Жовтяниця l Жовтяниця Центр гепато-жовчовивідних шляхів Поля Броуса
Жовтяниця, яку зазвичай називають "жовтяницею", є жовте або жовтувате забарвлення шкіри та задньої частини ока завдяки а підвищена концентрація білірубіну в крові (білірубінемія).
Білірубін доставляється в кров у "вільному" вигляді, потім він перетворюється печінкою в "кон'югований білірубін", щоб його можна було фільтрувати через нирку. У нормальних суб'єктів рівень загального білірубіну в крові (сума рівнів вільного та кон'югованого білірубіну) майже виключно представлений вільним білірубіном, основним джерелом якого є продукт розпаду еритроцитів. Збільшення білірубіну, що призводить до жовтяниці, може відбуватися від некон'югованого (вільного) білірубіну, кон'югованого білірубіну або обох.
Причини жовтяниці
Вільна білірубінова жовтяниця
Некон'югована білірубінова жовтяниця здебільшого пов'язана з апосилене руйнування еритроцитів (гемоліз) або в зниження кон’югації жовчі в печінці.
Кон'югована білірубінова жовтяниця
Холестаз, тобто зниження або припинення виділення жовчі, є найпоширенішою причиною кон’югованої жовтяниці білірубіну.
Холестаз з непрохідністю на жовчних протоках
Холестаз може бути обумовлений закупоркою жовчних проток у великих протоках (візуалізується методами візуалізації) або в протоках малого калібру (спостерігається лише при мікроскопічному дослідженні біопсії печінки).
Непрохідність головної жовчної протоки є найпоширенішим механізмом, що призводить до жовтяниці. Іншими основними причинами жовтяниці, пов’язаної з холестазом, є рак підшлункової залози, жовчної протоки або обструкція каменю (жовчнокам’яна хвороба). Можливі й інші менш поширені причини: післяопераційний стеноз жовчних проток, здавлення жовчних проток гангліями, запалення жовчних проток.
Малокаліберна непрохідність жовчних проток повинна бути дифузною, щоб викликати жовтяницю. Основними причинами є первинний біліарний цироз та холангіт (наприклад, первинний склерозуючий холангіт, що призводить до запалення малих та великих жовчних проток).
Безбар’єрний холестаз
Пошкодження складових жовчі в клітині печінки також може призвести до холестазу та жовтяниці.
Рідкісні генетичні пошкодження можуть спричинити холестаз у дитячому віці, що переростає в цироз. Подібним чином можуть повторюватися епізоди спонтанно регресивного холестазу або холестазу вагітності (холестаз протягом 3 триместру вагітності). Нарешті, зменшення транспорту жовчних компонентів до клітинного рівня може спостерігатися під час різних запальних процесів, таких як певний вірусний, лікарський або алкогольний гепатит.
Жовтяниця пов'язана з безліччю механізмів
Часто жовтяниця є наслідком не лише одного із описаних вище механізмів, а поєднання різних факторів. Це часто трапляється з хворими на цироз печінки у важкому стані, часто інфікованими.
Деякі надзвичайні ситуації, пов'язані з жовтяницею
Білірубінова енцефалопатія
Білірубінова енцефалопатія спричинена токсичністю некон'югованого білірубіну для мозку. Така ситуація спостерігається в неонатальному періоді, коли мозок особливо вразливий у разі раптового і помітного підвищення рівня білірубіну.
Ангіохоліт
Холіт, що характеризується бактеріальною інфекцією жовчі та жовчних проток, майже завжди пов'язаний з літіазом головної жовчної протоки або великих жовчних проток.
Цироз із жовтяницею або Гостра печінкова недостатність із жовтяницею
Під час цирозу, незалежно від причини, спалаху жовтяниці слід шукати обтяжуючих факторів: еволюцію причинного захворювання або ускладнення (інфекція, крововилив тощо). Ці обтяжуючі фактори слід негайно дослідити та негайно їх лікувати.
При гострій печінковій недостатності із жовтяницею концентрація трансаміназ у крові дуже висока (більше ніж у 20 разів перевищує верхню межу норми). У цьому контексті діагноз важкої печінкової недостатності встановлюється шляхом вимірювання зниження концентрації факторів згортання, які секретуються в печінці. Причини можуть бути, наприклад: токсичні атаки, лікарський гепатит, вірусний гепатит.
Зіткнувшись з жовтяницею: діагностична орієнтація, додаткові обстеження
Діагноз жовтяниці можна встановити на основі єдиних даних допиту (колір сечі, біль…) та фізикального огляду. Кілька недорогих і нешкідливих аналізів крові дають важливу додаткову інформацію (тип білірубіну, ознаки холестазу печінки тощо).
Певні тести зображень необхідні для визначити причину та лікування кон’югованої жовтяниці білірубіну.
УЗД дозволяє в певних випадках підтвердити діагнози жовчнокам'яної хвороби, закупорка жовчних проток. Цей тест також збирає інформацію про печінку та її судини.
Сканер з ін'єкцією контрастного продукту є малоінвазивним обстеженням, яке піддає пацієнта низькому опроміненню, воно представляє ризик токсичності для нирок або реакції непереносимості через йодовані контрастні речовини, які необхідно враховувати. У порівнянні з ультразвуком, сканер дозволяє краще характеризувати розлади підшлункової залози або ураження тканин, які можуть стискати або вторгуватися в жовчні протоки.
МРТ черевної порожнини є малоінвазивним та нешкідливим обстеженням, за винятком людей, що мають чорний матеріал або кардіостимулятори. Його межі - вартість та доступність обладнання. Деякі послідовності МРТ дозволяють дуже якісно візуалізувати жовч та підшлункову залозу без ін'єкції контрастного продукту.
Ендоскопія - це інвазивне обстеження, яке проводиться під загальним наркозом для встановлення діагнозу літіаз магістральної жовчної протоки та детального аналізу уражень підшлункової залози. Обстеження проводиться за допомогою ендоскопічного пристрою, що містить ультразвуковий зонд на своїй кінцівці. Це також дозволяє проводити біопсію підшлункової залози або лімфатичних вузлів.
Ретроградна холангіографія - це інвазивне обстеження, яке проводиться під загальним наркозом, піддаючи пацієнта ризику запалення жовчних проток або підшлункової залози. Його просторова роздільна здатність краща, ніж у біліарної МРТ, але для цього потрібен досвідчений оператор, і іноді це непрактично через деякі попередні операції на шлунку або жовчних протоках. Ретроградна холангіографія використовується для проведення біопсій обструкцій жовчних проток та лікування каменів та стенозів (витяг каменю, імплантація протезів).
Черезшкірна холангіографія (трансгепатичний) - це інвазивне обстеження, яке проводиться під загальним наркозом. Її інтерес має бути здійсненним у разі невдачі ретроградної холангіографії.