Ангіоневротичний набряк Квінке набряк zm-online
У разі гострого набряку шкіри та слизових обов’язково потрібна обережність: такий набряк Квінке, який не рідко є побічним ефектом медикаментозного лікування, за певних обставин може бути драматичним і вимагати ендотрахеальної інтубації або навіть трахеостомії. Спадковий набряк Квінке часто трапляється неправильно.
Ось типовий набряк мови Фотографії: медична картинка
В основному безболісні набряки, що розвиваються протягом декількох хвилин, є характерним симптомом ангіоневротичного набряку - розладу, що є синонімом набряку Квінке або, іноді, застарілому терміну ангіоневротичний набряк. Набряки зазвичай з’являються в області обличчя, в основному вражаючи повіки, губи та щоки. Однак нерідкі випадки, коли набрякає тканина мови або дихальних шляхів, а особливо голосова щілина. Це може призвести до сильної задишки або навіть до стану, що загрожує життю.
Симптоми поза набряком
Незалежно від цього, пацієнти скаржаться на відчуття напруги в ураженій ділянці шкіри, а іноді також на свербіж та утруднення ковтання, осиплість голосу та зміну голосу. Набряки часто є великим тягарем, і не тільки через можливі наслідки, такі як задишка. Оскільки особливо коли уражене обличчя, існує ризик значного спотворення. Набряки, які можуть тривати годинами, а також днями, часто також вражають область статевих органів та/або нижні відділи шлунково-кишкового тракту, що може спричинити неспецифічні скарги шлунково-кишкового тракту, такі як біль у животі, нудота, блювота та асцит.
Ангіоневротичний набряк розвивається опосередкованим гістаміном як алергічною реакцією, як реакція непереносимості і, отже, як побічний ефект від прийому ліків або у зв'язку з вродженою недостатністю інгібітора естерази С1, захворюванням, відомим як спадковий ангіоневротичний набряк.
Відомий ще з середньовіччя
Ангіоневротичний набряк не є "винаходом" сучасної медицини, але відомий ще з часів Середньовіччя: повідомлення про хвороби сягають 16 століття, хоча точний клінічний опис синдрому було дано лише в 1843 році. Термін «ангіоневротичний синдром» був остаточно введений німецьким лікарем Генріхом Іренеусом Квінке в 1880-х роках, що пояснює назву хвороби набряком Квінке. У 1888 р. Була описана спадкова форма ангіоневротичного набряку, і нарешті, в 1917 р. - її аутосомно-домінантне успадкування.
Причини набряклості
Причини набряку підшкірного відділу або підслизової оболонки різноманітні. Реакція може бути обумовлена імунологічними процесами і бути викликана відкладенням імунних комплексів. Нерідко це пов’язано з кропив’янкою, і літературні повідомлення свідчать про те, що у 50–80 відсотків пацієнтів з кропив’янкою розвивається ангіоневротичний набряк, опосередкований гістаміном. Однак близько 25 відсотків людей отримують вулики хоча б раз у житті.
Ангіоневротичний набряк може також виникати як реакція непереносимості після прийому ліків, такий побічний ефект описаний насамперед при застосуванні інгібіторів АПФ та - набагато меншої міри - також при застосуванні сучасних блокаторів рецепторів ангіотензину-2. Розлад також може бути ідіопатичним і спровокованим фізичними тригерами, такими як спека, холод або тиск.
Спадковий ангіоневротичний набряк (НАЕ) є особливою формою ангіоневротичного набряку і заснований безпосередньо на дефекті інгібітора естерази С1.
Набряк тканини при набряку Квітки викликаний медіатором брадикініном, потужним вазодилататором, який, крім розширення судин, також викликає підвищену проникність судин. Речовина спричиняє швидке накопичення рідини в інтерстиції, внаслідок чого виникає набряк в області обличчя, тобто там, де лише мало підтримує сполучної тканини, розвивається особливо швидко. У HAE активація брадикініну зумовлена дефіцитом інгібітора естерази С1; при медикаментозних захворюваннях основою є функція кінінази II, заблокована, наприклад, інгібітором АПФ, оскільки це інгібує розпад брадикініну.
Діагностика за допомогою візуального огляду
В результаті набряку ангіоневротичний набряк зазвичай можна діагностувати візуально. Важливо мати точну історію хвороби з відповідною сімейною історією, щоб визначити ініціюючу ситуацію. Наприклад, сімейне накопичення проблем є прямим свідченням спадкового набряку Квінке.
Обов’язково слід запитати про прийом ліків, включаючи ліки, які приймали тривалий час. Ангіоневротичний набряк може також виникати як побічний ефект інгібітора АПФ, якщо його регулярно ковтали протягом тривалого часу.
