Аномалії сечоводу

Діагноз може бути запропонований за відхиленнями звичайне пренатальне ультразвукове дослідження (гідронефроз), а іноді і фізикальне обстеження. Однак більшість відхилень підозрюється при першому розвитку дитини низька інфекція сечовивідних шляхів. Слід запідозрити аномалії сечоводу у дітей з епізоди пієлонефриту або у дітей з рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів. Тести, що проводяться, включають УЗД нирок, сечоводів та сечового міхура до та після сечовипускання та цистоуретерографію.

Причини та патогенез

Брунька сечоводу, початковий попередник сечоводу бере початок з каудальної частини мезонефричної протоки на 4-6 тижні вагітності. Черепна частина бруньки сечоводу приєднується до мезонефричної бластеми і починає індукувати утворення нефронів. Бруньки дають вторинні гілки в нирковій мисці і утворюють чашечки та нефрони. Каудальний проток вбудований в клоаку і утворює трикутник сечового міхура. Зміни бруньки, положення, кількість або час розвитку викликають порушення сечоводу.

Функція сечоводу полягає в транспортуванні сечі з дрібних чашечок у сечовий міхур при низькому тиску. Ефективність цього завдання залежить від правильного захоплення стінки сечоводу для розповсюдження сечі. Якщо сечовід не може сформувати перистальтичну хвилю, статична сеча розслаблює верхні сечові шляхи і зменшує коагуляцію світла. Іншими факторами, що впливають на транспорт сечоводів, є об’єм сечі та тиск у сечовому міхурі.

Анатомія сечоводів

мегауретер:

Мегауретер - це сечовід діаметром понад 7 мм. Їх можна класифікувати на чотири категорії: обструктивний, рефлюкс, обструктивний і рефлюкс і необструктивний/нерефлюкс. Кожна категорія поділяється на основну та вторинну залежно від внутрішні або зовнішні причини виникнення. Двостороннє знецінення присутній у 20% пацієнтів з первинними обструктивними мегауретерами. Первинний обструктивний мегауретер має співвідношення 4: 1 чоловік-жінка. Ліва сторона страждає більше, ніж права.

Дублікат сечовидільної системи:

Дуплексна система сечі - це ниркова одиниця, в якій нирка має дві тазові системи. У пацієнта з аномалією розмноження може бути один сечовід з подвійною системою збору, роздвоєні сечоводи - неповна дуплікація або два сечоводи, які окремо спорожняються в сечовий міхур - повне розмноження сечового міхура. Верхній сечовід більше часто асоціюється з позаматковою інсерцією, уретероцеле та обструкцією, тоді як нижній сечовід часто асоціюється з клапанами сечово-міхурового міхура.
Верхній полюс є одним із компонентів дуплексної нирки. Він дренує верхній полюс дуплексної нирки. Подібним чином нижній полюс нирки дренується нижнім сечоводом. Каудальна або медіальна ектопія описує отвір сечоводу, коли він розташований у верхньому краї шийки сечового міхура.

Дублювання сечоводу - найпоширеніша патологія сечовивідних шляхів. Частота перевищує 80% у дітей, яких оцінюють на наявність інфекцій сечовивідних шляхів. Це спостерігається приблизно у 1 з 25 особин. Повне дублювання присутнє у 1 із 500 осіб. Повне дублювання з одного боку визначає 40% шансів на дублювання з іншого боку. Близько 10% близнюків страждають від дублювання.

Позаматкова сечовід:

уретероцеле:

Сечово-сечовідний рефлюкс:

VUR - це ретроградне виділення сечі. Індуковані травми спричинені асоціація VUR з інфекцією сечовивідних шляхів. Спочатку вважалося, що ці ураження виникають особливо у дітей віком до 2 років. Однак останні теорії вказують на те, що ризик пошкодження нирок через VUR може також виникати у людей похилого віку.

