Волохатоклітинний лейкоз - причини, симптоми та лікування
Волохатоклітинний лейкоз є дуже повільно прогресуючим злоякісним захворюванням лімфоцитів групи B. Це одна з так званих неходжкінських лімфом. Як правило, цю форму лейкемії можна дуже добре вилікувати за допомогою хіміотерапевтичних препаратів.
Зміст
Що таке лейкоз волохатих клітин?
У волохатоклітинному лейкозі присутні вироджені В-лімфоцити, нестримне розмноження яких призводить до поступового руйнування кісткового мозку. Тим самим зміщуються нормальні стовбурові клітини кісткового мозку. Як результат, у цілому може утворюватися менше кровотворних клітин, які складаються з еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Розвивається анемія та ослаблений імунітет.
Загалом лейкоз волохатих клітин зустрічається дуже рідко, середня частота становить близько трьох на мільйон людей. Чоловіки хворіють у чотири-п’ять разів частіше, ніж жінки. Захворювання зазвичай виникає в середньому віці. Однак, за винятком дітей, це може вплинути на будь-який вік. Волосатоклітинний лейкоз починається з генетично модифікованих В-лімфоцитів.
В-лімфоцити - це особлива форма лейкоцитів. Вони відповідають за утворення антитіл у складі імунних реакцій. Злоякісно змінені B-лімфоцити утворюють бахромоподібні плазмові відростки, які виглядають як волосся. Через це уражені клітини називаються клітинами волосся. Оскільки клітини волосся неконтрольовано розмножуються, це називається волосисто-клітинним лейкозом.
Волосатоклітинний лейкоз - одна з так званих неходжкінських лімфом. Це різнорідна група захворювань, що характеризуються проліферацією лімфоцитів. На відміну від хвороби Ходжкіна, ці лімфоми не утворюють багатоядерних клітин Штернберга-Рида, які характеризуються агрегацією декількох клітин Ходжкіна (дегенеровані лімфоцити).
У разі лейкозу волохатих клітин, це підгрупа В-клітинних неходжкінських лімфом. В цілому лейкоз волохатих клітин - це дуже повільно прогресуюче захворювання, яке можна дуже добре придушити лікуванням хіміотерапевтичними препаратами. Нормальна тривалість життя досягається під час терапії.
причини
Причина лейкозу волохатих клітин в основному невідома. Вважається, серед іншого, що інсектициди або гербіциди можуть зіграти свою роль. Також обговорюється вплив гліфосату, який використовується для боротьби з бур'янами.
У будь-якому випадку були виявлені мутації гена BRAF у хромосомі 7. Однак це не вроджені, а набуті соматичні мутації, які можуть виникнути в результаті збільшення швидкості поділу клітин В-лімфоцитів та дії мутагенних речовин. Однак відповідні мутації можуть також виникати спонтанно.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Класичний волохатоклітинний лейкоз характеризується зменшенням кількості всіх кровотворних клітин (панцитопенія) в результаті повільного руйнування кісткового мозку. Це помітно через низьку концентрацію еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Нестача еритроцитів (еритроцитів) призводить до анемії зі стомленням, блідістю та загальною слабкістю.
Низька концентрація лейкоцитів (лейкоцитів) також називається лейкопенією. Це спричиняє підвищену сприйнятливість до інфекції, оскільки білі кров’яні клітини є власне імунними клітинами. Нарешті, відсутність тромбоцитів (тромбопенія) призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Однак сильне збільшення лейкоцитів спостерігається також лише у 10-20 відсотків уражених.
Збільшена селезінка (спленомегалія) та збільшена печінка (гепатомегалія) можуть виникнути як додаткові симптоми. У більш рідкісних випадках з’являються більш серйозні симптоми, такі як запалення судин, зміни кісток та симптоми В з лихоманкою, нічним потовиділенням і втратою ваги. Але бувають і безсимптомні форми на початку процесу захворювання.
діагностика
Аналізи крові - найкращий спосіб діагностувати лейкоз волохатих клітин. Зазвичай виявляються типові клітини волосся. Крім того, зазвичай виявляються занадто низькі концентрації еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
Однак у кількох пацієнтів кількість лейкоцитів підвищена. Також є більше незрілих еритроцитів різного розміру. Зазвичай всі еритроцити мають приблизно однаковий розмір.
