменшення відповідно до клініки, підтримуюча доза, якщо це можливо, нижче порога Кушинга. Якщо терапія стійка, спробуйте заощадити глюкокортикоїди, поєднуючи з азатіоприном (наприклад, Імуреком) 50-100 мг/день перорально. або мукофенолат мофетилу (2,0 г/день перорально). Печера! Потрібні регулярні лабораторні перевірки.

В якості альтернативи: хлорохін (наприклад, Resochin) спочатку 1-2 таблетки на день, зменшення дози відповідно до клініки.

Альтернативно: DADPS (наприклад, Dapson Fatol) у вигляді монотерапії 50-100 мг/добу або в комбінації з пентоксифіліном (наприклад, Трентал) 2-3 рази на день 400 мг або колхіцином (наприклад, Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 мг/День можна спробувати.

Альтернативно: Успіхи також описуються при системній терапії інтерфероном альфа (наприклад, Рофероном) 3 млн. МО с. С. 3 рази на тиждень.

  • Метотрексат (наприклад, МТХ) або циклофосфамід (наприклад, Ендоксан), можливо, у комбінації з глюкокортикоїдами (див. Вище) або використання плазмаферезу у разі проявів складної системи.
  • IVIG (2 г/кг кг).
  • З супутньою артралгією, нестероїдні протизапальні препарати, такі як індометацин (наприклад, Amuno caps.) 2-3 рази на день по 25 мг в індивідуальному дозуванні. Не впливає на шкірні симптоми!

Курс/прогноз

Дуже стійкий, хронічно повторюваний перебіг.

Курси, що загрожують життю з ознаками системного васкуліту (ураження нирок, серця, легенів, шлунка та кишечника, а також неврологічні симптоми з псевдопухлинами головного мозку, асептичний менінгіт та парез центральних або периферичних нервів) зустрічаються рідше.

Підказки)

Наступні синдроми з різними акцентами розглядаються як "особливі форми" гіпокомплементемічного уртикарного васкуліту:

  • AHA-синдром (артрит, уртикарний васкуліт, ангіоневротичний набряк)
  • Синдром Шніцлера
  • Синдром Когана (кропивницькі васкуліти, інтерстиціальний кератит, можливо також склерити, увеїти та гіпакузи, шум у вухах, запаморочення, неврологічні симптоми, такі як полінейропатія, мультиплекс мононевриту з епізодами енцефаліту та мієлопатіями, васкуліт ЦНС)
  • Синдром Макла Уеллса

література

    Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) Преципітини C1g у сироватках пацієнтів із системною червоною вовчаком та іншими гіпокомплементемічними станами: характеристика типів з високою та низькою молекулярною масою. J Exp Med 134 (Suppl): 228

Cherrez-Ojeda I та ін. (2019) Аутоімунні захворювання щитовидної залози та уртикарний васкуліт: чи є значний
асоціація? Алергія Астма Клін Імунол 15:25.

Душе Р та співавт. (1984) Уртикарний васкуліт. Z Hautkr 59: 1427-1434

  • Фортсон J S та співавт. (1986) Синдром гіпокомплементемічного уртикарного васкуліту, що реагує на дапсон. J Am Acad Dermatol 15: 1137-1142
  • Lubach D (1983) Так званий васкуліт кропив'янки. Алергологія 6: 300-303
  • Mc Duffie FC, Sams WM Jr, Maldonaldo JE та ін. (1973) Гіпокомплементемія при шкірних васкулітах та артритах. Можливий синдром імунного комплексу. Mayo Clin Proc 48: 340-348
  • Шпросманн А та ін. (1994) Синдром кропив'янки-васкуліту при метастатичній злоякісній ентеромі яєчка. Дерматолог 45: 871-874
  • Wang CC та співавт. (2003) Уртикарний васкуліт та дерматоміозит у пацієнта з носоглотковою карциномою. Кутіс 72: 399-402

    • Рекомендовані статті

    Рідкісні, запальні системні захворювання (?) Неясного походження, чиє (клінічно нехарактерне) ураження шкіри.

    Проникнення частинок бруду та пилу в шкіру, особливо під час автомобільних, велосипедних та мотоциклетних аварій. Сонце.

    Узагальнене, індуковане вірусами безпосередньо (інфекційна екзантема) або опосередковано (параінфекційна екзантема).

    Первинний, в основному стандартизований тест для діагностики алергічної реакції пізнього типу екземи (.

    Посилання на статтю (18)

    Додаткові статті (42)

    Застереження

    Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

    Автори

    Останнє оновлення: 29.10.2020

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

    Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

    Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

    Фотографії (4)

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висота =" 1146 "даних зображень ID =" 418302 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висота =" тисяча чотири сотні сорок п'ять «даних зображень ID =" 418303 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висоти =» 2848 «дані зображень ID =" 1725480 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висоти =» 2848 «дані зображень ID =" 1725484 «даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>