Вроджені вади серця у дітей симптоми та методи лікування - Doctissimo

З найчастіше невідомих причин вроджені вади серця становлять близько 1% живонароджених. Які симптоми цих серцевих захворювань? Які причини та способи лікування? Відповідь з Doctissimo.

Що таке вроджена вада серця ?

Вроджена вада серця є вади розвитку серця та судин через дефект розвитку, що стався під час ембріонального життя. Виникає вроджена вада серця коли судини біля серця не розвиваються нормально до народження.

Ваш браузер не може відтворити це відео.

Розуміння механізму кровообігу плода

Кровообіг плода не має легеню головним напрямком, а плацента. Це на його рівні кров плоду приймає кисень і позбавляється від вуглекислого газу без змішування материнської та плодової крові. Потім киснева кров плода досягає правого передсердя.

З правого передсердя кров може проникати в ліве передсердя через міжусобне спілкування (foramen ovale або botal foramen) або прибути в правий шлуночок, потім взяти легеневу артерію. Кров не має нічого спільного в легенях, які не працюють. Крім того, більша частина кровотоку обходить легені через артеріальну протоку що дозволяє йому досягти аорти, не витрачаючи часу. Ця аортальна кров, насичена киснем у плаценті, васкуляризує тканини плода, після того як вона ненасичена киснем і багата вуглекислим газом, досягає плаценти через пупкову артерію. Після газообміну кров повертається через пупкову вену і надходить у праве передсердя, і цикл починається знову.

При народженні розширення легенів і переривання пупкового кровообігу мають важливі наслідки. Всі ці явища потребують кількох днів, щоб здійснитися, це «перехідна» фаза. У цей період деякі вади розвитку добре переносяться, інші, навпаки, раптово виявляються з перших годин життя. У цей період будь-які новонароджені страждання (гіпоксія, ацидоз тощо) спричиняє легеневу вазоконстрикцію, збільшення легеневого артеріального опору та повернення до кровообігу внутрішньоутробний з повторним відкриттям шунтів, але на цей раз без допомоги плаценти.

Скільки дітей постраждало ?

Частота вроджених вад серця приблизно 1% живонароджених.

Деякі є частіше у хлопчиків: коарктація аорти, стеноз аорти, транспозиція великих судин та міжшлуночковий зв’язок (VIC). Інші є частіше у дівчат: міжпередсердний зв’язок і артеріальна протока.

Різні типи вроджених вад серця

Існує кілька видів вроджених вад серця. Серед основних:

Легеневий стеноз: легеневий клапан звужений;
Легенева атрезія: Легеневий клапан розвивається недостатньо і залишається закритим;
Стеноз аорти: аортальний клапан і аорта звужені;
Коарктація аорти: аорта защемлена або здавлена;
Міжпредметне спілкування;
Міжшлуночковий зв’язок;
Персистенція артеріальної протоки;
тетралогія Фалло;
Ціаногенна вроджена хвороба серця (ціаноз);
Трозміщення великих судин.

Причини та фактори ризику

Причини цих вад розвитку найчастіше невідомі. Іноді згадується причина:

Порок розвитку серця частіше зустрічаються при трисомії 21 та синдромі Тернера;
Ембріопатія (краснуха, токсоплазмоз, захворювання цитомегалічного включення, рентгенівське випромінювання під час вагітності тощо) іноді несуть відповідальність.
Вроджені вади розвитку серце може бути пов'язане з порушеннями роботи нирок або травного тракту (атрезія стравоходу або дванадцятипалої кишки).
Синдром Вільямса є спорадичним синдромом вади розвитку, який асоціює:
- аортальний стеноз;
- розумова відсталість;
- лицьова дисморфія;
- носовий голос;
- косоокість;
- гіпоакузис, гіперлаксація суглобів;
- пахові та пупкові грижі;
- стоматологічна артикуляція.

Симптоми

У декількох випадках виявляється вроджена вада серця від антенатального УЗД.

До неонатальний період, вроджена вада серця може проявлятися двома різними способами:

Шляхом гіпоксемії ізольований тугоплавкий (зниження рівня кисню в крові), що призводить до ціанозу;
За серцевої недостатності(асистолія)

Ціаноз

ізольована рефрактерна гіпоксемія (ціаноз) іноді з’являється при деяких захворюваннях серця. Вона може бути дуже напружений і очевидний або навпаки дуже помірний і з’являються лише під час крику, під час зусиль та при взятті пляшки.

