Амілоїдоз - причини, симптоми та терапія
Амілоїдоз є дуже рідкісним захворюванням, яке призводить до шкідливого відкладення надлишку білків у тканинах органів. Ці антитіла виробляються аномальними клітинами (переважно в кістковому мозку) і не руйнуються, як здорові антитіла. Лікування амілоїдозу не існує, але лікування може полегшити симптоми.
Зміст
Що таке амілоїдоз?
Амілоїдоз - це захворювання, яке виникає, коли в органах утворюється занадто багато амілоїдних білків. Амілоїд - це ненормальний білок, який виробляється в кістковому мозку і може відкладатися в будь-якій тканині органу.
Амілоїдоз може вражати різні органи у різних людей, і існують різні типи амілоїдозу. Найчастіше амілоїдоз вражає серце, печінку, нирки, селезінку, нервову систему та травний тракт. Захворювання зустрічається рідко, і фактичні причини залишаються здебільшого незрозумілими.
причини
Зазвичай це відбувається у вже згаданих органах, але може також впливати на шкіру, язик або судини. Первинний амілоїдоз безпосередньо не пов'язаний з будь-яким іншим захворюванням, крім множинної мієломи, форми раку кісткового мозку. Причина первинного амілоїдозу незрозуміла. Але це починається в кістковому мозку. Там утворюються антитіла, які у здорової людини після використання розпадаються. При амілоїдозі вони не розпадаються і відкладаються в органах.
Ця форма пов’язана з хронічними інфекціями та запаленнями, такими як туберкульоз та запалений артрит.
Ця форма передається у спадок і здебільшого вражає печінку, нерви, серце та нирки. Амілоїдоз, пов’язаний з діалізом: Зустрічається у пацієнтів, які перебувають на тривалому діалізі, і зазвичай викликає відкладення в кістках, суглобах та сухожиллях.
Симптоми та перебіг
Ознаки та симптоми амілоїдозу залежать від того, які органи уражені. Очевидні ознаки та симптоми включають: набряк щиколоток і ніг; Слабкість; Значна втрата ваги; Задишка; Оніміння або поколювання в руках або ногах; Діарея або запор; Швидке насичення; Сильна втома; Зміни шкіри, такі як набряки або легкі синці; Фіолетові ділянки навколо очей; Аритмії серця; Білок в сечі; збільшений язик; Труднощі з ковтанням. Якщо один або кілька ознак та симптомів зберігаються, слід призначити зустріч із вашим сімейним лікарем. Потім вони або інший експерт можуть визначити, чи це амілоїдоз, чи ознаки пов’язані з іншим станом.
діагностика
Для обстеження на амілоїдоз лікар, швидше за все, використовуватиме такі діагностичні методи: фізичний огляд, аналіз крові, аналіз сечі. Якщо аналізи крові та сечі виявляють аномально високий рівень білка, лікар може призначити біопсію (зразок тканини) для безпосереднього дослідження тканини. Під час біопсії для збирання тканини використовують маленьку голку. Якщо лікар підозрює, що амілоїдоз присутній у декількох органах, також слід зробити кілька зразків тканин. Сюди входять жир на животі, кістковий мозок, щелепа, слинні залози, шкіра та пряма кишка. Хірургічне втручання необхідне, якщо потрібно видалити внутрішні органи, такі як серце, печінка або нирки.
Ускладнення
Ускладнення та симптоми амілоїдозу сильно залежать від ураженого органу. Однак у більшості випадків спостерігається набряк суглобів і кісток. Біль також може виникати в цих областях, що призводить до обмеження рухливості, що різко знижує якість життя. Також пацієнт страждає від загального почуття слабкості і зазвичай також втрачає вагу. Існує постійна втома, яку неможливо компенсувати за допомогою сну. Також виникають головні болі, запори та діарея.
Симптоми сильно обмежують повсякденне життя пацієнта, також можуть виникати психологічні скарги та депресія. У гіршому випадку розвиваються серцеві аритмії, які можуть призвести до летального результату. Лікування та пов’язані з ним ускладнення будуть сильно залежати від причини амілоїдозу. Для полегшення симптомів можна використовувати ліки або знеболюючі засоби. Зміна дієти, як правило, також необхідна для полегшення симптомів серця або печінки. Хіміотерапія застосовується при раку. У більшості випадків амілоїдоз значно зменшить тривалість життя.
Лікування та терапія
Лікування первинного амілоїдозу:
Сюди часто входить хіміотерапія, яка також використовується у цій формі при певних видах раку. Препарати порушують ріст аномальних клітин, що утворюють збудник білка. Знову і знову нові методи лікування досліджуються в серії тестів, які можуть бути можливими для пацієнта.
Інший варіант - трансплантація стовбурових клітин. Вони повинні замінити аномальні клітини. Процедура складна, а побічні ефекти можуть бути дуже серйозними (аж до смерті).
Лікування вторинного амілоїдозу:
Основна мета цього лікування - вилікувати основний стан (наприклад, протизапальний препарат від запаленого артриту).
Лікування успадкованого амілоїдозу:
Трансплантація печінки може бути можливим лікуванням, оскільки білки, що відповідають за це захворювання, часто виробляються в печінці. Тут також існує можлива лікарська терапія.
Ускладнення:
Оскільки амілоїдоз може мати ряд інших наслідків, може знадобитися терапія проти нього. Наприклад, дієта з низьким вмістом солі, якщо страждає серце або печінка, або знеболюючі препарати, що відпускаються за рецептом. Можливо, доведеться пересадити серйозне пошкодження органів. Хірургічне втручання не виліковує захворювання, але воно може значно продовжити тривалість життя.
профілактика
Згідно з сучасним станом досліджень, амілоїдоз запобігти неможливо. Існує лише інформація про ризики. Ризик розвитку амілоїдозу значно зростає з 40 років і у людей з хронічними інфекціями та запаленнями. Люди, яким доводиться постійно проходити діаліз у нирках, також мають більш високий ризик.