Агенезія жовчного міхура у трьох випадках
Амін Чошейн
1 відділення загальної хірургії, лікарня Тахер Сфар, Махдія, Туніс
Махмуд Фодха
1 відділення загальної хірургії, лікарня Тахер Сфар, Махдія, Туніс
Мохамед Таха Абделькефі
1 відділення загальної хірургії, лікарня Тахер Сфар, Махдія, Туніс
Камель Хелалі
1 відділення загальної хірургії, лікарня Тахер Сфар, Махдія, Туніс
Мохамед фодха
1 відділення загальної хірургії, лікарня Тахер Сфар, Махдія, Туніс
резюме
Агенезія жовчного міхура - рідкісна вроджена вада. Мета цієї роботи полягає у вивченні трьох випадків, про які ми повідомляємо, епідеміологічних аспектів цього стану, а також особливостей діагностики та терапевтичного ведення. Двоє дорослих були покладені на ураження печінкової коліки та диспепсичних розладів із ультразвуковим мультилітіатичним склероатрофічним пухирцем. Одному з них було проведено КТ, яке виявило появу каменю в склероатрофічному жовчному міхурі. Ці 2 пацієнти були неправильно оперовані звичайним шляхом при літіазі жовчного міхура. Відсутність жовчного міхура було виявлено інтраопераційно. Для підтвердження діагнозу післяопераційно для 1-го пацієнта було проведено білі-МРТ. Інший пацієнт був втрачений для подальшого спостереження. Наш третій випадок - 13-річну дитину, госпіталізовану з приводу гострого панкреатиту та везикулярного агенезу, запідозрили на КТ, потім підтвердили за допомогою Білі-МРТ, і вона не була оперована.
Анотація
Агенезія жовчного міхура - рідкісна вроджена аномалія. Це дослідження мало на меті висвітлити епідеміологічні аспекти цього стану, а також особливості його діагностичного та терапевтичного лікування через три повідомлення про випадки захворювання. Двох дорослих госпіталізували з печінковою колікою та диспепсією. УЗД показало багатолітіазний склероатрофічний пухирець. В одного з двох пацієнтів результати КТ показали камінь на рівні склероатрофічного пухирця. Цим двом пацієнтам було неправильно прооперовано везикулярний літіаз звичайним методом. Відсутність жовчного міхура було виявлено під час операції. Для підтвердження післяопераційного діагнозу першому пацієнтові була проведена жовчна МРТ. Інший пацієнт був втрачений для подальшого спостереження. Третім пацієнтом була 13-річна дитина, госпіталізована з гострим панкреатитом. Судинний агенез підозрювали на основі його сканографічного аспекту, а потім підтверджували за допомогою жовчної МРТ. Цей пацієнт не переніс операції.
Вступ
Агенезія жовчного міхура (AVB) визначається вродженою відсутністю жовчного міхура (BV), пов’язаної чи не з відсутністю кістозної протоки. Це рідкісне вроджене розлад жовчовивідної системи. У літературі зафіксовано майже 400 випадків клінічного та аутопсійного АВБ [1]. Оскільки агенезія пояснюється аномалією розвитку ембріона з дуже ймовірним генетичним механізмом, більшість випадків АВБ пов'язані з іншими вродженими вадами розвитку. Останні присутні переважно при народженні, і переважна більшість із них смертельні протягом першого року життя. Як результат, ми бачимо пацієнтів з ізольованим інсультом лише у зрілому віці або інколи пов’язаними з такими аномаліями жовчних проток, як кіста жовчної протоки [2]. За допомогою цього дослідження трьох випадків, зібраних у хірургічному відділенні лікарні Тахер-Сфар в Махдії, ми повідомляємо про епідеміологічні аспекти АВБ, а також про особливості діагностики та терапевтичного ведення.
