Вузлова троянда (вузлувата еритема)
Резюме
Вузлова еритема - це запалення підшкірної жирової клітковини, яке пов’язане з утворенням хворобливих і надзвичайно чутливих до тиску вузликів. В основному уражаються розгинальні сторони гомілок. На шкірі з’являються нечіткі червонувато-фіолетові плями, які згодом можуть нагадувати синці. Хвороба, для якої також використовується термін вузликова троянда, зараз розглядається як реакція гіперчутливості на різні тригери. Можливе спонтанне загоєння. Однак це може свідчити про велику кількість захворювань, які потребують лікування.
З одного погляду:
+ Виникають більше жінок, ніж чоловіків, переважно молодих людей у віці від 18 до 34 років
+ Симптоми переважно двосторонні, великі 1-5 см, хворобливі і червонуваті вузлики в підшкірній жировій клітковині, особливо уражені гомілки
+ Впливають фактори Інфекційні хвороби, різні неінфекційні хвороби, ліки, високий рівень естрогену під час вагітності або через «протизаплідні таблетки»
+ Ризик зараження відсутні (виключення інфекційних захворювань як пусковий механізм)
зміст
вступ
Причини та тригери
На сьогодні вузлувата еритема трактується як реакція гіперчутливості (алергічна реакція типу 3) на велику кількість різних тригерів. При запальній реакції імунні клітини - особливо так звані нейтрофільні гранулоцити - мігрують у жирову тканину, де в основному атакують фіброзні перегородки між жировими кулями. Нейтрофільні гранулоцити належать до білих кров'яних клітин і виробляють, серед іншого, різні фактори, що пошкоджують тканини, такі як фактор некрозу пухлини-α та реактивні сполуки кисню. Приблизно в половині випадків причини захворювання не виявляються. Про патогенез цих ідіопатичних випадків відомо мало. І тут, ймовірно, є тригер, який ухиляється від доказів, оскільки кількість ідіопатичних випадків зменшується в міру вдосконалення методів діагностики. Більшість випадків з відомою причиною спричинені інфекціями та іншими первинними захворюваннями.
Інфекції
Неінфекційні первинні захворювання
Інші причини
Застосування різних ліків також може призвести до вузликової еритеми. Раніше причинами були часто оральні контрацептиви («протизаплідні таблетки»), але введення таблеток з низькими дозами естрогену призвело до зменшення кількості захворювань. Асоціація з високим рівнем естрогену означає, що близько 2% усіх жінок розвивають вузликову троянду під час вагітності, особливо у другому триместрі. Інші препарати, які були описані як тригери, включають такі антибіотики, як сульфаніламіди та пеніцилін, аспірин, тіамазол для лікування гіпертиреозу, імунодепресанти азатіоприн, протипухлинні препарати сорафеніб та леналідомід, два протиепілептичні препарати фенітоїн та вальпроєва кислота та різні сполуки брому та йоду . Часом кажуть, що щеплення викликали вузлувату еритему.
Симптоми та перебіг захворювання
Особливою формою є міграційна еритема, при якій, як правило, безболісні вузлики утворюються на одній стороні і мігрують в тканині. Ураження поширюються по колу від центральної точки і часто набувають жовтуватого кольору. Порівняно з вузловою еритемою, вузлики тут з’являються в меншій кількості, але зберігаються довше. Передні сторони ніг також менше уражені, ніж боки. Системні симптоми, такі як лихоманка та загальне відчуття хвороби, рідкісні. Як довгостроковий наслідок, гіперпігментація може зберігатися протягом декількох місяців після стихання вузликової еритеми. Якщо біль у суглобах виникає як частина хвороби, вона може тривати до двох років.
Діагностика та диференціальна діагностика
Діагноз вузлуватої еритеми зазвичай можна поставити клінічно. В рамках анамнезу задокументовано вже наявні захворювання та ліки, які можуть спричинити захворювання. У незрозумілих випадках може допомогти біопсія. Розрізана біопсія є кращою перед пунш-біопсією, оскільки таким чином можна досягти глибокої підшкірної жирової клітковини. Однак біопсію слід проводити лише у виняткових випадках, оскільки вона може залишити непривабливі рубці в області гомілок.
Гістологічна картина показує імміграцію імунних клітин - зокрема нейтрофілів та еозинофілів, а також лімфоцитів - у перегородки підшкірної жирової клітковини. На відміну від них, самі жирові кулі зазвичай щадять. При запаленні перегородки набрякають, і в хронічних випадках вони можуть потовщуватися і збільшувати кількість сполучної тканини (фіброз). Також типовою для нодозної еритеми є променеві гранульоми (гранульоми Мішера), сукупність фагоцитів (макрофагів) імунної системи, які можуть зливатися, утворюючи багатоядерні гігантські клітини. Запалення стінок судин (васкуліт), навпаки, вказує на інший діагноз, як і виразка (виразка), оскільки це не відбувається при вузликовій еритемі.
