Вступ DocMedicus Health Lexicon

При поліцитемії (Синонім тезаурусу: емоційна поліглобулія; набута поліглобулія; набута поліцитемія; еритроцитоз; синдром Форсселла; високогірна поліглобулія; великі висотні поліглобулії; великі висотні поліглобулії; гіпертонічна поліглобулінія; гіпоксемічна поліглобулія; поліглобарогенемія; Поліглобулія; Поліглобулія за рахунок перебування на великій висоті; Поліглобулія за рахунок еритропоетину; Поліглобулія за рахунок гемоконцентрації; Поліцитемія через перебування на великій висоті; Поліцитемія через стрес; Поліглобулія; хвороба Вакеса-Ослера; синдром Вакеса-Ослера; МКБ-10 D45: поліцитемія вірусна; D75.1: вторинна поліглобулія) це еритроцитоз (Збільшення еритроцитів, еритроцитів у крові).

Поліцитемія може бути вродженою або набутою.

Можна розрізнити кілька форм:

Первинна поліцитемія - Поліцитемія вірусна(PV), доброякісна сімейна поліцитемія; Розлад еритропоетичної стовбурової клітини; автономна проліферація трьох клітинних ліній
Вторинна поліцитемія (Polyglobulie) - ізолює підвищений вміст еритроцитів при нормальному об’ємі плазми, напр. Б.:
- реактивна стимуляція еритропоезу (кровотворення) при гіпоксії (недостатнє надходження тканини киснем; наприклад, вади серця з право-лівим шунтом, хронічні захворювання легенів, перебування на великій висоті)
- ниркові (пов’язані з нирками) поліглобули
- гіпертонічна (високий кров'яний тиск) поліглобулія
Відносна поліцитемія (Псевдополіглобулія) - за рахунок зменшення обсягу плазми з ізольованою межею або помірного збільшення кількості еритроцитів (стресовий еритроцитоз)

Поліцитемія вірусна (ПВ) є однією з мієлопроліферативні новоутворення (MPN) (раніше: хронічні мієлопроліферативні захворювання (CMPE)). Це захворювання, при яких усі три ряди клітин крові (особливо еритроцити, але також тромбоцити (тромбоцити крові) та лейкоцити/білі кров'яні клітини) збільшуються в крові.

ФВ - найпоширеніша з мієлопроліферативних новоутворень. Серед таких захворювань є наступні мієлопроліферативні новоутворення:

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) - хронічне мієлопроліферативне захворювання (CMPE, CMPN), яке характеризується хронічним збільшенням тромбоцитів (тромбоцитів у крові)
Остеомієлофіброз (ОМФ; синонім: остеомієлосклероз, ПМС) - мієлопроліферативний синдром; є прогресуючим захворюванням кісткового мозку.

Це буде дві клінічні стадії Поліцитемія диференційована:

a хронічна фаза:
- збільшення вироблення еритроцитів та еритроцитоз (збільшення кількості еритроцитів), що може тривати до 20 років і
a прогресуюча пізня фазаe (раніше називалася "відпрацьована фаза"):
- вторинний фіброз кісткового мозку з екстрамедулярним кровотворенням (утворення крові поза кістковим мозком) та збільшенням спленомегалії (збільшення селезінки; до 25% пацієнтів) та/або внаслідок переходу на:
  - мієлодисплазія (група захворювань кісткового мозку, при яких кровотворення відбувається не зі здорових, а з генетично модифікованих клітин походження (стовбурові клітини)) або гострого мієлоїдного лейкозу (приблизно 10% пацієнтів)

Співвідношення статей: Чоловіки для жінок - це 2: 1 (щодо поліцитемії).

Пік частоти: Максимальне поширення поліцитемії становить приблизно 60-річний вік.
Середній вік пацієнтів при постановці діагнозу становить від 60 до 65 років.

Випадковість (Частота нових захворювань) поліцитемії становить близько 0,7-2,6 хвороби на 100 000 жителів на рік.

Хід і прогноз: Якщо хвороба не розпізнана, час виживання становить лише кілька років. Поки що немає ліків від поліцитемії. Однак адекватна терапія може уповільнити прогресування (прогресування) захворювання. Тоді тривалість життя істотно не обмежується.