Ускладнення
Волохатоклітинний лейкоз робить пацієнта дуже втомленим і загалом слабким. У більшості випадків стійкість пацієнта також знижується, так що певні повсякденні заняття та спортивні заходи вже не можна легко виконувати. Як наслідок, якість життя надзвичайно знижується, а також є психологічні скарги та розлади.
Постраждала людина також сприйнятлива до різних запалень та інфекцій через волохатоклітинний лейкоз і тим частіше хворіє. Також значно посилюється тенденція до кровотеч, так що постраждала людина страждає від сильної кровотечі навіть при незначних травмах. У деяких випадках кровотеча може виникнути спонтанно і без особливих причин.
Повсякденне життя також ускладнює пацієнта волосатоклітинним лейкозом. Втрата ваги та сильна лихоманка продовжують спостерігатися. Вночі спостерігається піт і не рідко задишка. У гіршому випадку пацієнт може померти від симптомів волосатоклітинного лейкозу, якщо не лікувати це захворювання.
Волохатоклітинний лейкоз лікується за допомогою хіміотерапії. У більшості випадків хвороба прогресує позитивно, якщо рак діагностується на ранній стадії. Навіть після лікування пацієнт повинен пройти різні обстеження.
Коли слід звертатися до лікаря?
Оскільки волохатоклітинний лейкоз може призвести до серйозних і навіть небезпечних для життя симптомів, це захворювання завжди має обстежувати і лікувати лікар. Як правило, слід звернутися до лікаря, якщо зацікавлена особа страждає від постійної втоми та втоми.
Ця скарга не може бути компенсована достатньою кількістю сну. Також виникає загальна слабкість, так що стійкість людини, ураженого волохатоклітинним лейкозом, значно знижується. Також слід звернутися до лікаря, якщо тенденція до кровотеч підвищена.
Постраждалі страждають від рясних кровотеч навіть при простих і невеликих розрізах, які не зупиняються легко. Підвищена сприйнятливість до інфекцій також може свідчити про лейкоз волохатих клітин. Запалення та інфекції зустрічаються частіше. Крім того, нічне потовиділення або сильна втрата ваги припускають лейкоз волохатих клітин і їх також слід обстежити. Як правило, діагноз може поставити лікар загальної практики або педіатр. Потім подальше лікування проводить фахівець.
Лікування та терапія
Волохатоклітинний лейкоз можна дуже добре вилікувати за допомогою хіміотерапії. У понад 90 відсотках випадків спостерігається повна або принаймні часткова ремісія хворих клітин. Як хіміотерапевтичні засоби застосовуються так звані цитостатики на основі аналогів пурину. Цитостатики запобігають подальшому розмноженню клітин. Пуринові аналоги включені в ДНК клітинного ядра замість пуринів. Таким чином, вони перешкоджають подальшому поділу клітин.
Перед терапією аналогами пурину інтерферони використовують для зміцнення імунітету. Загалом ця терапія може повністю знищити хворі клітини та перемогти рак. Однак рецидиви можуть розвинутися, якщо не всі ракові клітини були вбиті. Через повільний ріст ці рецидиви можуть відбуватися навіть через кілька років.
Але рецидиви також можна впоратись знову за допомогою хіміотерапії. При класичній терапії пацієнт отримував семиденну 14-годинну безперервну інфузію. Сьогодні лікування триває п’ять днів щоденною 2-годинною інфузією. Як зазначалося раніше, більше 90 відсотків пацієнтів реагують на це лікування. Більше 80 відсотків постраждалих не мають ознак рецидиву навіть після п'яти років.
У спеціальному варіанті волосисто-клітинного лейкозу із збільшенням кількості лейкоцитів на додаток до лікування інтерферонами та аналогами пурину також вводять моноклональні антитіла. Тут теж лікування зазвичай проходить успішно. У минулому селезінку часто видаляли з дуже хорошими результатами ремісії. Через чудовий прогноз при хіміотерапії сьогодні, як правило, спленектомія більше не проводиться.