Пацієнт і спостереження
Спостереження № 1
Осьове КТ, що показує зображення щільності кальцію, що проектується в області жовчного міхура
МРТ холангіо, що показує відсутність жовчного міхура при відсутності кістозної протоки
Спостереження № 2
Ось КТ-вид панкреатиту стадії В та агенезія жовчного міхура
МРТ Холангіо, що показує відсутність жовчного міхура у дитини, без інших пов'язаних з цим жовчних патологій
Спостереження № 3
Інтраопераційне зображення, що показує відсутність жовчного міхура у звичному положенні
Осьове КТ, що показує відсутність жовчного міхура
Обговорення
Агенезія жовчного міхура є надзвичайно рідкісною ембріологічною аберацією з частотою від 0,01% до 0,075% (від 10 до 75 на 100 000 населення) [3, 4]. Поширеність оцінюється від 1 до 10 на 10000 людей у загальній популяції [5]. У Тунісі немає епідеміологічних досліджень на цю тему. Співвідношення статі дорівнює 1 для випадків, виявлених під час розтину [1], але співвідношення жінок і чоловіків у клінічних дослідженнях становить 3: 1, ймовірно, тому, що симптоматика подібна до симптомів жовчнокам'яної хвороби, що частіше спостерігається у жінок [6]. ]. У нашому випадку ми маємо жінку, чоловіка та 13-річну дитину. Ця аномалія є вторинною щодо дефекту внутрішньоутробного розвитку хвостової бруньки печінкового дивертикулу, який з’являється приблизно в середині 3-го тижня гестації в дистальній частині передньої кишки. Слід зазначити, що агенезія жовчного міхура, як правило, супроводжується агенезією кістозної протоки [7], як це має місце в наших трьох спостереженнях. До 2006 р. Було зареєстровано лише 3 випадки агенезії жовчного міхура з наявністю кістозної протоки [8]. Відповідальність за ембріогенез підтверджується частим зв'язком агенезії з вродженими вадами розвитку.
У цьому контексті Bennion et al. [4] встановили класифікацію, яка дозволяє виділити 3 групи: а) Група множинних аномалій плода (12,9%): ці пацієнти, як правило, помирають у перинатальному періоді від інших своїх вад розвитку, відсутність жовчного міхура спостерігається лише на розтині. Серцево-судинні вади розвитку є найбільш поширеними, за ними слідують шлунково-кишкові та сечостатеві системи. б) Безсимптомна група (31,6%): ця група пацієнтів без жовчного міхура найчастіше виявляється на розтині або під час втручання, проведеного з метою іншого діагнозу. Жоден із цих пацієнтів не мав найменшої жовчовивідної симптоматики. в) Група з клінічними проявами, симптоматична форма (55,6%): ця група відповідає віковій групі від 40 до 50 років, як правило, без інших вроджених аномалій. 2 з 3 наших спостережень відповідають цій групі.
Коли вроджена відсутність жовчного міхура є симптоматичною, у пацієнтів можуть спостерігатися жовчні болі [8] та порушення функції печінки, порушення, які в даний час класифікуються як сфінктер дисфункції Одді. DSO базується на класифікації Мілуокі [9], яка є клініко-біологічною класифікацією. Це включає 4 критерії: а) біль у жовчі; б) збільшення рівня АСТ або лужної фосфатази більш ніж удвічі більше норми; в) затримка евакуації контрастного продукту після ретроградної холангіографії понад 45 хвилин; г) діаметр жовчної протоки більше 12 мм. Це дозволяє розрізнити три типи: тип I (критерії a + b + c + d), тип II (a + b або c або d) і тип III (лише).
Отже, на практиці ця класифікація дає змогу оцінити ймовірність DSO в усьому світі. Потім підтверджувальний тест проводиться або за допомогою біліарної манометрії, або за допомогою біліарної сцинтиграфії. Клінічними проявами агенезії жовчного міхура може бути також жовтяниця: пов’язана із пов’язаними з нею камінням головних жовчних шляхів, що спостерігається у 20-50% пацієнтів з агенезією [10]. Асоціація з гострим панкреатитом описана лише в одному випадку в літературі [11], другий випадок - це у нашому другому спостереженні. В якості іншого патофізіологічного наслідку агенезії можна виявити розширення загальної жовчної протоки, що імітує звужений жовчний міхур [4], щоб компенсувати відсутність жовчного міхура, взявши на себе функцію зберігання жовчі. Передопераційний діагноз везикулярного агенезу не завжди легко встановити через рідкість цієї аномалії та неможливість гепатобіліарних засобів візуалізації досягти 100% чутливості. УЗД є початковим золотим стандартом для дослідження патології жовчовивідних шляхів [12]. Його чутливість становить 95% при діагностиці жовчнокам’яної хвороби [10].