Залежно від результату анамнезу можуть знадобитися подальші обстеження, такі як тести на алергію або визначення в сироватці крові інгібітора С1 естерази.
Лікування набряку Квінке
Мабуть, найважливішим заходом при набряку Квінке є зняття тригерного спускового гачка, але це можливо лише в обмеженій мірі. Якщо розлад можна визначити як ускладнення прийому ліків, відповідні ліки необхідно негайно припинити, а при необхідності слід розглянути інший препарат. Пацієнтам також потрібно добре інформувати про розлад, оскільки повторний прийом відповідних препаратів, які широко застосовуються для лікування високого кров'яного тиску, може, в свою чергу, призвести до набряку Квінке та потенційно небезпечних для життя ускладнень.
Якщо ангіоневротичний набряк опосередкований гістаміном, його зазвичай лікують антигістамінними та глюкокортикоїдними препаратами. Лікування, як правило, залежить від тяжкості ускладнення. У разі алергічних реакцій в екстрених випадках може знадобитися ін’єкція адреналіну, а при необхідності навіть ендотрахеальна інтубація та штучна вентиляція легенів, або, у гіршому випадку, навіть трахеостомія.
Спадковий набряк Квінке
HAE як спадкова особлива форма ангіоневротичного набряку заснована на дефіциті інгібітора білка С1 естерази (C1-INH) в результаті мутації гена, що кодує цей білок на хромосомі 11. Тим часом відомо більше 200 різних мутацій Пояснюються частково різні прояви клінічної картини. Захворювання зазвичай можна простежити у постраждалих сім’ях протягом декількох поколінь. Однак у кожного четвертого пацієнта мутація формується спонтанно, і в сім’ї спостерігається негативний анамнез.
C1-INH, інгібітор серинової протеази, є одним із факторів системи комплементу. Зокрема, це центральний інгібітор системи калікреїн-кінін, який є регуляторним білком на початку каскаду комплементу. Якщо C1-INH відсутній, класичний шлях каскаду комплементу активується неконтрольовано із збільшенням споживання інших факторів та збільшенням утворення медіатора брадикініну. За відсутності інгібітора як фібриноліз, так і власний каскад згортання порушуються в їх регуляції. Як результат, під час гострої атаки HAE завжди можна припустити активацію згортання крові, оскільки C1-INH спеціально інгібує фактор XIIa, а також фактор XIa, а також тромбін. Незважаючи на активацію цих систем, у пацієнтів з HAE не виявлено підвищеного ризику тромбозів або підвищеної тенденції до кровотеч.
Розрізняють різні форми захворювання при HAE:
• HAE типу 1, який присутній у 85 відсотків пацієнтів і у якого можна продемонструвати зниження рівня C1-INH,
• HAE типу 2, який є у 15 відсотків пацієнтів і який описує порушення функції фактора,
• HAE типу 3, при якому не можна виявити чіткої аномалії C1-INH, але який, очевидно, успадковується домінантою, пов'язаною з Х. Ця форма захворювання, яка була описана лише на початку цього століття, в основному вражає жінок.
Також слід розрізняти набутий набряк Квінке, який також базується на дефіциті C1-INH, але який спричинений підвищеним розпадом фактора. Причиною розладу зазвичай є утворення антитіл проти C1-INH. Отже, це аутоімунне захворювання. Зазвичай вона виникає як частина лімфопроліферативного захворювання. Відповідно, позитивної сімейної історії немає; точна інформація про частоту поки що неможлива.
Зазвичай діагностика займає роки
У контексті HAE гострий набряк зазвичай виникає до 20 років, але в даний час проходить в середньому близько 13 років, перш ніж поставити правильний діагноз. Загалом, захворювання є рідкісним і тому навряд чи відоме широкому загалу і не є оптимально закріпленим у свідомості лікарів.
Крім того, на пацієнтів страждають дуже по-різному: є люди з ВГЕ, які страждають від дванадцяти і більше нападів на рік. Однак приблизно у третини постраждалих розвивається від шести до одинадцяти фаз захворювання на рік, а ще третина рідко страждає від симптомів. Без спеціального лікування набряки, що проявляються при ГАЕ не тільки в області голови, але і, наприклад, в кінцівках та шлунково-кишковому тракті, зазвичай тривають від двох до п’яти днів.
Набряки шкіри - найпоширеніший прояв HAE. Набряки зазвичай розвиваються поступово протягом декількох годин і, отже, набагато повільніше, ніж при алергічному набряку Квінке. Без специфічного лікування симптоми зазвичай погіршуються протягом дванадцяти-36 годин, а потім повільно і безперервно зменшуються протягом наступних днів.
