Захворювання; СПОНДИЛЬ; ТАКОЖ

Хвороба Марі-Штрюмпеля

Цей стан страждає близько 300 000 людей у ​​Франції та 1,5 мільйона в Європі.

захворювання

Джерело деформацій, іноді важко виводячих з ладу і часто дуже болючих.

У міру прогресування стану кожен пацієнт вважає, що у нього рідкісне захворювання, про яке надається мало інформації. Це створює складні сімейні або соціально-професійні ситуації.

Це ревматичне захворювання з більш-менш важкими, більш-менш частими нападами, яке завжди викликає біль, що виводить з ладу і може призвести до інвалідності. Якщо медицина знає, як пом'якшити наслідки, вона все ще не знає, як вилікувати С.А.

Клінічний опис та наслідки

Анкілозуючий спондилоартрит (S.A.) - другий після ревматоїдного артриту хронічний запальний ревматизм. Ця поліфакторна хвороба вражає молоде населення (віком від 15 до 50 років) і не шкодує дітей. Це полігенна хвороба, що включає генетичні та екологічні фактори. Часто зустрічаються сімейні форми. Ген, що схильний до розвитку (HLAB27), уже відомий. Так urce: професор ревматолог і дослідник С. Лауссаді

Хронічне захворювання суглобів ...

АС впливає на суглоби хребта у всіх його сегментах (дорсальний поперековий та шийний), «зварює» їх і, отже, жорсткість хребта, компрометуючи, з одного боку, гнучкість, а з іншого боку, дихальні рухи. Крім того, він впливає на суглоби малого тазу (крижово-клубові суглоби), викликаючи біль у сідницях та псевдо-ішіас.

Страждання пацієнта важливі вдень і вночі. Це порушує сон і погіршує якість життя. У довгостроковій перспективі це може навіть спричинити справжню реакційну депресію.

Через кілька років хвороба може деформувати хребет, найчастіше, підкреслюючи вигин спини (кіфоз), який стає все більше і більше дугоподібним, і проекцією голови вперед, компенсаційне ставлення. У важких випадках пацієнт більше не може дивитись у небо.

Суглоби кінцівок не шкодуються, зокрема стегна, які можуть бути зруйновані, що вимагає встановлення тотальних протезів. Також можуть постраждати інші суглоби, кисті, плечі, коліна, щиколотки та стопи. Часто уражається стопа, особливо п’ята, що може ускладнити ходьбу, ускладнити або в рідкісних випадках неможливо без допомоги милиць. Це пошкодження відбувається внаслідок запалення сухожильних прикріплень до кістки (або ентезопатій). Вони можуть розповсюджуватися на ступні, коліна, стегна та/або плечі, викликаючи дуже болючу та дуже виснажливу форму захворювання.

Інвалідні та важкі форми страждають від 25 до 30% пацієнтів із хворобою Бехтерева. Вони також можуть вражати різні органи поза скелетом, такі як око, кишечник, шкіру шкіри голови та серце.

З групи спондилоартропатій ...

S.A. належить до групи спондилоартропатій, що об'єднує захворювання із загальними характеристиками на клінічному, біологічному, етіопатогенному та терапевтичному рівнях. До цієї групи належать псоріатичний артрит (шкіра) та запальні захворювання кишечника (запальні ентеропатії), такі як хвороба Крона та виразковий коліт. Генетичне дослідження АС може допомогти виявити гени, схильні до цих різних захворювань, що мають серйозні наслідки для пацієнтів та суспільства

На додаток до страждань, спричинених цими хворобами, соціально-економічні наслідки спондилоартропатій, які вивчала компанія Inserm, виявляються серйозними:

  • Середньорічний лікарняний 62 дні на одного пацієнта
  • 27% пацієнтів приймаються до інвалідності та пенсіонерів
  • 20,30% зміни професії
  • 20,30% відмовляються від будь-якої професійної діяльності