У підтверджених випадках агенезії жовчного міхура, ультразвуковий звіт, який часто повідомляє рентгенолог, - це склоатрофічний жовчний міхур; як у випадку з двома нашими спостереженнями. Ці помилкові спрацьовування можна пояснити взаємозв’язком тонких петель у везикулярній ямці [13], взаємозв’язкою очеревинних очеревинних складок [12] або навіть вогнищами кальцифікації печінки [14]. Візуалізація жовчного міхура на УЗД та КТ вимагає підтвердження діагнозу агенезії шляхом проведення СЛР.
В даний час Bili-МРТ є золотим стандартом для виявлення агенезії жовчного міхура [8, 15]. Це неінвазивний візуалізаційний тест, який дозволяє виявити жовчний міхур в ектопічному ділянці (в лопатковій зв’язці, меншому сальнику, в підшлунковій залозі, за дванадцятипалою кишкою, в пілоричній травній стінці або навіть внутрішньопечінковій) та в відсутність пухирця для встановлення правильного передопераційного діагнозу агенезії. Терапевтичний підхід відрізняється залежно від обставин відкриття (до або після операції); залежно від того, пов’язаний він з літіазом головної жовчної протоки і чи є сфінктер дисфункції Одді чи ні.
Що стосується передопераційного відкриття, це пацієнти, які консультуються з приводу жовчних болів, а на УЗД жовчний міхур не ідентифікований або, як інакше, повідомляється як склероатрофічний. У цьому випадку необхідне додаткове рентгенологічне дослідження для вибору між справжнім склероатрофічним пухирцем та везикулярним агенезом. У кращому випадку слід провести МРТ Bili, щоб поставити діагноз з певністю, і в цьому випадку немає показань до операції (Рисунок 7).
Алгоритм прийняття рішень для агенезії жовчного міхура
Для інтраопераційної діагностичної агенезії це пацієнти, яким неправильно оперували літіаз жовчного міхура [15, 16]. Цих пацієнтів можна оперувати як звичайно, так і лапароскопічно. Під час операції слід якнайкраще шукати різні позаматкові ділянки жовчного міхура за допомогою інтраопераційного ультразвуку, якщо такий є [14]. Однак ми не бачимо сенсу перетворення для цієї мети. Інтраопераційна пункція жовчних проток холангіографія також не робиться навмисно. Дійсно, існує високий ризик травмування жовчних проток або ворітної вени під час холангіографії [17], хоча її необхідність сумнівається. У всіх випадках для підтвердження діагнозу слід завершити післяопераційний білі-МРТ [18]. Для безсимптомних пацієнтів лікування не потрібно.
У пацієнтів, у яких спостерігаються жовчні болі, пов’язані із сфінктером дисфункції Одді, лікування включає або медикаментозне лікування, в основному представлене релаксантами гладких м’язів, що застосовується для полегшення дискомфорту [19], або ендоскопічну сфінктеротомію, яка рекомендована. Переважно для пацієнтів, що належать до I типу Класифікація Мілуокі. У разі агенезії, асоційованої з холедохолітіазом, дія, яку слід вжити, є такою ж, як у випадку залишкового літіазу, а саме ендоскопічна сфінктеротомія при першому намірі та операція у випадку великого каменя з неможливістю екстракції.
Висновок
Агенезія жовчного міхура - дуже рідкісний стан, зумовлений порушенням ембріологічного розвитку. Це може бути пов’язано з іншими вродженими вадами розвитку, але найчастіше виявляється ізольовано у зрілому віці. Його слід викликати за відсутності візуалізації пухирця на УЗД або частіше перед склероатрофічним виглядом. Білі-МРТ може з певністю підтвердити діагноз і запобігти хірургічному втручанню, яке може призвести пацієнта до зайвого ризику. Власне кажучи, лікування везикулярного агенезу не існує, крім пов'язаних з ним уражень, зокрема холедохального літіазу та сфінктера дисфункції Одді.
Конфлікт інтересів
Автори не заявляють конфлікту інтересів.