Окрім набряків шкіри, від 70 до 80 відсотків пацієнтів страждають шлунково-кишковими нападами з колікоподібним болем, нудотою, блювотою та діареєю. Окрім цього, приблизно кожен другий пацієнт принаймні один раз у житті страждає на набряк гортані, в результаті чого набряк гортані може перерости в повну обструкцію дихальних шляхів протягом декількох годин.
Помилковий діагноз та неіндикативні інвазивні втручання
Набряк також може вражати мозок, сечовий міхур, грудну клітку, м’язи, суглоби, нирки та стравохід. Якщо є скарги, які вказують на участь цих систем органів, HAE, як правило, не розглядається. Перш за все, неспецифічні шлунково-кишкові симптоми часто призводять до помилкового діагностування, такого як діагноз апендицит або виразка шлунка, з інколи значними наслідками для пацієнта. Є повідомлення, наприклад, що до третини пацієнтів з ХАЕ переносять операцію, яка виникла внаслідок невиявленого ХАЕ, але її можна було б запобігти, якби діагноз був поставлений правильно і яка не була медично показана.
Точних даних про поширеність спадкового набряку Квінке ще немає. За підрахунками, у всьому світі страждає приблизно кожна із 10 000 до 50 000 людей. Однак через діагностичні проблеми можна припустити велику кількість випадків, про які не повідомляється.
У Німеччині кількість людей із спадковим набряком Квінке оцінюється в 1200, в Європі - від 10 000 до 50 000. Чоловіки та жінки хворіють на одне і те ж захворювання приблизно однаковою частотою, не можна спостерігати етнічних відмінностей у поширеності.
Тригери в основному невідомі
Чому атаки трапляються знову і знову в контексті HAE і, перш за все, як вони ініціюються, часто залишається не виявленим в окремих випадках. Однак існують різні фактори, які, очевидно, можуть спровокувати розвиток нападу: Сюди входять видалення зубів та хірургічні втручання, такі як тонзилектомія. Мабуть, тривалі періоди сидіння чи стояння, а також механічні навантаження, а також вплив тепла та холоду та хімічні речовини можуть призвести до нападу HAE. Те саме стосується емоційного стресу, гормональних змін, інфекційних захворювань і навіть зміни погоди.
Лікування HAE
Оскільки HAE невиліковний, метою лікування є в першу чергу протидіяти розширенню судин, контрольованому брадикініном, і таким чином зменшити набряк. Це можливо, наприклад, шляхом введення концентрату C1-INH - стратегії, яка спрямована на компенсацію нестачі інгібіторів.
Ефективним підходом до лікування є також речовина ікатибант, яка має структуру, подібну до брадикініну, і конкурентно витісняє її з рецепторів брадикініну В2 судинного ендотелію. Припиняючи активацію рецептора, міжклітинні зв’язки знову з’єднуються, і воно занепадає утворення набряків і зменшення набряклості. В ході досліджень було показано, що ікатибант ефективний і добре переноситься як при набряках шкіри, так і шлунково-кишкового тракту. Антагоніст рецептора брадикініну можна вводити підшкірно у вигляді попередньо наповненого шприца і сприяє швидшому регресу набряку.
Крістін Веттер
Вул.Меркеніхера 224
50735 Кельн
Медичні знання важливі для кожного стоматолога. Оскільки багато що відбувається в усіх галузях медицини, ця серія покликана оновити знання. Ліки курсу zm-перегляду з’являються у кожному випуску першого числа кожного місяця.
• Асоціація HAE, Люсія Шауф,
Мюленштрассе 42в, 52457 Альденговен
www.angiooedem.de
• Німецьке товариство ангіоневротичного набряку е. В.
Професор доктор Конрад Борк
Університетська шкірна клініка м. Майнц
Лангенбекштрассе 1
55131 Майнц
www.angioedema.de
З точки зору стоматології
При спадковому набряку Квінке (HAE) у стоматолога
Плазмові концентрати (Fresh Frozen Plasma, FFP) використовуються як другий вибір. Кортикостероїди та антигістамінні препарати не ефективні.
Короткий зміст:
Перш ніж виконувати будь-які інвазивні стоматологічні процедури, слід дослідити епізоди набряку. Якщо є такі відомі набряки, їх слід обстежити та класифікувати. Якщо присутній HAE, слід враховувати профілактику та можливий інтервал часу між інвазивною процедурою та виникненням ускладнення. Концентрати C1-INH та препарати андрогенів (даназол) показали свою ефективність для довгострокової профілактики.
PD Dr. Лікар. Моніка Дабландер
Університетська медицина
Університет Йоганнеса Гутенберга в Майнці
Поліклініка стоматологічної хірургії
Августусплац 2, 55131 Майнц
Лікар. Пір Чемберлен
Клініка хірургії ротової та щелепно-лицьової хірургії
Августусплац 2, 55131 Майнц