Хвороба може спричинити сильну стомлюваність, яка часто погано покращується звичайними медикаментозними методами лікування, такими як НПЗЗ, навіть тоді, коли вони ефективні для болю та скутості, які відчуває пацієнт. Втома сама по собі не є синонімом важкої хвороби і на сьогоднішній день не є показанням до конкретного лікування. Але коли це пов’язано з дуже запальним захворюванням, це може спонукати використовувати нові методи лікування, такі як анти-TNF альфа, які, здається, ефективні для цього симптому.
Що стосується депресії, то, як і при всіх хронічних захворюваннях, вона може співіснувати. Тоді оточення дуже корисно. Якщо це суттєво впливає на повсякденне та професійне життя, необхідно знати, як його діагностувати та взяти на себе повну відповідальність (ліки, консультація психолога чи психіатра).

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ СПА:

Спа залишається хворобою, діагностика якої важка

Рентгенологічні критерії
Односторонній сакроілеїт 3 або 2 ступеня

  • Біль у попереку щонайменше 3 місяці, що покращується фізичними навантаженнями і не полегшується відпочинком.
  • Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площині.
  • Ампліфікація грудної клітки зменшилася порівняно зі значеннями того самого віку та осіб тієї самої статі.

BASDAI та BASFI: дві анкети, затверджені лікарями для об’єктивного відстеження еволюції Вашого анкілозуючого спондилітуBASDAI: Індекс активності хвороби хвороби Бехтерева при ванні

Поставте прапорець, який найкраще відповідає вашому штату.

1. Де ви розміщуєте загальний рівень втоми? ?

2. Де ви розміщуєте загальний біль у шиї, спині та стегнах при анкілозуючому спондиліті? ?

3. Де ваш ступінь набряку суглобів поза шиєю, спиною та стегнами? ?

4. Де ви оцінюєте рівень дискомфорту в зонах, чутливих до дотику чи тиску? ?

5. Де ви знаходите свою ранкову скутість після пробудження? ?

6. Як довго триває ваша ранкова скутість після пробудження? ?

BASFI: Індекс функціонального спондиліту ванни

Позначте відповідь на кожне питання одним рядком, посилаючись на останні 48 годин.

1. Чи можете ви надіти шкарпетки або колготки без допомоги когось або будь-яких інших зовнішніх засобів (наприклад: невеликий пристрій, який допомагає надягати шкарпетки) ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————- Неможливо

2. Чи можете ви нахилитися вперед, щоб взяти ручку з підлоги без сторонньої допомоги? ?
Без будь-яких труднощів ————————————————————————— Неможливо

3. Чи можете ви дістатись до високої полиці без допомоги когось або когось іззовні? ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————– Неможливо

4. Чи можете ви встати з безрукого крісла, не користуючись руками чи будь-якою іншою допомогою? ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————– Неможливо

5. Чи можете ви встати з положення «лежачи на спині» без сторонньої допомоги? ?
Без будь-яких труднощів ————————————————————————— Неможливо

6. Чи можете ви стояти без підтримки 10 хвилин, не відчуваючи дискомфорту? ?
Без будь-яких труднощів ————————————————————————— Неможливо

7. Чи можете ви піднятись на 12–15 сходинок лише однією ногою на кожну сходинку, не тримаючись за поручень і не використовуючи жодної іншої опори? ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————– Неможливо

8. Чи можете ви поглянути через плече, не озираючись назад? ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————– Неможливо

9. Чи можете ви виконувати заходи, що вимагають фізичних зусиль (наприклад: фізіотерапія, садівництво або спортивні рухи)? ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————– Неможливо

10.Чи можете ви займатися цілими днями вдома чи на роботі ?
Без будь-яких труднощів ———————————————————————— Неможливо

Метод розрахунку: Значення BASFI є середнім значенням, отриманим для 10 питань.
Отже, оцінка переходить від 0 100.

джерела: CALIN A. GARRETT S. WHITELOCK H. KENNEDY L.G. O’HEA J. MALLORIE P. JENKINSON T. Новий підхід до визначення функціональної здатності при анкілозуючому спондиліті: розвиток функціонального індексу анкілозуючого спондиліту ванни.

Дж. Ревматол. 1994 21 2281-2285.

