Вузловий васкуліт (хвороба малого таза)
Вузловий васкуліт або Хвороба Базіна є панікулітом задньої частини литок. Спочатку це вважалося реакцією на туберкульозну паличку. Сьогодні вважається, що панікуліт не пов'язаний з одним чітко визначеним збудником. Це відбувається особливо у жінок і дуже рідко. (1) (3)
У 1861р Таз дав назву еритема переніс вузлуватий висип, що з'являється на нижніх кінцівках молодих жінок, хворих на туберкульоз. У 1945 році Монтгомері, вже знаючи про існування затверділої еритеми, асоційованої з туберкульозом, назвав стан вузликовим васкулітом, щоб описати хронічні запальні вузлики ніг, які показали гістопатологічні зміни, подібні до затверділої еритеми. (4)
Перенесена еритема і вузликовий васкуліт вже давно вважаються однією і тією ж умовою. Однак вузликовий васкуліт - це багатофакторний синдром з часточковим панікулітом, при якому туберкульоз може бути чи не бути одним із етіологічних факторів. Отже, перенесена еритема має тип Басейна, а вузликовий васкуліт - тип Вітфілда. Тип басейну асоціюється з туберкульозним походженням, а тип Вітфілда - ні. (3) (4)
Патофізіологічний механізм
Морфологічні, молекулярні та клінічні дані дозволяють припустити, що індукована еритема та вузловий васкуліт, хоча два різних стани мають однакову запальну картину, гіперчутливість до ендогенних та екзогенних антигенів. Одним з таких антигенів є туберкульозна паличка. У пацієнтів з вузликовим васкулітом спостерігається позитивний туберкуліновий шкірний тест (IDR) та помітне збільшення периферичної реакції Т-лімфоцитів на PPD, що призводить до уповільненої реакції гіперчутливості. (2) (6)
Результати аналізу крові на туберкульоз QuantiFERON позитивні у пацієнтів з вузловим васкулітом, що свідчить про реакцію гіперчутливості на системну інфекцію.
Причини та фактори ризику
Фактори ризику включають ненормальну кількість підшкірного жиру, товсті щиколотки та аномальну та недостатню артеріальну судинність. Аномальне артеріальне кровопостачання викликає ішемію щиколотки. Шкіра стає чутливою до температурних перепадів. У холод щиколотка холодна, ціанотична і часто чутлива, а в спеку стає гарячою, набряклою і болючою. (6) (7)
Вузловий васкуліт - це багатофакторний стан. М. Туберкульоз та уповільнена гіперчутливість вважаються етіологічними факторами. Нещодавно інкримінували вірусу гепатиту С. Етіологія залишається невідомою у випадках вузликового васкуліту з туберкуліновим негативним шкірним тестом. (6)
Ознаки та симптоми
Епідеміологія
Вузловий васкуліт поширений в Європі, рідше - у західних країнах. Він переважає у жінок, а нижні кінцівки є найпоширенішим місцем розташування у пацієнтів обох статей. Вузлики можуть виникати в будь-якій ділянці тіла. Станом страждають переважно жінки у віці від 20 до 30 років. Це частіше зустрічається у молодих жінок, ніж у літніх людей, але може трапитися і в подальшому житті. (3) (5)
Смертельних випадків не зафіксовано, однак хронічні, періодичні та хворобливі вузлики та вторинні непривабливі рубці можуть бути значним джерелом захворюваності.
Медична історія
Позашкірний туберкульоз в анамнезі присутній майже у 50% пацієнтів. Туберкульоз легень - найпоширеніший. Туберкульозний лімфаденіт шийки матки - друга за частотою локалізація. Важливо провести тест на ВІЛ-інфекцію у цих пацієнтів.
У пацієнта є еритематозні вузлики, чутливі до пальпації на ногах. Вузлики мають хронічну, періодичну еволюцію. Ураження заживають виразками або депресивними рубцями.
Можуть бути набряки ніг. (3)
Повідомлялося про випадок захворювання дитини на вузловий васкуліт після щеплення БЦЖ.
Іншою формою вузликового васкуліту є вузловий туберкульоз з особливостями гранулематозного васкуліту, що протікає в дермогіподермальному з’єднанні.
Вузловий васкуліт може бути пов’язаний з туберкульозом нирок, хворобою Крона, хворобливою периферичною нейропатією, нирково-клітинною карциномою та хворобою Аддісона. (5) (6)
Медичний огляд
При огляді виявляються групи дрібних болючих еритематозних вузликів, розташованих на ногах. Найбільш поширене розташування включає щиколотки. Рідше уражаються: тулуб, сідниці, стегна та руки. Вузли зосереджені в нижній третині ніг, особливо навколо щиколоток.
Ураження можуть виразкуватися з блакитними краями, осаджуючись низькими температурами. Ці нерегулярні та поверхневі виразки можуть спричинити постійні та гіперпігментовані рубці. (6) (7)
Прогноз стану хороший, якщо його правильно лікувати.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
- загальний аналіз крові
- швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) може бути збільшена
- Ланцюгова полімеризація (ПЛР) може бути корисною
- Тести IDR та QuantiFERON зазвичай позитивні
- Рекомендується тестування на вірус печінки.
Візуалізація
Для виявлення наслідків туберкульозу та активної інфекції може бути проведено рентген грудної клітки.
Рекомендується ексцизійна біопсія з достатньою кількістю жиру. Спеціальні барвники використовуються для бактеріальних, грибкових та кислотостійких організмів, а також для посіву на спеціалізованих середовищах. (3)
Гістологічне дослідження
На розрізі спостерігається перегородковий і часточковий гранулематозний панікуліт з нейтрофільним васкулітом. Також можна спостерігати некроз. Гістологічні елементи не є специфічними; варіюється в залежності від віку ураження та перекриття з іншими формами панікуліту. Васкуліт не завжди ідентифікується і не є обов’язковим для діагностики. Наявність перегородкового та часточкового гранулематозного запалення характерне для вузликового васкуліту і відрізняється від еритеми вузла (переважно перегородкової) та вузликового поліартеріїту (васкуліту середніх судин з мінімальним часточковим запаленням). (6)
Лікування
Вузловий васкуліт лікується протитуберкульозною терапією. Від монотерапії протитуберкульозом було відмовлено через високу стійкість до бактерій; комбінований режим багатонаціональних препаратів сьогодні є більш кращим. Комбіновану терапію із ізоніазидом, етамбутолом та рифампіцином слід продовжувати протягом 9 місяців. Потрібні жарознижуючі та знеболюючі засоби. (5)
Можуть бути показані постільний режим та системні стероїди. Йодовані антисептики іноді застосовуються з високою ефективністю. Цю терапію слід застосовувати з обережністю пацієнтам із захворюваннями щитовидної залози. Вузловий васкуліт, асоційований з гепатитом С, реагує на інтерферон та рибавірин.
Неправильно проліковані або неліковані ураження можуть спричинити тривалу хворобу, стійкі виразки та ускладнення через співіснуючий системний туберкульоз. (4) (5)