Аневризма аорти черевної порожнини

Легенева артеріальна гіпертензія

Коли виявляється хвороба серця, ціаноз перекладається повільний кровотік, розлад легеневого гематозу або забруднення артеріальної оксигенованої крові венозною кров’ю ("право-лівий шунт"). У всякому разі, ціаноз підтверджує недостатню оксигенацію крові.

Серед вроджених вад серця, які виявляються як ціаноз:

Транспозиція великих судин (TGV);
Важка форма тетралогії Фалло;
Трилогія Фалло;
Поодинокий шлуночок;
Атрезія трикуспідального клапана;
Гіпоплазія лівого шлуночка;
Тотальне аномальне венозне повернення .

Серцева недостатність або асистолія

Це проявляється прискорене дихання, прискорені серцеві тони і особливий шум під назвою "галоп" при аускультації. Клінічне обстеження показує велика печінка. Рентген грудної клітки показує велике серце. Швидко виникає недостатність кровообігу з колапсом, олігурія та метаболічний ацидоз.

Серед вроджених вад серця, які виявляються з перших днів життя гострою серцевою недостатністю:

Гіпоплазія лівого серця;
Аномальне венозне повернення;
Коарктація аорти.

Інші ознаки викликають пізніше:

Дискомфорт при диханні, задишка, виснаження після пляшок;
Повторні плевролегеневі респіраторні інфекції;
Застій у зрості і вазі;
Анорексія;
Деформація грудного відділу;
Випадкове відкриття серцевого шуму.

Діагностичний

Ехокардіографія, електрокардіограма (ЕКГ) і рентген - це перші обстеження, про які просить лікар.

Ехокардіографія та техніка «імпульсного доплера» дозволяють проводити правильний, швидкий та неінвазивний анатомічний та функціональний аналіз. Ми справді можемо записати рухи крові (або потік) усередині камер серця і судин: фізичний аналіз цих потоків дозволяє виміряти величини, дуже корисні для діагностики, такі як швидкість потоку або тиск. У деяких випадках, МРТ допомагає визначити вади серця та його обриси.

внутрішньосерцева катетеризація стала винятковою в період новонародженості і практикується лише у випадку транспозиції великих судин, щоб зробити паліативний жест (Операція "Рашкинд").

Лікування

60 років тому, ледь 20% новонароджених із складними вадами серця досягли зрілого віку. Сьогодні, більше 90% з них цього досягають завдяки досягненням у лікуванні.

Лікування вади розвитку хірургічний. Він може бути паліативні чи лікувальні. Сучасна тенденція полягає в негайна корекція незалежно від віку, коли деформація декомпенсована. Більшість вад розвитку, де це можливо, є оперований до 4 або 5 років ("закрите серце" або "відкрите серце"). Вони прагнуть відновити нормальну фізіологію серця. Для того, щоб діяти всередині серця, воно повинно спорожнити кров і припинити биття. Хірурги використовують штучну серцеву легеню, яка встановлює "позатілесний кровообіг або ЕКК".

Для всіх процедур на відкритому серці робиться розріз вертикально на центральній лінії (в середині грудини по всій висоті);
При закритих операціях на серці (паліативні, коарктація аорти, артеріальна протока.) Робиться розріз збоку, в пахві, між двома ребрами.

Після операції дитина залишається в відділення інтенсивної терапії де він поступово прокидається. Після виходу з підрозділу, починається реабілітація: дихальні рухи, вставання, ходьба, гімнастика, перетренування серця під час зусиль тощо.

серцева недостатність та інфекції лікуються медично: наперстянка, діуретики, антибіотики тощо. Спонтанні фізичні навантаження у маленьких дітей не можна гальмувати. У старших дітей це переважно заборонити змагальні види спорту у випадку аортального або легеневого стенозу.

Інфекції дихальних шляхів частіше трапляються у дітей із шунтами і, як правило, ускладнюються (серцево-дихальна недостатність). Вони повинні бути з самого початку енергійно ставилися.

Профілактика

Немає ніяк не запобігти вроджені вади серця.

Однак у випадках вроджених вад серця вже є у дитини, профілактика бактеріального ендокардиту Ослера є обов’язковою. Слід вводити дітям із вродженими вадами серця антибіотики під час будь-якого видалення зуба та будь-яких незначних або серйозних операцій. Ця профілактика повинна бути продовжується навіть після хірургічної корекції серцевого захворювання (крім випадків РАС, закритого прямим швом або перев’язаною артеріальною протокою).