Васкулітна нейропатія - Форум самодопомоги про полінейропатію
Васкулітні невропатії - це захворювання периферичної нервової системи (ПНС), при яких запальні зміни в судинах (vasa nervorum) спричиняють пошкодження нервів. Розрізняють виділені васкулітиди ПНС (несистемні васкулітичні невропатії, НСВН) та невропатії у системних васкулітидах або колагенозах. Васкулітні невропатії також можуть бути інфекційними, параінфекційними або паранеопластичними.
Клінічний прояв
На додаток до великої лабораторної діагностики, діагностики ліквору (табл. 2) та електрофізіологічних досліджень для виявлення васкуліту проводиться біопсія сенсорного нерва. Зазвичай суральний нерв піддається біопсії; якщо його не враховувати, вибирається інший клінічно уражений сенсорний нерв. Додаткова біопсія м’язів, проведена одночасно, збільшує частоту ураження васкуліту.
Діагностика ліквору: при системному васкуліті ліквор зазвичай є нормальним. При колагенозах, особливо при системному червоному вовчаку (СЧВ), може виникати плеоцитоз, інтратекальний синтез IgG та/або підвищений білок, при CSS також еозинофілія. Висновки КЧС є новаторськими в (пара) інфекційних васкулітидах, де зазвичай можна виявити плеоцитоз із порушенням бар’єру. У порівнянні з відповідними титрами сироватки можна надати докази синтезу антитіл до інтратекальних клітин.
Електрофізіологія: Електронурографія показує схему розподілу задіяних нервів, може виявити субклінічну участь сенсорних та рухових нервів та допомагає визначити, які нерви підходять для біопсії. Електроміографія показує ступінь дегенерації аксонів (денервації). Спочатку руховий та сенсорний нерви часто демонструють нормальну або нижчу нормальну швидкість провідності нервової системи (НЛГ) зі значним зменшенням амплітуди. В процесі процесу часто неможливо більше визначити руховий та чутливий кумулятивний потенціал дії; описані блоки провідності двигуна.
Біопсія нерва: Виявлення судинного запалення та некрозу шляхом біопсії - це єдиний спосіб поставити чіткий діагноз васкуліту. Біопсія нерва у всьому перерізі має більше сенсу, ніж фасцикулярна біопсія, оскільки запальний процес часто проходить фокально та сегментарно. Потрібна адекватна обробка біопсійного матеріалу, включаючи імуногістохімію для виявлення запальних клітин та диференціювання та підготовки напівтонких зрізів. Морфологічно при васкуліті має бути інфільтрація стінки судин епіневральних судин запальними клітинами. Для підтвердження діагнозу недостатньо лише периваскулярної інфільтрації клітин без інфільтрації судинної стінки. Відкладення фібрину та оклюзія судин із вторинною реканалізацією можна спостерігати у старих ураженнях. Сам нерв демонструє різний збій мієлінованих аксонів, часто асиметрично розподілених між окремими фасцикулами. Залежно від стадії захворювання ви можете спостерігати дегенерацію аксонів (дегенерація Валлеріана).
Васкуліт периферичного нерва
Навіть якщо системні васкулітиди класифікуються за розміром уражених судин, присвоєння певному захворюванню неможливо зробити окремо від результатів біопсії. Правильна класифікація результату біопсії можлива лише у зв'язку з клінічними та лабораторними даними. Залежно від стадії захворювання бувають різні морфологічні зміни від гострого запалення до загоєних або рубцевих судин. Негативна біопсія не виключає васкуліту, оскільки це може бути вогнищевим та сегментарним, а біопсія являє собою лише ділянку судинної системи.
Напівтонкий зріз (фенілендіамін); Пластик/Епон вкладений, весь переріз нерва. По-різному підкреслений збій мієлінованих аксонів в окремих пучках добре видно аж до повної втрати.
Класифікація васкулітів
Наведені нижче таблиці знаходяться в Настанови засноване Німецьким товариством неврології (DGN).
Первинний системний васкуліт
Артеріїт Такаясу
Гігантськоклітинний артеріїт