Злоякісна лімфома Центр хвороби Ходжкіна (лімфогранулематоз)

Злоякісні лімфоми - загальні злоякісні захворювання, що виникають в лімфатичній тканині і зазвичай проявляються у вигляді збільшення лімфатичних вузлів та/або збільшення лімфатичних клітин у крові та кістковому мозку. Уражаються не тільки лімфатичні вузли та лімфатична тканина, такі як печінка та селезінка, але й інші органи та тканинні системи, такі як кишечник, шкіра чи навіть мозок.

Однак злоякісні лімфоми не є однорідним захворюванням; розрізняють залежно від різного лікування та прогнозу

Індолентні (низькоякісні) неходжкинські лімфоми
Агресивні (дуже злоякісні) неходжкінські лімфоми
Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)

Після того, як в першій та другій частині мого виступу були представлені леніві та агресивні лімфоми, зараз настане хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз).

Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)

Хвороба Ходжкіна становить близько 40% усіх злоякісних лімфом. Кількість нових випадків захворювання в Німеччині оцінюється в 1800 на рік, причому пік віку є двома піками, з одного боку, у третій декаді життя і після 50 років. Чоловіки страждають значно частіше, ніж жінки. Брати та сестри пацієнтів страждають значно частіше, вони ризикують у дев'ять разів. Причина лімфоми Ходжкіна ще не з’ясована належним чином. У минулому було обговорено багато причин, що викликають захворювання. Вважається, що причиною є онкогенний (що викликає рак) вірус Епштейна-Барра (EBV), оскільки ризик розвитку хвороби Ходжкіна збільшується після попередньої залізистої лихоманки Пфайффера (інфекційного мононуклеозу), спричиненої EBV. Вірус Епштейна-Барра можна виявити в клітинах лімфоми 50 відсотків хворих в промислово розвинутих країнах; у країнах, що розвиваються, цей показник перевищує 90 відсотків. І навпаки, майже всі заражаються EBV у певний момент свого життя; до 30 років рівень зараження перевищує 95 відсотків.

Ознаки хвороби

Найпомітнішим симптомом хвороби Ходжкіна є шия, рідше в області пахв або в паховій області, збільшення лімфатичних вузлів.
Їх легко відчути, вони відчувають себе досить важко і, як правило, безболісні. Через свою функцію захисту від інфекцій, набряклі лімфатичні вузли також часто зустрічаються при інфекційних захворюваннях, але тоді вони м’які та болючі.
Близько чверті пацієнтів страждають на лихоманку понад 38 ° C, небажану та швидку втрату ваги та нічну пітливість. Пацієнти скаржаться на свербіж, слабкість або втрату апетиту дещо рідше. Якщо хвороба поширилася на кістковий мозок, це може перешкоджати виробленню еритроцитів і, отже, викликати симптоми анемії, такі як втома та слабкість. З тієї ж причини може погіршуватися вироблення тромбоцитів у крові, що призводить до частих кровотеч, наприклад у носі або на шкірі. Якщо вироблення білих кров’яних тілець порушено, постраждалі значно більш сприйнятливі до інфекційних захворювань.

діагностика

При підозрі на хворобу Ходжкіна діагноз уточнюється шляхом дослідження підозрілих тканин. У цьому випадку збільшений лімфатичний вузол видаляють, спеціально вирізують і фарбують, щоб його міг дослідити патологоанатом під мікроскопом.
Якщо є хвороба Ходжкіна, при цьому обстеженні можна виявити характерно змінені лімфоцити, які називаються клітинами Рід-Штернберга. Вони відрізняють хворобу Ходжкіна від інших лімфом.

експертиза

Після постановки діагнозу стадію захворювання визначають шляхом постановочного обстеження. Важливо визначити стадію захворювання якомога точніше, оскільки прогноз і вибір терапії дуже залежать від цього.
Стадія визначається ступенем та типом ураження органів.
Додатковим критерієм є наявність стійкої температури, нічного потовиділення та швидкого, небажаного схуднення. Методи, необхідні для постановки на етап, включають опитування пацієнта щодо симптомів, про які обговорювалося вище, та проведення загального фізичного обстеження. Подальші кроки виконують процедури візуалізації, такі як комп’ютерна томографія грудної клітки та живота. Пункція кісткового мозку необхідна для з'ясування будь-якої участі кісткового мозку. Напад на скелет досліджується за допомогою сцинтиграфії скелета, за допомогою якої уражені кістки можна зробити видимими.

Постановка

Якщо є точний огляд того, наскільки поширеною є нерозважаюча лімфома, стадії класифікуються відповідно до "класифікації Енн Арбор":

Стадія I: Залучення однієї області лімфатичних вузлів Стадія II: Інвазія 2 або більше областей лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми Стадія III: Залучення областей лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми Стадія IV: Дисеміноване залучення, включаючи кістковий мозок

Етапи додають (A) за відсутності загальних симптомів, (B) за наявності лихоманки, нічного потовиділення та/або втрати ваги, (E) за наявності екстранодальної структури у безперервності або в тісному анатомічному відношенні до лімфатичного вузла, що бере участь, (S) із ураженням селезінки.

терапія

Терапія лімфоми Ходжкіна заснована на хіміотерапії та опроміненні. Терапія адаптована до стадії захворювання, стадія Ен-Арбор та існуючі фактори ризику поділяються на три групи: обмежені стадії, проміжні стадії та запущені стадії (див. Таблицю). Перед початком хіміотерапії слід переконатися, що вжито заходів для забезпечення репродуктивної здатності пацієнта (наприклад, заморожування сперми).

Німецька дослідницька група Ходжкіна (GHSG) досліджує варіанти лікування лімфоми Ходжкіна з 1978 року. З тих пір понад 14 000 пацієнтів взяли участь у терапевтичних дослідженнях; шосте покоління досліджень з дослідженнями HD16 (обмежені стадії) та HD18 (запущені стадії), а також заплановане дослідження HD17 (проміжні стадії) в даний час оновлені. Завдяки дослідженням GHSG, за останні 20 років було досягнуто значного поліпшення прогнозу; основною метою нинішніх досліджень є зменшення побічних ефектів терапії. На основі цих досліджень GHSG публікує рекомендації щодо терапії різних стадій, яка складається з хіміотерапії в поєднанні з променевою терапією.

Огляд стадіально орієнтованої початкової терапії хвороби Ходжкіна у дорослих (рекомендації GHSG)
групи	Фактори/стадії ризику	Стандартна терапія
обмежені етапи обмежена хвороба	I та II стадії без факторів ризику	Хіміотерапія: 2 радіотерапії АБВД: поле в 30 Гр
проміжні стадії проміжна хвороба	I та II стадії з факторами ризику	Хіміотерапія: 4 x ABVD або 2 x BEACOPP ескалація + 2 x ABVD рентгенотерапія: 30 Gy задіяне поле
запущені стадії запущена хвороба	Стадії IIB з об'ємною пухлиною, III і IV	Хіміотерапія: 6 х BEACOPP ескалацій Радіотерапія: 30 Гр залученого поля ПЕТ-позитивної залишкової тканини> 2,5 см

Факторами ризику вважаються:

велика пухлина середостіння (більше третини діаметра грудної клітки)
Зростання пухлини поза лімфатичними вузлами
висока швидкість осідання
Залучення більше двох областей лімфатичних вузлів

Завдяки суворому перегляду концепцій терапії в рамках клінічних досліджень вдалося збільшити відсоток вилікувань при хворобі Ходжкіна до понад 90%. Ця хвороба є однією з історій успіху в медицині раку сьогодні.