Анальна атрезія - що таке анальна атрезія

атрезія

Атрезія анального відділу - це вроджена вада розвитку прямої кишки або заднього проходу. Він відноситься до так званих аноректальних вад розвитку. Термін анальна атрезія часто використовується як синонім всіх аноректальних вад розвитку, але у вужчому розумінні він стосується лише закриття заднього проходу.

Це трапляється приблизно у 1 з 3000 до 4000 новонароджених. У Німеччині дитина народжується з цією хворобою в середньому через день. Хлопчики трохи частіше страждають аноректальною вадою розвитку, ніж дівчата.

Відмітною ознакою анальної атрезії є те, що новонароджена дитина не має заднього проходу при народженні або отвір знаходиться в іншому місці, ніж у здорових людей. Пряма кишка або задній прохід не розвинені або лише недостатньо розвинені. М'язи сфінктера, важливі для контролю стільця, можуть повністю або частково відсутні. У багатьох випадках між прямою кишкою і промежиною, статевими органами або сечовивідними шляхами є також свищ, тобто ненормальний зв’язок. Атрезія анального відділу на 90% пов’язана з норицею.

Атрезія та нетримання сечі
Перш за все, нетримання калу означає, що втрачена здатність розпоряджатися стільцем у потрібний час і в місці. Стілець втрачається у вигляді повітря, кишкового слизу або стільця без будь-якого добровільного втручання. Це може бути як при справжньому нетриманні калу, так і при сильних запорах, коли “залишки” твердого стільця прокладають собі шлях назовні. Результатом є так звані аварії на стільці. Нижня білизна забруднюється, а метеоризм може посилитися. Причин цьому багато - одна з них - вроджене захворювання прямої кишки в результаті неправильного розвитку кишечника під час вагітності. Кал або взагалі не може спорожнятися, або він виривається через свищ через піхву або сечовий міхур. В останніх випадках вихід не можна перевірити.

Основним симптомом анальної атрезії є відсутність отвору в задньому проході або отвору, який знаходиться не в нормальному розташуванні заднього проходу, а знаходиться далі вперед до промежини. Оскільки зовнішнього зв'язку немає, кінець товстої кишки утворює глухий мішок. З клінічної точки зору це подовжена, глибока оклюзія товстої кишки (клубової кишки). Залежно від того, наскільки далеко цей виступ знаходиться від шкіри, перший стілець новонародженого (меконій) може мерехтіти через шкіру.

Атрезія анального отвору класифікується відповідно до наявності та перебігу можливих свищів та статі. З хлопцями Існують такі форми анальної атрезії:

  • Атрезія анального відділу без свища: Товста кишка закінчується наосліп, не маючи зв’язку зі шкірою чи будь-яким іншим органом. (Рис.1)
  • Ректоперинеальний свищ: Свищ відкривається в шкіру промежини, мошонки або статевого члена перед анальною ямкою. (Рис.2)
  • Ректуретральний свищ: Цей свищ є найпоширенішою формою і проходить від прямої кишки до уретри. Ця форма є найпоширенішою формою аноректальної вади розвитку у хлопчиків. (Рис.3)
    • Можна розрізнити простатичну уретру, при якій свищ відкривається в нижню частину уретри,
    • або бульбарна уретра, де свищ відкривається у верхню частину уретри.
  • Ректовезикальний свищ: Свищ відкривається в шийку сечового міхура. Ця форма зустрічається приблизно у десяти відсотків постраждалих (рис. 4)

Крім того, як у хлопчиків, так і у дівчаток спостерігається певна форма атрезії анального відділу без утворення свища. При цьому товста кишка сліпо закінчується без будь-якого зв’язку зі шкірою або будь-яким іншим органом. Однак ця форма зустрічається дуже рідко. Лише у дітей із трисомією 21 спостерігається накопичення випадків з п’ятьма відсотками всієї анальної атрезії.

Іншою формою аноректальної вади розвитку є анальний стеноз або ректальний стеноз, при якому відбувається розкриття прямої кишки назовні у звичному місці, але це значно звужується. У так званій арезії прямої кишки фактично створюється власне отвір заднього проходу, але пряма кишка переривається, наприклад, мембраною або відсутнім відділом кишечника. Інші, більш рідкісні форми включають так звану товсту кишку або тип Y або H нориці.

