ЗДОРОВ’Я РЕСПУБЛІКИ МОЛДОВА - Завантажити PDF безкоштовно
МІНІСТЕРСТВО ЗДОРОВ’Я РЕСПУБЛІКИ МОЛДОВА Муковісцидоз Національний клінічний протокол PCN-93 Кишинів 2015 1
3. Виписка з посиланням на первинну медичну допомогу для лікування та спостереження Хірургічне лікування пневмотораксу Лікування легеневої гіпертензії та легеневого серця (Таблиця 17) Лікування діабету (графа 35) Лікування жіночого безпліддя та чоловічої стерильності Лікування кістково-суглобових захворювань Забезпечення безперервності допомоги пацієнту з МВ Видача виписки із показаннями для сімейного лікаря: ü Точно детальний діагноз ü Результати проведених досліджень ü Проведене лікування ü Явні рекомендації для пацієнта ü Рекомендації для сімейного лікаря 14
С.1. АЛГОРИТМ ПОВЕДІНКИ C.1.1. Проводити за відсутності скринінгу новонароджених [13] Підозрілі та/або характерні клінічні ознаки для тесту на МВ Потік 60 ммоль/л Повторний тест поту 60 ммоль/л ДНК тест ДНК тест 0 мутацій 1 мутація 2 мутації 0 мутацій 1-2 мутації Клінічна характеристика нехарактерна Оцінка в динаміці за 1 рік, з повторенням тесту поту та клінічної картини Наявність рідкісної мутації ФК малоймовірне Переоцінка діагнозу Негативний тест поту, нехарактерна клінічна картина Позитивний тест поту, клінічна картина характеристика ФК некласична Застосування комплексної лікувально-профілактичної програми ФК класичний 15
C.1.2. Ідентифікація хворих на МВ із скринінгом новонароджених * [12] Аналіз крові МДП (новонароджені через 4-5 днів, недоношені 7-8 днів) Повторний тест МДП через 21-28 днів МДП 70 нг/мл МДП 60 ммоль/л Динамічна оцінка протягом 1 року Невстановлена мутація Молекулярне дослідження ДНК Динамічні дослідження, еластаза-1, повторний тест на піт Ідентифікація 1-2 мутацій ФК Початок комплексної лікувально-профілактичної програми * Примітка: Скринінг лікування новонароджених від МВ у Республіці Молдова не застосовується 16
С.2.2.3. Алгоритм обстеження дитини з МВ із втратою ваги або відсутністю збільшення ваги [3] Втрата ваги або відсутність збільшення ваги Загострення дихання Лікування Так Ні Відсутність збільшення ваги, виключення: ГЕРХ, цукровий діабет, пов’язаний з ЧСЧ Чи є ознаки/симптоми порушення всмоктування? Низька дотримання призначеного лікування? Так Ні Оцінка стану харчування та наступні (не обов'язково в такому порядку) Ні Так Порада Консультація дієтолога щодо збільшення дози ферментів Низькі дози ферментів або Ні Так Регулювання дози Доповнення блокаторів H 2 або ІПП для підвищення ефективності ферментів? Оцінка поведінки під час годування та втручання Психосоціальна та економічна оцінка сім'ї Переоцінка за 1 місяць. За відсутності поліпшення оцінюється ураження шлунково-кишкового тракту або додаткові консультації. (особливо якщо доза ферменту> 10000 МО/кг/добу) Оцінка наявності асоційованого цукрового діабету Психосоціальна та економічна оцінка сім'ї Інші фактори: дефіцит заліза, ГЕРХ, запор, бактеріальні інфекції, алергія Оцінка потреби в ентеральному харчуванні 22
С.2.2.6. Диференціальний діагноз CF Параметр FC Астма Бронхіт Початок захворювання Від народження Від 3 років Роль спадкового фактора Бронхітектальна хвороба Іноді від народження Туберкульоз легень Без вікових обмежень Судомний кашель У маленьких дітей, невакцинована целіакія З 4-6 місяців (один раз з диверсифікацією дієти) Лактазна недостатність З народження + + + - - - - - Хвороба ЦНС +/- - - - - - ++ - Гіпотрофія ++++ - + ++ - +++ + Периферичний набряк +++ - - - - +++ - Здутий живіт +++ - - - - ++++ + Рахіт +++ - - - - +++ - Анемія +++ + + ++ - +++ - Maldigestie ++++ - - - - ++ + мальабсорбція ++++ - - - - +++ + тест на піт ++++ - - - - - - Остеопороз ++++ - - - - ++ + Пошкодження печінки Хвороба підшлункової залози ++ + - - + - + - ++++ - - - - - - Активність ліпази +++ - - - - - - Глікемічна крива - - - - - + + 29
