Вроджене не спадаюче яєчко - Педіатрія

Визначення

Неопущене яєчко - найпоширеніша патологія статевого розвитку чоловіків. При цьому захворюванні яєчко розташоване не в мошонці (як це було б нормально) і розташоване або на шляху пахового каналу (зі змінним розташуванням - від внутрішньочеревної до основи мошонки), або позаматково (поза паховим каналом). Бувають також ситуації, коли яєчко відсутнє або гіпотрофічно. Яєчка, які можна мобілізувати в мошонці, але негайно піднятися, називаються плаваючими яєчками.

Як правило, у внутрішньоутробному житті яєчка формуються із зародкового хребта в заочеревині, поблизу нирки. Починаючи з 28-го тижня гестації, яєчка починають опускатися до мошонки і зазвичай досягають мошонки приблизно на 40 тижні гестації. Існує багато теорій щодо можливих причин не опускання яєчок в мошонку, але, безумовно, той факт, що яєчка підняті, визначає з часом їх погіршення.

Систематизовані, яєчка, які перебувають при більш високій температурі у своєму високому положенні, зазнають таких патологічних змін:

Вони більше не будуть виробляти достатню кількість тестостерону (гормону, абсолютно необхідного для чоловічого розвитку хлопчиків, а потім чоловіків)
Вони більше не будуть виробляти якісну сперму (мати дітей у дорослому віці), тому ризик безпліддя зростає.
Зміни в тканині яєчка збільшують ризик розвитку раку яєчка (що становить близько 3-5% у тих, хто має неопущений яєчко, порівняно з 0,3-0,7% у здорових людей). Найбільш поширеною пухлиною, яка виникає у дітей або дорослих з неоперованими неоперованими яєчками, є семінома, тоді як у оперованих несеміноматозний рак статевих клітин.

Діагностичний

Це робиться головним чином клінічне обстеження дитини. Під час цього обстеження можна виявити:

Відсутність яєчка/яєчок від мішка мошонки без можливості пропальпування в іншому місці пахової області - нематеріального яєчка. У цьому випадку це або агенезія яєчка (в якій протягом внутрішньоутробного життя не було стимулів, необхідних для формування яєчка), або не опущений внутрішньочеревний яєчко, який дуже важко пропальпувати. У випадку з дітьми з непальпаторним двостороннім яєчком (внутрішньочеревний або агенезис) або з однопальпальним одностороннім яєчком, асоційованим з гіпоспадією, необхідна комплексна оцінка для діагностики можливого захворювання статевого розвитку (інтерсексуальність).
Повна відсутність одного або обох яєчок з мошонки, але яєчко можна пальпувати десь уздовж пахового каналу або в позаматковому положенні (поза каналом), на лобковому рівні, пахової дуги тощо. Це найпоширеніший випадок вроджених не спадаючих яєчок (ТНК).
Яєчка можуть пальпуватися в мошонці або на паховому каналі і можуть бути мобілізовані в мошонку, але миттєво піднімаються негайно. Тоді ми говоримо про плаваючі яєчка. Зазвичай яєчка можуть підніматися з перервами через скорочення м’яза сім’яного канатика, який називається кремастерним м’язом. Цей м’яз виконує роль підняття яєчок у періоди гніву, страху, холоду, помітного збудження і, таким чином, захищає їх від можливої агресії. Відразу після зникнення цих крайніх подразників яєчка повинні опуститися назад в мошонку.
У деяких дітей яєчка залишаються піднятими протягом тривалого часу, набагато довше норми, а потім досягають тих самих патологічних станів, що і вроджені не спадаючі яєчка.

Абсолютно необхідне дослідження, одразу після клінічного обстеження, є УЗД яєчок . Це може виконувати дитячий хірург, якщо він має необхідні навички для проведення цього УЗД, або лікар-візуаліст, УЗД. Однак переважно проводити хірург, який оперує дитину, оскільки УЗД надає багато інформації про розташування яєчка, його розміри та об’єм, екоструктуру тощо. (важливі дані для вибору типу підходу та хірургічної техніки). Також ультразвукове дослідження хірурга дозволяє добре контролювати післяопераційну еволюцію оперованого яєчка.

Також при діагностиці в деяких випадках (наприклад, двосторонній ТНК з гіпогонадизмом, мікропенісом, ожирінням тощо) дуже важливий. ендокринологічна консультація . Ендокринолог проконсультує дитину, можливо повторить УЗД яєчок і вкаже лабораторні дослідження (тестостерон, хоріонічний гонадотропін, ФСГ, естроген, прогестерон тощо), а також генетичний аналіз необхідне для повного розслідування передопераційної дитини.

У складних випадках, коли яєчко (яєчка) неможливо ідентифікувати за допомогою УЗД (досить рідкісна ситуація, якщо лікар, який проводить УЗД, має досвід), необхідно провести УЗД. ЯМР пахові, тазові та черевні. Також дослідницька лапароскопія є одним з найкращих методів діагностики, тим більше, що дозволяє лікувати захворювання.

Лікування

Основними цілями лікування цього стану є:

Опускання і підтримка яєчок в мошонці, анатомічне положення
Збереження їх функції у виробництві тестостерону (гормонального) та сперми (фертильності)
Довготривале уникнення можливого раку яєчок

Медикаментозне лікування, яке складається з гормональних ін’єкцій хоріонічного гонадотропіну (ХГЧ) та гормону, що вивільняє лютеїнізуючий гормон (ЛГРГ), застосовується в Європі здавна, особливо у випадках із плаваючим яєчком або відносно низькими, низько розташованими яєчками. на рівні поверхневого пахового отвору.

Довгострокові результати були не дуже хорошими, в тому сенсі, що показник успіху, тобто опускання і утримання яєчок в мошонці, становив в середньому 15% (хоча були дослідження, які показали вищий рівень успіху) . Натомість те, що практично призвело до заборони на лікування гормонами, за деякими винятками, було те, що фертильність (тобто можливість мати дітей) дорослих, які в дитинстві лікувались гормонально від ненародженого яєчка в дитинстві, різко знизилася. В основному щодо цього існує консенсус ендокринологів, і гормональне лікування може бути призначене лише в особливих випадках (для підтвердження агенезії яєчок).

Описано декілька можливостей хірургічного лікування цього стану. Метою всіх цих втручань, як лапароскопічно, так і класично, в паху, мошонці, трансабдомінальному або змішаному стані, є підведення і підтримка яєчок в мошонці, щоб вони в довгостроковій перспективі функціонували належним чином (гормонально та фертильність, тобто вироблення сперми) і одночасно зменшити ризик раку яєчок.

Щодо раку яєчок, навіть якщо в деяких випадках залишається відносно високий ризик розвитку цього раку в подальшому житті, той факт, що яєчко було опущено в мошонку, дуже допомагає при ранній діагностиці та ранньому лікуванні можливого раку. (оскільки яєчко можна дуже легко пальпувати в мошонці, на відміну від важкої пальпації внутрішньочеревного яєчка).

Вибір методу лікування пов'язаний з типом ТНК, а також з уподобаннями хірурга, а також з матеріальною забезпеченістю секції, в якій прооперована дитина.