На додаток до анальних вад розвитку, близько двох третин постраждалих мають інші вади розвитку. Особливо часто спостерігаються вади розвитку нирок та нижніх відділів сечовивідних шляхів. Крім того, можуть виникати вади розвитку статевих органів, хребта, серця, трахеї та стравоходу та кінцівок, тобто рук та ніг.

Точна причина атрезії анального відділу поки не відома. Однак певно, що це відбувається на ранніх термінах вагітності, тобто між четвертим і дванадцятим тижнями вагітності. Кілька шарів тканини, з яких згодом формуються кишковий та сечовий тракти, за цей час формуються недостатньо або неправильно.

Поки що не вдалося з'ясувати, чому виникає така вада розвитку. Однак вчені підозрюють зв’язок з так званими тератогенними речовинами. Це речовини, які можуть пошкодити ембріон в утробі матері, якщо мати контактує з ними. Прикладами є ретиноева кислота, антрацикліни або талідомід.

Також підозрюється, що генетичні фактори беруть участь у розвитку атрезії анального відділу. Скупчення захворювань у сім’ях свідчить про це. Наприклад, якщо батьки вже народили дитину з анальною атрезією, ймовірність того, що друга дитина також має анальну атрезію, значно збільшується. Крім того, анальна атрезія може виникати у зв'язку з різними синдромами, що мають генетичну причину. Ці клінічні картини включають, наприклад, синдром Дауна (трисомія 21), синдром Куррарі або синдром Таунза-Брокса.

Діагноз атрезії анального отвору можливий лише після пологів при первинному огляді. Хоча ультразвукові обстеження під час вагітності в деяких випадках можуть виявити типові супутні вади розвитку, рання діагностика атрезії заднього проходу неможлива. Після народження, коли перевіряється область між промежиною та анальною областю, відразу стає очевидним, що задній прохід відсутній або знаходиться не в тому місці. Крім того, можуть бути відсутні вагінальні та уретральні отвори.

Лікар проведе подальші обстеження протягом наступних 24 годин, щоб визначити точний тип та тяжкість атрезії анального отвору. Ці тести включають аналіз сечі. Якщо стілець можна виявити в сечі, це свідчить про неправильно встановлений зв’язок між прямою кишкою та уретрою (ректууретральний свищ). За допомогою ультразвукового обстеження (сонографії) лікар може визначити відстань кінця прямої кишки (прямий кишечник) від цільової точки заднього проходу. Крім того, під час ультразвукового дослідження він може визначити або виключити інші вади розвитку, такі як нирки, нижні сечовивідні шляхи, серце або спинний мозок. Якщо зовнішніх свищів немає, а ультразвукове дослідження не дає достатніх однозначних результатів, можна провести додаткове рентгенологічне дослідження анальної області.

Подальші обстеження можна провести в перші кілька днів після народження, щоб точніше визначити ступінь вади розвитку. Ця точна диференціація атрезії анального відділу є дуже важливою та визначальною для подальшої терапії. Інші обстеження включають, наприклад, обстеження нижніх сечовивідних шляхів (урографія кісти сечовипускання), відображення сечового міхура (цистоскопія), хромосомний аналіз та магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота, хребта та спинного мозку.

Якщо був створений тимчасовий штучний задній прохід (стома, задній прохід), проводиться так звана дистальна колострограма до остаточного виправлення вади розвитку. Під час цього обстеження під тиском в нижній частині товстої кишки піддається контрастна речовина (контрастна клізма товстої кишки). Метою є вимірювання відстані між мішкоподібним кінцем товстої кишки та фактичним розташуванням анального отвору на шкірі. У той же час це обстеження може визначити, чи є свищ і як він прогресує.

Лікування атрезії анального відділу залежить від того, наскільки важкою є вада розвитку та від наявності свищів. У більшості випадків воно складається з одного-трьох хірургічних втручань з метою виправлення вади розвитку прямої кишки та створення отвору заднього проходу або переміщення його у правильне місце.

