1. 4 - Провести етіологічне дослідження

• Передумови та цілі
• Заняття
  • Зміст
    • 1 - Діагностуйте пурпуру та сплануйте лікування
      • 1.1 - Визначте пурпуру
      • 1.2 - Оцініть силу тяжіння
      • 1.3 - Знати надзвичайні заходи
        • 1. 3. 1 - фебрильна пурпура
        • 1. 3. 2 - Пурпура з геморагічним синдромом
        • 1. 3. 3 - Пурпура із симптомами, що свідчать про центральну причину
      • 1.4 - Провести етіологічне дослідження
        • 1. 4. 1 - Скрупульозне клінічне дослідження
        • 1. 4. 2 - Параклінічне дослідження
        • 1. 4. 3 - Основні причини появи пурпури у дітей (рис. 43.2)
      • 1.5 - Знання, як призначити переливання тромбоцитів
    • 2 - Ключові моменти щодо 2 причин пурпури
      • 2.1 - Ревматоїдна пурпура
        • 2. 1. 1. Загальні
        • 2. 1. 2 - Діагностика
        • 2. 1. 3 - Терапевтична допомога
        • 2. 1. 4 - Планування моніторингу
      • 2.2 - Гостра імунологічна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)
        • 2. 2. 1. Загальні
        • 2. 2. 2 - Діагностика
        • 2. 2. 3 - Терапевтична допомога
        • 2. 2. 4 - Планування моніторингу
    • 3 - Додатки
      • 3.1 - Точка зору експерта
      • 3.2 - Список літератури
  • Версія для вчителів
  • Версія PDF
• Додатки
• Ваша думка
• Ресурси для вчителів

• Допомога
• Автори
• Контакти

1. 4 - Провести етіологічне дослідження

1. 4. 1 - Скрупульозне клінічне дослідження

• Історія:
  • історія сім'ї:
    
    • тромбоцитопенія або конституціональна тромбопатія,
    • дисимунна патологія (вовчак, тиреоїдит та ін.).
  • земля:
    
    • вік, стать, етнічна приналежність,
    • попередні епізоди геморагічних ознак (втручання, травми), попередні CBC;
  • існування певного контексту:
    • вірусна інфекція, інфекційне зараження, перебування за кордоном, прийом наркотиків,
    • статус вакцинації (пневмокок, менінгокок), недавня вакцина (MMR);
  • клінічні ознаки:
    
    • лихоманка,
    • екстерналізовані крововиливи (носові кровотечі тощо) чи ні (головний біль, біль у животі),
    • погіршення загального стану, біль у кістках, артралгія, блювота.

• Медичний огляд:
  • ознаки тяжкості симптомів та потенційно серйозна причина;
  • ознаки, що вказують на етіологію: поточна інфекція, пухлинний синдром, діарея, гіпертонія, аномалії суглобів.

Пошук: лихоманка, сімейна конституціональна тромбоцитопенія, анемічний синдром.

1. 4. 2 - Параклінічне дослідження

CBC-тромбоцити з ретикулоцитами та мазком крові

Це основні обстеження для діагностичного керівництва.

CBC може розрізнити: тромбоцитопенічну та нетромбоцитопенічну пурпуру.

Консультація з біологом дозволяє прийняти рішення про подальші спеціалізовані обстеження залежно від мазка крові, який може надати цінну інформацію по всіх лініях:

• агрегати тромбоцитів, розмір і зовнішній вигляд тромбоцитів;
• синдром мононуклеозу, злоякісні клітини, тіло Дьоле ...
• шизоцити, ретикулоцитоз.

У разі фебрильної пурпури з шкірними або гемодинамічними ознаками, що свідчать про пульпуру фульмінанів, обстеження не потрібно; IV введення імовірнісної антибіотикотерапії є терміновим (див. розділ 65).

