Анти-надниркові антитіла

Опис

Синтез стероїдів - це дуже складний процес, який відбувається в надниркових залозах і статевих залозах. Шлях включає безліч ферментів і множинні ферментативні реакції. Синтез синтезу починається з холестерину (LDL-C] і призводить до вироблення трьох класів адренокортикоспецифічних стероїдних гормонів: глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та статевих стероїдів. Стероїдні гормони (наприклад, аутоантитіла) призводять до дефіциту різних гормонів.

сироватці крові

При аутоімунному захворюванні надниркових залоз сироваткові антитіла присутні проти кількох стероїдогенних ферментів - включаючи P450scc (CYP11A1, фермент розщеплення бічного ланцюга), P450c17 (CYP17, 17-альфа-гідроксилаза) та P450c21 (CYP21A2, 21hydro). Ці ферменти відіграють важливу роль у розщепленні бічного ланцюга та гідроксилюванні стероїдів. З них найчастіше пацієнти з аутоімунною хворобою надниркових залоз мають аутоантитіла, спрямовані проти мікросомальної 21-гідроксилази. Тому лабораторна оцінка цих типів антитіл є клінічно дуже корисною для діагностики аутоімунного захворювання надниркових залоз (наприклад, хвороба Аддісона).

Наявність антиадреналових аутоантитіл у сироватці крові характерно для аутоімунного захворювання Аддісона (тобто хронічної первинної надниркової недостатності, що виникає внаслідок аутоімунного руйнування кори надниркових залоз).

показання

21-гідроксилазні антитіла є маркерами аутоімунної хвороби Аддісона, незалежно від того, присутній цей стан окремо або в поєднанні з іншими аутоімунними ендокринними захворюваннями як частина аутоімунного полігланулярного синдрому типу I або типу II. Ці антитіла можуть бути присутніми ще до того, як стане очевидним будь-яке зниження ендокринної функції.

У пацієнтів з аутоімунною наднирковою недостатністю зазвичай є антитіла проти інших залоз внутрішньої секреції, тоді як у здорових пацієнтів це рідко. Більше 50% цих пацієнтів мають високий рівень сироваткових антипіридинпероксидазних антитіл і майже 50% мають очевидний гіпотиреоз. У багатьох із цих пацієнтів спостерігається субклінічний гіпотиреоз (про що свідчить підвищений тиреотропний гормон [ТТГ] та нормальний рівень тироксину) і вони ризикують для подальшого розвитку явного гіпотиреозу (синдром Шмідта).

Аутоімунні захворювання надниркових залоз можна зручно розділити на фази. Спочатку наднирники можуть бути збільшені та спостерігатися велика лімфоцитарна інфільтрація. Однак при тривалому захворюванні залози малі, і їх важко знайти. Спостерігається потовщена фіброзна капсула з повним руйнуванням кори (хоча може залишитися кілька невеликих груп клітин надниркових залоз, оточених лімфоцитами) та відносною економією спинного мозку. Тільки після знищення принаймні 90% кори головного мозку недостатність надниркових залоз виявляється клінічно.

У пацієнтів з нормальною функцією надниркових залоз, які мають інші аутоімунні ендокринні захворювання, поширеність антиадреналових аутоантитіл у сироватці крові є низькою (2%), за винятком пацієнтів з гіпопаратиреозом, у яких цей показник значно вищий (16%). Аутоімунна недостатність надниркових залоз може бути сімейною або несімейною (набутою); Коли це трапляється окремо, а не як частина ПМСД типу I або II, це навряд чи буде сімейним. Близько половини пацієнтів з недостатністю надниркових залоз типу I або II ПМСД мають позитивний сімейний анамнез порівняно з лише третиною пацієнтів з аутоімунною недостатністю надниркових залоз.

Оскільки фермент 21-гідроксилаза бере участь у метаболізмі як мінералокортикоїдів (альдостерон), так і глюкокортикоїдів (кортизол), порушення функції 21-гідроксилази через зв’язані антитіла може призвести до дефіциту обох типів гормонів. З іншого боку, у пацієнтів підвищена сироваткова концентрація 17-гідроксипрогестерону, прогестерону, 17-гідроксипрогенолону та прегненолону.

У жінок може спостерігатися гірсутизм (легкий), синдром полікістозу яєчників (СПКЯ) та первинна та вторинна аменорея. Надниркові залози можуть стати гіперпластичними, а пацієнт може мати низький рівень хлориду натрію та сироватки та гіперкаліємію (форми втрати солі).

інтерпретації

Позитивні результати цього аналізу (тобто ≥1 ОД/мл) вказують на присутність у сироватці крові надниркових аутоантитіл, що робить висновок, що відповідає хворобі Аддісона.