Різні лабораторні дослідження корисні для встановлення причини захворювання. Навіть аналіз крові може свідчити про наявність інфекції, алергічних реакцій або різних неінфекційних захворювань. Оскільки стрептокок в горлі, спричинений стрептококами, є найпоширенішим пусковим фактором вузликової еритеми, якщо причина незрозуміла, збудник слід завжди виявляти в мазку з горла. Для цього антигеновий тест спочатку можна провести як швидкий тест. Якщо це негативно, бактеріальний посів слід встановити на пластинах кров’яного агару, щоб бути у безпеці. Антитіла проти різних стрептококових антигенів (антистрептолізин-O антитіла, антитіла проти ферментів ДНКази B і гіалуронідази, що продукуються S. pyogenes) також можуть визначатися в крові.
Рентген грудної клітки може виключити туберкульоз або інші легеневі інфекції. При підозрі на туберкульоз доступний діагностичний туберкуліновий шкірний тест або імунологічний метод виявлення (квантифероновий тест). Саркоїд також часто можна діагностувати на основі рентгенографії грудної клітки, оскільки після лімфатичних вузлів уражаються в першу чергу легені. Чутливі серологічні лабораторні дослідження включають визначення ферментів, що перетворюють ангіотензин, та розчинного рецептора інтерлейкіну-2. У разі діареї та блювоти зразок стільця слід дослідити мікробіологічно. Жінкам дітородного віку рекомендується тест на вагітність. Інші обстеження повинні залежати від скарг пацієнта.
Диференціальні діагнози
Найбільш поширеною диференціальною діагностикою є вузлувата еритема, яка є серйозним ускладненням, що вражає багато систем органів прокази, спричинену бактерією Mycobacterium leprae. Ця інфекційна хвороба значною мірою викорінена в Європі, але її слід продовжувати враховувати у пацієнтів, які походять з більш південних країн, таких як Індія, Бразилія та африканські країни. На відміну від вузлової еритеми, ураження прокаженої форми частіше бувають скупченнями і охоплюють більші ділянки тіла. Наприклад, вони частіше з’являються на обличчі. Крім того, існують різні симптоми системного захворювання, такі як лихоманка, біль у суглобах та запалення лімфатичних вузлів, кісток та суглобів, нервів, шкіри очей, вух, нирок та яєчок.
Крім того, існує ряд інших диференціальних діагнозів, таких як інші форми паннікуліту, включаючи еритему, кропив'янку (кропив'янку), запалення кровоносних судин шкіри (васкуліт), різні інфекції підшкірного жиру, укуси комах, червону висип, спричинену S. pyogenes (бешиха) ) і багато іншого. Симптоми, подібні до симптомів вузлуватої еритеми, також можуть виникати в контексті синдрому побитої дитини, клінічної картини, яка викликається фізичним або емоційним збитком, заподіяним дитині вихователем ("жорстоке поводження з дітьми").
Терапія та лікування
Ключ до лікування вузлуватої троянди - з’ясувати причину проблеми, щоб її можна було усунути. Препарати, які можуть спровокувати захворювання, слід - якщо це можливо - припинити. Бактеріальні інфекції можна лікувати антибіотиками. Існують також спеціальні методи лікування багатьох інших захворювань, які можуть бути тригерами. Сама ж вузлова троянда, з іншого боку, самообмежена і, як правило, не потребує лікування. Однак у разі появи симптомів можуть бути корисними різні заходи для полегшення симптомів. Сюди входить підняття ураженої ноги, а у важких випадках - постільний режим. Іноді також допомагають пов’язки або компресійні панчохи та охолодження запалених ділянок шкіри. Проти болю можна застосовувати нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен або наксопрен. Перш ніж приймати системні глюкокортикостероїди, які мають протизапальну та знеболювальну дію, необхідно переконатися у відсутності інфекційного захворювання, оскільки глюкокортикостероїди послаблюють імунну систему. У дорослих пероральний тетрациклін може допомогти у стійких випадках.
У більшості випадків вузликова еритема заживає протягом восьми тижнів, у важких випадках - протягом 12 тижнів. Частота рецидивів відносно висока на третині. Особливо ідіопатичні випадки або випадки, коли основний тригер не вдається усунути, призводять до рецидивів.
Профілактика та профілактика
Через безліч різних можливих причин, вузлувату еритему запобігти неможливо.