Іспити першого ряду

• CBC, тромбоцити, ретикулоцити, мазок крові.
• CRP.
• Група, резус, RAI.
• D-димери, TP-TCA, фібриноген: пошук ДВЗ.
• Креатинін у крові, аналіз сечі на гематурію та протеїнурію, тест Кумбса (при гемолітичній анемії, шизоцитах та гіпертонії).
• Візуалізація мозку (КТ, МРТ) та очного дна у разі головного болю та/або аномальних неврологічних ознак; візуалізація черевної порожнини у разі гострого абдомінального синдрому (блювота, субоклюзія, мелена, менометрорагія, травма).

Іспити другого рівня залежно від контексту

• Оцінка первинного гемостазу: аналітичні тести (агрегація тромбоцитів, аналіз фактора Віллебранда, антиген та активність) або глобальний тест (час оклюзії PFA 100, а не час кровотечі).
• Серологія CMV, EBV, ВІЛ ...
• Пошук малярії та лихоманки денге: у разі нещодавнього перебування за кордоном.
• Мієлограма: у разі пухлинного синдрому або аномалій інших ліній крові.
• VS, васкуліт/аутоімунна оцінка: антинуклеарні фактори (FAN), AC-ДНК.
• Вимірювання ваги імуноглобулінів, фенотипування лімфоцитів.

Основні обстеження у разі пурпури: CBC-тромбоцити та мазок крові.

Фебрильна пурпура: CBC, CRP, посів крові, ± PL.

1. 4. 3 - Основні причини появи пурпури у дітей (рис. 43.2)

• Фебрильна пурпура:
  • страх в першу чергу: пульпура фульмінанів (рідкісна, але серйозна);
  • шукати аргументи для: не важка інфекційна пурпура (загальна).

• Тромбоцитопенічна фебрильна пурпура:
  • периферична причина: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (загальна);
  • центральна причина: захворювання крові (рідкісне, але серйозне).

• Нетромбоцитопенічна фебрильна пурпура:
  • судинна пурпура: ревматоїдна пурпура (загальна), механічна причина (петехії, пов’язані з точкою стиснення джгута, петехії верхньої порожнистої вени, пов’язані з кашлем або блювотою);
  • конституційні розлади первинного гемостазу, включаючи хворобу фон Віллебранда та тромбопатії (хронічні патології, сімейний анамнез тощо).

1. 5 - Знати, як призначити переливання тромбоцитів

Переливання тромбоцитів є незвичайним показанням у педіатрії.

Це не показано у випадках пурпури з тромбоцитопенією, пов’язаною з ІТП, за винятком випадків важких неврологічних, внутрішньочеревних, рясних зовнішніх крововиливів або екстреної хірургічної невідкладності.

Основні принципи переливання тромбоцитів подібні до тих, що застосовуються у дорослих. Тут ми згадуємо лише найважливіші повідомлення клінічної практики.

• Перед переливанням:
  • знати історію переливання крові дитини (кількість, можливі нещасні випадки);
  • інформація батьків ± дитини про співвідношення користь/ризик, згода батьків;
  • попередня трансфузійна оцінка (± можливі етіологічні зразки).

• Замовлення концентратів аферези тромбоцитів (CPA):
  • ім’я, ім’я, вік, вага дитини, кількість тромбоцитів, клінічна переносимість;
  • дата, ідентифікація лікаря, який підписав лікар, підпис, ступінь терміновості;
  • кількість для переливання = 1 одиниця CPA на 5 кг ваги;
  • опромінений пацієнт із ослабленим імунітетом.

• Методи переливання:
  • у вільному потоці;
  • пильний моніторинг життєво важливих параметрів (температури, гемодинаміки, свідомості);
  • увага до загального обсягу у маленьких дітей.

• Після переливання:
  • простежуваність: повідомлення про переливання крові та медичну документацію, а також медичну карту;
  • перевірка ефективності переливання: клінічне обстеження, контроль CBC.

Трансфузія: CPA, вільний потік, клінічний моніторинг, CBC.

---