Вроджені вади серця в бідних країнах та профілактика їх ускладнень;
Природний відбір та терапевтична ефективність обмежують тип вад розвитку серця, які можна лікувати в бідних країнах. Більшість досліджуваних тут пацієнтів - це шунти зліва направо (артеріальні, передсердні та, особливо, шлуночкові), шунти справа наліво, пов’язані з дефектом міжшлуночкової перегородки (тетралогія Фалло) або дефектом міжпередсердної перегородки (трилогія). Fallot), а також стеноз легеневих або аортальних клапанів. Рання діагностика має вирішальне значення, але для цього буде потрібна нова політика охорони здоров’я із залученням спеціально навчених медсестер або техніків, обладнаних дешевими портативними ехо-доплерівськими апаратами для дослідження серця немовлят. Потім ми аналізуємо спостереження та медичне лікування цих загальних серцевих розладів та необхідність „національних” центрів відкритого та закритого типу - хірургії серця та катетеризації. Ми відчуваємо, що досягли своєї навчальної мети, коли центр може закрити ВСД у 6-місячної дитини з низьким рівнем захворюваності та смертності.
У цій презентації я вирішив зосередити увагу на окремих аспектах вроджених вад серця в країнах, що розвиваються (особливо в Африці), а не вичерпно представляти ускладнення різних вроджених вад серця та їх профілактику.
Таким чином, я спершу хотів би виділити кілька характеристик, що стосуються епідеміології, демографії та можливостей діагностики та лікування країн, що розвиваються, що, звичайно, вплине на запобігання ускладненням від цих захворювань: ми побачимо, крім того, що все не є негативним у ці особливості.
- Є багато вад розвитку, які не переживають неонатальний період у бідних країнах через відсутність діагнозу, оскільки перинатальна організація медицини не дозволяє цим структурам ставити точні діагнози, включаючи органи.
В основному це дуктозалежні серцеві захворювання, які не спостерігаються в центрах, оскільки вони дуже швидко гинуть після народження, найчастіше без діагностики, включаючи ретроспективну. Це атрезії легень або атрезії аорти, а також переривання дуги аорти і, в меншій мірі, синдроми коарктації та транспозиція великих судин.
Тому ми не будемо зупинятися на цих вадах розвитку, якщо не хочемо зазначити, що запобігання смерті цих пацієнтів включатиме ранню пренатальну або негайну постнатальну діагностику, яка буде свідком дуже просунутої медицини. І навпаки, крім коарктацій та транспозицій великих судин, слід визнати, що смерть новонароджених не завжди є найгіршим рішенням для кардіопатій, які можна лікувати лише за допомогою паліативної допомоги або які пов'язані з іншими екстракардіальними аномаліями (зокрема, синдромом Ді Джорджа або мікро делеція хромосоми 22, дуже поширена при перериваннях дуг аорти та атрезії легенів) і які в більшості випадків призводять до сімейних трагедій.
- Є серцеві вади розвитку, які виживають, але про які не можна законно піклуватися у бідних країнах, оскільки середньо- та довгостроковий прогноз дуже несприятливий, і можливі лише паліативні заходи, які часто лише продовжують дуже низьку якість життя. Я, зокрема, маю на увазі легеневі атрезії з міжшлуночковим зв’язком, які не мають красивих легеневих гілок (APSO тип III) і які переживають неонатальний період загалом завдяки колатеральній циркуляції аорти. Я також думаю про всі форми одиночного шлуночка (а таких існує безліч), які не мають аерії аорти або легенів і які іноді виживають протягом тривалого часу з подвійним ризиком легеневого артеріоліту, якщо немає легеневого захисту або високої гіпоксемії та гіпоксія, коли стеноз легенів є або стає важким. Слід також включати кардіопатії, які неможливо відновити без заміни клапана або трубки у маленьких дітей, оскільки загальні повторні втручання загалом не можуть бути надані, а тому середньостроковий прогноз залишається дуже несприятливим і часто менш добрим, ніж природний розвиток (загальний артеріальний стовбур).
- Нарешті, є «доброякісні» вади розвитку, які оперують на Заході, щоб уникнути ускладнень у зрілому віці або навіть у третьому віці (ЦРУ, часткова CAV без значних мітральних витоків або CIV без ПАУ, але з незначним потоком) або уникати в якості запобіжного принципу виняткових ускладнень (ендокардит малого артеріального протоку). Ці показники слід переглянути в сторону зниження у країнах, де тривалість життя відносно низька (
* Довідковий центр для складних вроджених вад розвитку серця - M3C, Hôpital Necker-Enfants Malades - 149, rue de Sèvres 75743 Paris cedex 15, e-mail: [email protected] Передруки: професор Даніель Сіді, та ж адреса Стаття отримана 13 січня 2011 року, прийнято 7 лютого 2011 року
Бик. Акад. Natle Méd., 2011, 195, No 2, 309-314, сесія 8 лютого 2011 р
Зв'яжіться з нами
Національна медична академія
16 вулиця Бонапарт, 75006 ПАРИЖ
Телефон: 01 42 34 57 70