Злоякісна меланома Тривожна статистика
"Ідея написання цієї статті виникла з прикрого досвіду сім'ї близьких друзів, яка прожила більше 20 років, і я, на жаль, був свідком дещо безсилого, змінивши їх медичну долю. "
Як відомо багатьом людям, злоякісна меланома - це злоякісна пухлина, захворюваність якої зростає швидко і безперервно.
Злоякісна меланома спричиняє 80% смертей через злоякісні пухлини шкіри, хоча на неї припадає лише 4% всіх видів раку шкіри.
Що таке злоякісна меланома
Меланома - надзвичайно агресивна злоякісна пухлина з підвищеним ризиком поширення (метастазування). і з досі обмеженими терапевтичними ресурсами для запущених захворювань, хоча за останнє десятиліття з'явилися справді революційні методи лікування - а саме молекулярні терапії, спрямовані на засоби проти BRAF-MEK, а також імунотерапія з активаторами імунної відповіді, лікування, яке сприятливо змінило еволюцію цього злоякісного захворювання на запущеній стадії еволюції.
Оскільки раннє виявлення є передумовою для його виліковності, необхідне глибоке знання факторів, що підвищують ризик розвитку у людини меланоми та діагностики на ранній стадії.
Серед цих факторів, множинні меланоцитарні невуси, диспластичний невус (атиповий) та синдром диспластичного невуса (SND) є найважливішими схильними факторами.
• Диспластичні невуси є відносно поширеними серед загальної популяції з поширеністю від 2% до 8%, залежно від використовуваних клінічних діагностичних критеріїв.
• NDS є спорадичним або спадковим синдромом із змінною вираженістю (інтенсивністю прояву хвороби) та неповним проникненням (частота проявів у наступних поколіннях).
Синдром дисплазії Непалу (SND) та диспластичні невуси
Синдром диспластичного снігу визначається як присутність у особини понад 50 невусів, що складаються з меланоцитів (меланічних пігментних клітин шкіри), з яких три або більше нетипових (незвичних) за зовнішнім виглядом, особливо за формою та розмірами.
Диспластичний (нетиповий) племінник являє собою невус розміром більше 5 мм у діаметрі, часто з плоскими та піднятими ділянками, частіше овальний, ніж круглий і часто з деякими варіаціями кольорів.
На відміну від атипових невусів, характерних для цього синдрому, поодинокі атипові невуси, які ми зустрічаємо частіше, - це доброякісні невуси, які мають дуже низький ризик прогресування меланоми.
Однак вважається, що люди з НДС мають більш високий ризик (приблизно в 7-12 разів більший) розвитку злоякісної меланоми протягом життя порівняно із загальною популяцією.
Ризик ще більше зростає, якщо у одного чи кількох родичів першого або другого ступеня (а саме батьків, братів і сестер, дітей, дітей або родичів крові (бабусь і дідусів, дядьків, тіток, онуків, двоюрідних братів) діагностовано меланому). відомий як сімейний синдром нетипових племінників. (SFNA) або сімейний атиповий синдром родимки-меланоми (FAMM) - англ.
Причини синдрому диспластичного нерва
Ймовірно, генетичні причини в поєднанні з дією УФ-випромінювання відіграють певну роль у розвитку атипових невусів. Кавказьке населення (синонім білої раси) і особливо люди з дуже білою шкірою (кельтські популяції) набагато частіше розвивають множинні атипові невуси. Хоча, безумовно, є спадковий стан, все ще трапляються епізодичні випадки без сімейної історії.
Симптоми (прояви) НДС
Загалом, ніяких симптомів, крім присутності самих цих племінників, немає. Як правило, вони з’являються в період статевого дозрівання, але можуть виникати з дитинства або в зрілому віці. Можливо, що у деяких людей ці нетипові невуси сверблять або утворюються скоринки або супроводжуються запаленням або вже існуючим невусом, який тривалий час міняв свої розміри, форму, колір.
Як виглядає нетиповий племінник?