Найпростіший випадок атрезії анального відділу - перианальний свищ, який відкривається в шкіру промежини. Пряма корекція (анопластика) може бути проведена протягом перших двох днів після пологів за допомогою простої поверхневої операції. При цьому пряма кишка доводиться до фактичного передбачуваного місця, подальші операції не потрібні. Якщо можна пройти достатню кількість дефекації, незважаючи на анальну атрезію, операцію не потрібно робити в перші кілька днів.

Пряма корекція, як правило, неможлива у недоношених дітей або новонароджених з додатковими вродженими вадами розвитку. Натомість у цих дітей спочатку створюється штучний задній прохід (anus praeter, stoma) - як правило, в перші два дні життя - шляхом перерізання товстого кишечника та видалення двох кінців через черевну стінку. Цей задній прохід створює попередній спосіб проходження стільця. У більшості випадків це триває від одного до трьох місяців. Протягом цього часу дитина може залишити лікарню, а батьки доглядатимуть її вдома.

Потім фактичне формування анального отвору проводиться протягом першого року життя. Ця процедура відома як витяжна операція або PSARP (задня сагітально-аноректальна пластика). Приблизно через два тижні починається так зване розтягнення анального отвору (бугінаж). Ваша мета - запобігти звуженню новоутвореного заднього проходу. Розтягування здійснюється за допомогою так званих штифтів Хегара. Це гладкі, круглі металеві шпильки з різним діаметром, які обережно вставляються в задній прохід і таким чином розширюють його. Почніть з найменшого, відповідного діаметру. З часом діаметр збільшується, поки розмір заднього проходу не відповідає середнім розмірам здорової дитини того ж віку. Спочатку розтяжку потрібно робити щодня, потім частота може ще зменшуватися, поки не буде потрібно лише одна розтяжка на місяць у п’ятий-сьомий місяць.

Коли рани під час витягування добре зажили, а задній прохід досягнув достатнього розміру, штучний задній прохід може бути переміщений назад - зазвичай через один-три місяці після операції. Під час цієї процедури кінці кишечника, спрямовані назовні, знову зближуються, а черевна стінка потім закривається. Потім дитина може пропустити стілець через новий задній прохід.

Під час операції сечовий катетер, як правило, ставлять на термін від одного до трьох днів для дівчаток та до семи днів для хлопчиків, через який відводиться сеча. Крім того, антибіотик, що вбиває бактерії, часто дають протягом декількох днів, щоб запобігти інфекції сечовивідних шляхів.

Щоденне спорожнення кишечника дуже важливо після операції. Якщо існує ризик запору, має сенс проносний раціон або ліки для регулювання випорожнення за допомогою проносних засобів. Якщо запор зберігається, фізіотерапевтом можуть виконуватись так звані вправи на табурет і тазове дно.

Три чверті постраждалих дітей набувають здатності охоче керувати дефекацією після операції. Однак у чверті постраждалих нетримання калу залишається. У цих випадках сучасні засоби нетримання можуть відігравати вирішальну роль у подоланні повсякденного життя.

Засоби нетримання при атрезії анального відділу
Сучасні засоби від нетримання часто можуть надати постраждалим контроль, безпеку та свободу, а отже, забезпечити значно кращу якість життя.

Для того, щоб якнайкраще та адекватніше задовольнити потреби постраждалих, існують різні типи допоміжних засобів та ще більший асортимент конкретних товарів різних виробників. Часто постраждалі навіть не знають про ці можливості.

З точки зору особистості, тут дуже важливо отримати хорошу інформацію, а потім вибрати рішення щодо постачання з варіантів, які оптимально відповідають індивідуальній медичній ситуації та стилю життя. Підставою для цього є, з одного боку, правильний діагноз, а з іншого - поради спеціалістів із СНІДу, які мають структурований огляд ринку допоміжних засобів та можуть проконсультувати щодо кожного конкретного випадку. На сторінках “Розуміння продуктів” ви знайдете велику інформацію про різні засоби проти нетримання, сфери їх застосування та їх переваги та недоліки.