Адреногенітальний синдром Етична дилема терапії
Оренке, Діана; Візінг, Урбан
Лікування адреногенітального синдрому повинно підпорядковуватися лише медично-етичним зобов’язанням запобігати стражданням.
Класичний адреногенітальний синдром (АГС) - це аутосомно-рецесивний спадковий метаболічний розлад, заснований на дефекті кори надниркових залоз, що призводить до вірилізації зовнішніх статевих органів у постраждалих, внаслідок чого внутрішні статеві органи є жіночими. Пренатальне лікування АГС за допомогою дексаметазону може зменшити і навіть повністю запобігти внутрішньоутробній маскулінізації зовнішніх жіночих статевих органів. Однак він повинен починатись "сліпим", тобто перед тим, як визначити, чи є плід самкою і чи уражений АГС. Якщо буде виявлено, що плід не жіночий або не має АГС, застосування дексаметазону негайно припиняють.
Тільки кожен восьмий плід отримує користь від терапії
Лікування суперечливе, оскільки лише кожен восьмий плід, що пройшов лікування, насправді потребує терапії та отримує від неї користь. Якою мірою дексаметазон шкодить плодам чоловічої статі або їх матерям, на яких не впливає АГС, або їх матерям, поки не ясно, оскільки надійних даних бракує. З огляду на цю ситуацію, Американсько-американське ендокринне товариство знову підкреслило “експериментальний характер” цієї терапії у своїх клінічних рекомендаціях 2010 року.
Чи допустимо пренатальне лікування АГС за цих обставин? На це питання немає відповіді у заяві Німецької ради з питань етики на тему "інтерсексуальність"; на нього можна відповісти - якщо взагалі - на тлі альтернативних варіантів. Це, з одного боку, хірургічна корекція статевих органів в дитячому віці (приблизно на першому році життя, у дівчаток із сильно вірилізованими статевими органами), а з іншого - корекція статевих органів у статевому дозріванні. Обидва варіанти переслідують одну і ту ж мету: жіночі статеві органи, які є настільки непомітними, наскільки це можливо, нормальна функція спорожнення сечового міхура та менструація, а згодом і непорушена статева функція з можливістю природної вагітності та пологів. Хоча хірургічна корекція статевих органів є терміновою у разі вад розвитку сечовивідних шляхів, операції зі зміни статі не є надзвичайною ситуацією. Але чи є корекція статевих органів законною з естетичних чи соціальних причин?
Протягом багатьох років інтерсексуальні люди борються за те, щоб інтерсексуальність не розумілася як хвороба, а як особлива форма статевого розвитку. Крім того, сучасна медицина дедалі більше розуміє, що хвороби - це не виключно об’єктивні, вимірювані явища, а підпорядковуються технічним можливостям, а також суб’єктивним та культурним інтерпретаціям. Якщо люди з певними анатомічними відхиленнями живуть добре і вони ними не страждають, медицина не обов'язково повинна втручатися. Лікування АГС повинно підпорядковуватися лише медично-етичним зобов’язанням запобігати стражданню.
Для того, щоб вирішити, чи обирати пренатальне лікування, або одну з оперативних корекцій статевих органів, необхідно, щоб АГС взагалі потребував корекції. Постраждалі не обов’язково страждають від двозначності статі. Проблема полягає в тому, що під час пренатального лікування та ранньої операції батьки повинні передбачити оцінку майбутніх страждань. Якщо постраждалі не страждають АГС, немає переконливих аргументів для виправлення. Сама по собі іншість або відсутність чіткого розподілу лише на «чоловіка» чи «жінку» недостатньо.
Відданий інтересам дитини
Батьки, які перебувають під опікою, повинні давати згоду лише на лікування, яке відповідає найкращим інтересам дитини. Етичне обґрунтування лікування ненароджених та дітей не може бути виправдане лише на основі автономії батьків. Тому що батьківської волі слід дотримуватися лише настільки, наскільки це не шкодить нащадкам. Компроміс між медичною вигодою та можливою шкодою різних варіантів лікування АГС не може бути чітко визначений.
І пренатальна терапія, і два післяпологові хірургічні втручання є проблематичними з медичної етичної точки зору:
Немає чіткого розуміння користі та шкоди
Чітка етична оцінка пренатального лікування АГС є складною, оскільки досі не було чітких наукових знань про користь та шкоду. Отже, до наукового співтовариства необхідно висловити першу, чітку етичну вимогу: необхідно терміново збирати подальші дані та проводити контрольовані дослідження, щоб мати можливість оцінити терапевтичні варіанти. Для цього також корисна міжнародна мережа в базах даних. Однак навіть у найкращому випадку доведеться почекати деякий час на результати, які зменшують емпіричну невизначеність щодо різних процесів.
Які критерії використовувати до того часу? Це вказує на справжнє завдання етики: приймати морально прийнятні рішення в умовах невизначеності. Оскільки жоден варіант чітко не обіцяє найкращого можливого результату в описаних варіантах лікування, слід вибрати альтернативу, яка обмежує найбільший потенційний збиток. Зокрема, слід враховувати безповоротну шкоду.
Що стосується уникнення шкоди, пренатальне введення дексаметазону слід розглядати критично, оскільки це може пошкодити вісім плодів, але лише одне принести користь. Якщо є варіанти досягнення настільки ж хороших результатів післяпологової хірургії, вони були б кращими. Тим більше, що потерпілі тоді могли прийняти рішення за або проти операції зі зміни статі. Це також поважало б автономію тих, хто постраждав від АГС, правда, з ризиками, які може спричинити неоднозначний гендерний розвиток.
Важливо завжди приймати індивідуальне, зважене та обережне рішення - особливо коли варіанти дій навряд чи можна оцінити по-різному. Тут повинні впливати ситуаційні особливості: чи можливо, щоб у цих батьків було упереджене дитинство та юність з незрозумілою статтю? Чи розглядають батьки гендерну ясність своїх нащадків як умову можливості «хорошого життя»? У цьому відношенні також слід враховувати цінності батьків та їх вплив на дітей у кожному окремому випадку в рамках прийнятних варіантів.
Лікар. філ. Діана Оренке,
Професор доктор мед. Лікар. філ. Міський Візінг
Інститут етики та історії медицини,