Травми під час спондилоартриту ( отримано з http://www.rhumato.info)

    • Запальний біль у сідницях є частим показником захворювання. Вони дуже викликають почуття, коли колихаються або супроводжуються кульганням при ходьбі. Іноді спостерігається іррадіація в задній частині стегна аж до підколінної ямки, що викликає «псевдоішіасний» біль.
    • Часто поганий клінічний огляд дозволяє виявити локалізований біль у сідницях при пальпації або під час огляду крижово-клубових клубочків.
    • Фронтальний рентген малого тазу або зображення Де Сеза показує двосторонній сакроілеїт. . Це прогресує у декілька етапів: відсутність специфічної аномалії на стадії I псевдорозширення міжряддя та розмиття берегів у стадії II ерозії та остеосклерозу берегів на стадії III та тотального анкілозу на стадії IV. Сакроілеїт дуже характерний для АС, але він не завжди присутній під час появи перших клінічних симптомів захворювання. На практиці не потрібно вдаватися до додаткових досліджень, коли сакроіліаки є нормальними або очевидно патологічними (стадії III та IV). У сумнівних випадках комп’ютерна томографія (КТ) або краща магнітно-резонансна томографія (МРТ) виявлять більш масштабні ураження, ніж очікувалося на стандартних рентгенівських променях, або виявлять двосторонню участь, коли рентген лише припускає пошкодження одностороннього.

Залучення хребта:

Запальний біль у спині майже постійний під час АС. Вони часто вражають верхню частину поперекового відділу хребта і нижню спинну частину хребта (спинно-поперековий зв’язок), але може бути задіяний весь хребет. Вони часто покращуються при фізичних вправах, погіршуються під час відпочинку та супроводжуються характерною ранковою скутістю, яка часто триває більше тридцяти хвилин, тим самим виключаючи діагноз загального болю в попереку. На жаль, це не завжди є настільки очевидним, і коли виникають сумніви, наявність інших симптомів захворювання стає надзвичайно важливим.
Клінічне обстеження, яке часто є нормальним на ранніх стадіях захворювання, покаже скутість у сегменті хребта, що входить у міру прогресування захворювання.
У поперековому відділі хребта буде відзначено індекс Шебера, який тим обмеженіший (від 0 до 4 см), чим більша жорсткість.

На спинному відділі хребта ми обчислимо відстані стінки C7 і стінки потилиці (або C7 та потилиці), які відображають як ригідність шийки матки, так і важливість можливого тильного кіфозу, а також ампліфікацію грудної клітки, що свідчить про обидві ураження тильного відділу хребта передньої стінки грудної клітки та легенів.

Для шийного відділу хребта будуть виміряні відстані між підборіддям-грудиною, підборіддям-акроміоном і козелком-акроміоном, що дозволяє оцінити обмеження руху в трьох площинах простору. У запущених формах хребетний анкілоз і дорсальний кіфоз будуть відповідальними за висунення голови вперед з обмеженням поля зору та втратою лінії горизонту.
Рентген лобового та бічного відділів хребта буде шукати характерні ознаки захворювання:
Синдесмофіти: кісткові мости з вузькою основою та дискретним або дифузним вертикальним напрямком, що призводить до появи "бамбукової колони" якомога більше.
Ерозія верхнього кута хребця (Romanus spondylitis).
Квадратування хребців.
Задній міжапофізарний артрит, що переростає в анкілоз.
Остеопороз з іноді стисненням хребців або появою двовгнутих хребців. Денситометричні дослідження справді показали наявність остеопорозу більш ніж у третини пацієнтів навіть на ранніх стадіях захворювання. Крім того, ступінь втрати кісткової тканини корелює із симптоматичною та структурною тяжкістю АС

Залучення периферії:

Найбільш сугестивний стан - це асиметричний олігоартрит, переважно в нижніх кінцівках. Фізичний огляд та рентген виявляють класичні ознаки артриту.