Атипові невуси, як правило, більші за звичайні невуси (родимки - пігментні плями). За визначенням вони мають розмір більше 5 мм, мають неправильні краї і певний ступінь асиметрії в тому сенсі, що вони частіше овальні, ніж круглі. Їх колір може варіюватися від рожевого до темно-коричневого та блідого до тиску скла (при натисканні на предметне скло). Вони або плоскі на вигляд, або злегка підняті від поверхні шкіри і можуть розташовуватися де завгодно на поверхні шкіри, але особливо в місцях, що піддаються впливу сонця (шия, шкіра голови, верхні кінцівки та тулуб).
На жаль, атипові невуси можуть нагадувати злоякісну меланому; однак вони не мають інших особливостей, характерних для меланоми, а саме стійкої та безперервної зміни характеру рис (з точки зору п'яти основних клінічних ознак для розпізнавання меланоми на ранніх стадіях), відомих за алгоритмом. ABCD (якщо E) а саме:
A. Aсиметрія: форма однієї половини племінника не ідентична другій половині)
Б. Б.замовлення (англійською мовою) -margini: поля нерегулярні, з бахромою, з розширеннями;
C. Cзапах: були нерівності, кольорові відмінності між різними регіонами невуса;
D. Dдіаметр: понад 6 мм і зміни діаметра невуса в бік його збільшення;
Е. ЕПідвищення (піднесення): відбувається еволюція щодо вищезазначених символів (ABCD) протягом декількох тижнів або місяців/Підвищення: ураження має як папулу (пігментна пляма), так і папулу (підйом).
Хоча більшість диспластичних невусів залишаються незмінними, з часом регресують або мають доброякісний перебіг, їх моніторинг пацієнтом та дерматологом залишається важливим для виявлення ранньої злоякісної трансформації. Їх профілактичне висічення не є терапевтичним рішенням і не є виправданим.
Наявність диспластичних невусів - це широкий спектр ситуацій, який може варіюватися від особи зі спорадичними диспластичними невусами без будь-якої особистої чи сімейної історії меланоми до протилежної крайності осіб із синдромом диспластичного невуса, що належать до сімей, в яких двоє або кілька членів мали меланому, утворюючи так званий атиповий синдром множинних нервових сімей/меланому (FAMM-множинний атиповий сімейний - синдром меланоми родимки) - англ.
На додаток до підвищеного ризику розвитку злоякісної меланоми, пацієнти з СНН мають підвищений ризик розвитку новоутворень шкіри в незвичних місцях. (наприклад, шкіра голови) і в більш ранньому віці порівняно зі здоровими людьми або поява множинних меланом або нешкірних меланом (таких як очна меланома)
SND визначається на основі клінічних критеріїв пацієнтів, а також їх особистої та/або сімейної історії меланоми, з гістопатологічним підтвердженням атипового (диспластичного) невуса або без нього. Таким чином, описано кілька класифікацій (діагностичних критеріїв) СНН (класична класифікація-1990, Newton et al. 1993, Consensenus of the National Institute of Health -1992), суть якої присутня у великій кількості шкірних невусів (понад 50-100 невуси, їх розташування в різних ділянках шкіри (волосистої частини голови, сідниць) або в незвичних місцях (одне або кілька пігментованих уражень райдужки), розмір (понад 8 мм), певні чітко визначені гістологічні особливості. критичних коментарів, що стосуються кожного, виходить за рамки цієї презентації.
Я наводжу як приклад лише Класичну класифікацію синдрому атипового снігу від 1990 року, яка визначається наступним:
- Наявність понад 100 племінників
- Принаймні одне ураження з клінічно атиповими (диспластичними) характеристиками невуса
- Невус з однаковими розмірами або найбільшим діаметром понад 8 мм.
Групи ризику також були розроблені на ймовірність того, що у людини з СНН розвинеться злоякісна меланома протягом 25 років життя, виходячи з особистої та сімейної історії членів, яким діагностовано меланому. (Класифікація за таблицею Ригеля 1)