Перспективи та прогноз
Перспективи після діагностики лейкозу волохатих клітин можна оцінити як добрі. Вчені провели кілька довгострокових досліджень. Відповідно до цього, 70 відсотків усіх хворих людей можуть продовжувати своє життя після лікування. Для позитивного результату дуже важливо, щоб люди реагували на лікування.
Типові ознаки лейкозу волохатих клітин повинні постійно, а не лише частково стихати. Варіант волохатоклітинного лейкозу (HZL-V) слід відрізняти від цього. Він не реагує на багато видів терапії. Якщо пацієнти страждають нею, статистично кажучи, слід передбачити короткий термін життя.
Після того, як перша хвороба та симптоми повністю вщухнуть, важливо якомога швидше діагностувати рецидиви. Оскільки волохатоклітинний лейкоз хронічний, він може спалахувати знову і знову. Немає корисних даних про те, які періоди часу пов’язані із надмірним ризиком. Швидше за все, хвороба ніколи не повертається у багатьох з постраждалих після того, як симптоми стихають вперше.
Дослідження крові та УЗД слід робити регулярно. На початку зразки тіла слід досліджувати кожні чотири тижні, пізніше принаймні кожні шість місяців. Тісна мережа профілактичних заходів сприяє повній реінтеграції у повсякденне життя та мінімізує ризик повторного захворіння.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
В даний час не існує рекомендацій щодо профілактичних заходів проти ворсистоклітинного лейкозу.
Догляд
Що стосується лейкозу волохатих клітин, у більшості випадків пацієнт не має спеціальних варіантів подальшого догляду, оскільки захворювання неможливо повністю вилікувати. Може застосовуватися терапія протягом усього життя, хоча тривалість життя пацієнта дуже зменшується внаслідок цього захворювання. Загалом, рання діагностика лейкозу волохатих клітин завжди позитивно впливає на подальший перебіг захворювання, тому раннє виявлення є основним напрямком цього захворювання.
Само лікування зазвичай проводиться за допомогою різних препаратів. Пацієнт повинен завжди звертати увагу на правильне дозування та регулярний прийом. Регулярні та постійні огляди лікаря також дуже важливі для належного контролю симптомів захворювання.
Навіть після того, як симптоми вщухнуть, регулярні огляди повинен проводити лікар. Постраждалі потребують допомоги та любовної турботи та підтримки сім'ї та близьких друзів у боротьбі проти раку, спричиненого волохатоклітинним лейкозом. Це також може полегшити депресію або інші психічні розлади. Контакт з іншими пацієнтами часто позитивно впливає на перебіг ворсистоклітинного лейкозу.
Ви можете зробити це самі
Діагностований лейкоз волохатих клітин не є розладом самолікування. Терапія повинна супроводжуватися онкологом. У цьому випадку першим вибором, як правило, є хіміотерапія. Оскільки це не позбавлено побічних ефектів, постраждалі можуть, однак, вжити декількох заходів для полегшення супутніх симптомів та покращення шансів на одужання.
В основному імунну систему слід зміцнити, оскільки організм сприйнятливий до інфекційних захворювань під час раку. Для добре функціонуючої імунної системи необхідна збалансована дієта, багата життєво важливими речовинами, з великою кількістю свіжих фруктів та овочів, а також достатнє споживання рідини у вигляді негазованої мінеральної води або несолодких трав'яних чаїв.
Вони також збалансують кислотно-лужний баланс. Існуюче підкислення - як і більшість людей у західному світі - сприяло б запальним процесам в організмі. Крім того, фізичні вправи - бажано на свіжому повітрі - стимулюють обмін речовин і лімфоток. Це полегшує організму детоксикацію та зменшує стрес.
Також слід враховувати зменшення стресу: невеликі перерви та вправи на уважність можуть бути дуже добре включені в повсякденний режим. Достатній сон також має стабілізуючий ефект на імунну систему.
Тимчасова терапія мікроелементами у вигляді дієтичних добавок також може бути корисною для продовження підтримки організму. Вони забезпечують організм важливими мінералами та підвищують захисні сили організму. Лікування голковколюванням або точковим масажем може допомогти проти таких симптомів, як нудота та блювота.