Повинні бути відомі два конкретні місця; один за його прогностичну значимість: саме стегно має підозру на хворобливе обмеження суглоба; інший через велику діагностичну цінність: пальці ніг. Ми будемо шукати класичний "ковбасний палець ноги" із залученням трьох "поверхів" одного і того ж пальця ноги: проксимального міжфалангового плюснефалангового та дистального міжфалангового.
Зверніть увагу, що пошкодження передньої частини стопи може бути причиною наслідків та значної функціональної недостатності, її раннє управління представляє капітал.

Ентезична участь:

Ініціатором захворювання може бути талалгія. Вони повинні припускати АС у молодої дорослої людини, особливо коли вони нижчі (вставка підошовного апоневрозу) або задні (вставка ахіллового сухожилля), наявні вранці при пробудженні під час "першого кроку" або при відновленні підтримки після тривалого відпочинку . При огляді ентез болючий під тиском і може навіть набрякнути біля вставки ахіллового сухожилля. Інші ентезопатії - не рідкість, такі як ураження передньої стінки грудної клітки, великого вертлюжного суглоба надколінка або переднього відростка великогомілкової кістки. Ентезопатія частіше зустрічається у неповнолітніх форм, що викликають синдром ентезитного артриту.

Нещодавно УЗД та МРТ використовувались для скринінгу ентезопатії до початку рентгенологічних уражень (рання діагностика) та для моніторингу її прогресу в рамках нових методів лікування TNF. МРТ є методом з найбільшою чутливістю, оскільки дозволяє візуалізувати не тільки аномалії кісткової тканини, але й набряк кісткового мозку та запальне пошкодження хряща. Саме з цієї причини та з огляду на відсутність опромінення, МРТ рекомендується особливо молодим жінкам та підліткам, а також на початкових стадіях.

Позасуглобова участь:
АС може вражати кілька органів.

  • Залучення очей: гострий двосторонній та поперемінний передній увеїти можна спостерігати приблизно в 10% випадків. Показуючи себе як болюче червоне око, діагноз повинен підтвердити офтальмолог. Він легко повторюється, але рідко включає візуальний прогноз.
  • Ураження кишечника: дослідження з використанням систематичних ендоскопій продемонстрували інфраклінічне ураження кишечника майже у 2/3 випадків, значення яких досі не встановлено. Цю атаку можна шукати за допомогою неінвазивної методики, яка полягає в сцинтиграфії черевної порожнини з помітними нейтрофілами.
  • Що таке запальна ентероколопатія ?

Будь-яке захворювання, відповідальне за запалення товстої кишки (товстої кишки) або тонкої кишки (ентеро), називається запальною ентероколопатією.
Найпоширенішими захворюваннями є хвороба Крона та виразковий коліт. Вони проявляються болями в животі, хронічною діареєю, що прогресує спалахами, наявністю крові або слизу в калі. Спалахи часто відповідають за схуднення. Ці стани іноді пов’язані із суглобовими проявами, включаючи спондиліт.

  • Ураження легень: він може бути функціональним вторинним щодо запального пошкодження грудної клітини та відповідальним за синдром, що обмежує функціональне дихання або органічне дослідження з легеневим фіброзом, найчастіше верхівкове розширення емфіземи бронхів та деякі інші неспецифічні інтерстиціальні аномалії, які можуть бути виділені високими дозвіл КТ.
  • Інфаркт: порушення провідності та хвороби клапанів аортальної недостатності є класичними, але рідко спостерігаються інші аномалії (перикардит, порушення ритму тощо).
  • Інші порушення: описані множинні системні розлади: синдром хвостового кінця Ig A нефропатія тощо.

Що таке псоріатичний артрит ?

Псоріатичний артрит - це ревматологічний вираз захворювання, яке називається псоріаз, яке першим і найчастіше вражає шкіру. Шкірний псоріаз - дуже поширене захворювання шкіри (від 3 до 5% французів). В результаті з’являються червоні плями, покриті лусочками, так що, сідаючи на шкіру голови, вони виділяють лупу у волоссі. Курс найчастіше затягується, але нальоти можуть повністю зникнути, не залишаючи слідів. У пацієнтів із шкірним псоріазом спостерігаються суглобові та сухожильні прояви, які спостерігаються частіше, ніж можна було очікувати. До них належать спондилоартропатії. Це називається псоріатичним артритом.