з плоскими моносахаридами Глікемічна крива з плоскими дисахаридами - - - - - + - Атрофія ворсин - - - - - ++ - Йодоліполь-тест ++ - - - - - - Легенева патологія Вплив на лікування Креоном Вплив на дієту агліадину +++ ++ ++ ++ - - - +++ - - - - - - - - - - - +++ - Зовнішній вигляд, частота об’єму стільця Колір, консистенція, однорідність стільця Жир, об’ємний +++ Частий, до 10 разів Неоднорідний з ліпідними включеннями та необробленими елементами - - - - - - - - - Пастоподібний, Об’ємний ++++, Частий (6-8 разів) Пастоподібний, знебарвлений, глянсовий, однорідний - - - Смердючий, ++ Кислота Мікроскопічне дослідження стільця Нейтральні кислоти, неперетравлені м’язові волокна, виражена стеаторея, 4-5 г/день - - - - Багатий ліпідами, стеаторея 5-10 г/день, підвищена екскреція азоту з калом Слиз, збільшена кількість лактозної стеатореї 3-6 г/24 години 30
ДОДАТОК Додаток 1. Бланк консультації сімейного лікаря для пацієнта з МВ Хворий Рік народження Критерії Оцінка Вага, кг Висота/Зріст, см ІМТ, кг/м 2 FR/хв FCC/хв АТ, мм рт.ст. Лихоманка (вказати) Кашель (вказати) Мокротиння (вказати) Задишка (вказати) Трескання/субкрекінг, бульозний, хрипний хрипи (так/ні, вказати) Гемолейкограма Загальний аналіз сечі TTOG Рентген грудної клітки при 2 випадках SpO 2 Дані ЕКГ 44
Додаток 2. Соматограми для фізичного розвитку 45
Хлопчики 2-20 років Відсоток ІМТ ІМТ ІМТ 49
Дівчата 2-20 років Відсоток ІМТ ІМТ ІМТ 50
Етапи введення інгаляційних препаратів за допомогою небулайзера Миття рук перед кожною процедурою Підключіть мундштук або маску до чистого сухого небулайзера. Використовуючи маску Бебі, використовуйте спеціальний роз'єм для зручності Підключіть повітряну трубку до небулайзера та компресора. Компресор підключений до мережі. Кришка клапана відкривається до закінчення терміну дії. Залежно від призначення лікаря, необхідна кількість ліків вставляється в небулайзер. Небулайзер тримається вертикально, маска покрита, щоб закрити ніс і рот. Небулайзер від’єднано від повітряної трубки. залишаючи компресор працювати 1-2 хвилини для видалення конденсату з трубки. Небулайзер промитий Небулайзер відключений від розетки 69
Рекомендації щодо гігієни небулайзера Прання: Небулайзер розчиняють на частинах. Частини промивають у теплій воді з розчином для миття посуду. Частини добре промивають під проточною водою. Дезінфекція: Частини небулайзера поміщають у дезінфікуючий теплове перегородку на 30 хв. кип’ятіння протягом 15 хв (частини потрібно ретельно занурити у воду) Сушіння: При використанні дезінфікуючого засобу «Пародізатор» сушка не потрібна, або сушіння при кімнатній температурі проводиться шляхом розміщення деталей на сухому пухнастому рушнику. Сушіння сухим феном.: Небулайзер, фільтр, повітропровід у разі щоденних інгаляцій можна застосовувати протягом 1 року, потім потрібна заміна. При необхідності може бути змінено раніше Річний комплект ставок LC Sprint включає: небулайзер з мундштуком та клапаном видиху Повітряна трубка Компресорний фільтр 70