Рефлюкс може спричинити пошкодження нирок за відсутності інфекції внаслідок впливу тиску, особливо коли VUR є вторинним щодо задніх клапанів сечоводу або закупорці сечового міхура, що може призвести до високого тиску на сечовий міхур. У випадках, коли беруть участь діти із значним ураженням нирок за відсутності непрохідності сечового міхура, a нейрогенна інфекція сечового міхура або сечовивідних шляхів.
Індуковане рефлюксом пошкодження нирок коливається від клінічно тихих рубців до генералізованих рубців та атрофії нирок, що може спричинити захворюваність під час вагітності, опосередковану реніном гіпертонію, ниркову недостатність та навіть хворобу нирок нижчої стадії.
Захворюваність у здорових дітей в іншому випадку становить 1%. Частота захворювання становить 40% у пацієнтів, яких оцінюють на наявність інфекції сечовивідних шляхів.

Ретрокаветерний сечовід:

Стенози сечоводу:

Колапс сечоводу може статися в будь-якому місці, найчастіше в уретеро-тазовому з’єднанні і рідше в уретеро-міхуровому з’єднанні. Наслідки включають інфекція, гематурія та обструкція. стеноз зазвичай це впливає на ріст дитини. Виконується пієлопластика - висічення стенозуючого сегмента та відкритий, лапароскопічний або роботизований реанастомоз.

Діагностичний

Лабораторні дослідження:
Аналіз сечі та посів є важливими для оцінки будь-якої дитини з незрозумілою лихоманкою, а діагностика інфекції нижніх відділів сечовивідних шляхів вимагає проведення візуалізації для виявлення конкретних урологічних відхилень.

Дослідження зображень:
УЗД нирок та сечового міхура є першим дослідженням для оцінки сечовивідних шляхів: дуплікація, товщина ниркової паренхіми, розширення збірної системи, товщина стінок сечового міхура, уретероцеле, дивертикул, ступінь спорожнення сечового міхура.
Зливна цистоуретрограма є суттєвою оцінкою нижніх сечовивідних шляхів: уретеровезикальних клапанів, дивертикулу, уретероцеле, трабекул сечового міхура, анатомії сечоводу під час спорожнення.
Ядерно-діуретична ренографія є чудовим дослідженням для встановлення функції нирок та оцінки дренажної ефективності розширеної системи збору.
Внутрішньовенна пієлограма - корисне дослідження, замінене сьогодні ультразвуком. У ньому показано анатомію нирок та характеристики функції нирок.
Цистоскопія, вагіноскопія та ретроградна пієлограма є ендоскопічними та дозволяють безпосередньо візуалізувати статеві шляхи та нижні сечовивідні шляхи і можуть включати рентгенографічну візуалізацію нижніх сечових шляхів.

Лікування

Лікувальна терапія:
Дослідження показують, що велика кількість дітей із сечово-сечовідним рефлюксом або мегауретером без рефлюксу або обструкції може продемонструвати поліпшення функції нирок при рентгенографії без хірургічного втручання. Неінтервенційне лікування має медичне спостереження, антимікробне лікування, симптоматичне спорожнення та регулярні рентгенологічні дослідження оцінити розвиток нирок, рубцювання та еволюцію патології. За відсутності обструкції або рефлюксу, дублювання сечоводу не потребує лікування.

Хірургічна терапія:
мегауретер:
Мегауретер, вторинний після важкого міхурово-сечовідного рефлюксу або обструкції, лікується реімплантація сечоводу. Методи реімплантації подібні до тих, що застосовуються для корекції первинного рефлюксу. Мегауретер мобілізується за допомогою інтравезикального, екстравезикального або комбінованого підходу. Зменшення калібру сечоводу шляхом висічення надлишкового дистального відділу сечоводу (техніка Хендрена) або нальоту (методика Калічинського) для досягнення задовільного антирефлюксу. Іноді функція нирок сильно порушується і може знадобитися нефроуретероектомія.

Дублювання сечоводу:
Унікальне розмноження сечоводу не вимагає спеціального втручання. Однак аномалії дублювання із супутньою патологією вимагають адекватної медикаментозної терапії та хірургічної корекції.

Ектопія сечоводу:
Якщо позаматковий сечовід пов’язаний з єдиною системою, нирка, як правило, є диспластичною або погано функціонує. Рекомендоване лікування - нефректомія з частковою або тотальною уретеректомією. Якщо уражена нирка працює, рекомендується лікування реімплантація сечоводу. У рідкісних випадках односистемного двостороннього позаматкового сечоводу, коли ємність сечового міхура достатня для сечовипускання, проводять двосторонню реімплантацію сечоводу. Якщо шийка сечового міхура слабо розвинена у зв'язку з ектопією сечоводу, це показано його реконструкція.
Лікування ектопії сечоводу за допомогою подвійної дренажної системи залежить від функції верхнього полюса та наявності рефлюксу. Якщо функція адекватна, a уретеропієлостомія або уретероуретеростомія.

уретероцеле:
Лікування уретероцеле засноване на звільненні перешкоди. Ендоскопічна декомпресія може застосовуватися у випадках, коли необхідна термінова декомпресія: уросепсис, серйозне порушення функції нирок або може використовуватися як остаточна терапія у випадках інтравезикального уретероцеле. Рівень успішності становить 10-40%, тому часто необхідна хірургічна реконструкція.
Варіанти реконструкції включають уретеропіелостомія, висічення уретероцелю та реімплантація сечоводу або ниркова гемінефректомія верхнього полюса з частковою уретероектомією та декомпресією уретероцеле.

Сечово-сечовідний рефлюкс:
Оскільки підслизовий сечовід має тенденцію до подовження з віком, відношення довжини тунелю до діаметра також збільшується, і схильність до рефлюксу може зникнути. Неінтервенційна рефлюксна терапія, яка ефективна для більшості пацієнтів профілактика інфекцій сечовивідних шляхів антибіотиками, лікування дисфункції спорожнення сечового міхура та суворе спостереження.
Загалом реімплантація уретри має 95% успіху. Хоча найчастіше використовують трансвезикальний підхід, екстравезикальний підхід зберігає цілісність просвіту сечового міхура і не вимагає анастомозу сечоводу. усуває післяопераційну гематурію, мінімізує спазми сечового міхура, зменшує ризик післяопераційної обструкції та скорочує госпіталізацію.

ускладнення:
Ускладнення реімплантації сечоводу незвичні. Серед найпоширеніших технічних ускладнень обструкція сечоводу, стійкий рефлюкс і утворення дивертикулу. Реімплантація для ремонту мегауретера є безпечною, відтворюваною та успішною процедурою. Основним ускладненням є розвиток обструкції - 5% або рефлюксу - 10%. Обструкція сечоводу виникає в основному через ішемію та вторинний фіброз використовуваного сегмента. Це практикується черезшкірне розширення стриктури, але більшість випадків вимагають повторного втручання. Якщо виникає рефлюкс вказує на спостереження та антибіотикотерапію для профілактики оскільки більшість випадків вирішуються спонтанно. Рефлюкс, як правило, розвивається у пацієнтів з високим тиском на сечовий міхур: нейрогенна дисфункція сечового міхура або сечовипускання.

прогноз:
Еволюція стану сечоводів залежить головним чином від наявності або відсутності обструкції та інфекції, що може призвести до пошкодження нирок. За їх відсутності лікування не потрібне, особливо у випадку ізольованого дублювання сечоводу, низького ступеня рефлюксу, невеликого ортотопічного уретероцеле та безперешкодного мегауретера без первинного рефлюксу.
Важкі випадки рефлюксу не вирішуються і спричиняють пошкодження нирок. Запобігання зараженню має важливе значення для мінімізації ризику пошкодження нирок, саме тому застосовуються антибіотики.