Апластична анемія - етіологія, патогенез, клінічна картина, лікування

Являє собою захворювання кровотворної системи, що характеризується гемодепресією всіх ліній кровотворення, що проявляється панцитопенією (еритроцитопенія, лейкопенія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія). Дуже рідко, 5 випадків на 1 мільйон, але можуть бути діагностовані в будь-якому віці, але з більшою частотою захворюваності у молодих.

патогенез

  1. Вроджені апластичні анемії
  • Фанконі
  • Diamond-Blackfan
  1. Набуті апластичні анемії
  • ідіопатичний
  • вторинний

Тригери

  • Іонізуюче опромінення
  • Отруєння ароматичними вуглеводнями (бензолом, толуолом, розчинниками, фарбою тощо)
  • Деякі ліки (протипухлинні хіміопрепарати, левоміцетин, сульфаніламіди, нестероїдні протизапальні засоби, седативні препарати)
  • Інфекційні агенти (вірусний гепатит, мононуклеоз, грип, цитомегаловірус, парвовірус, ВІЛ)
  • Імунні фактори (антитіла до стовбурових клітин, цитотоксичні лімфоцити)
  • Завдання
  • Апластичні напади на основі гемолітичних анемій

Механізм виникнення апластичної анемії

Існує кілька теорій щодо виникнення апластичних анемій, однією з яких буде участь стовбурових клітин у їх патогенезі. Стовбурові клітини спадково схильні до руйнування під впливом зовнішніх факторів, що спричиняє якісні та кількісні порушення цих клітин.

Інша теорія передбачає зміни в гуморальному або клітинному розвитку, що призводить до депресії гемопоезу. Виникає дефіцит стимулюючих факторів колонії інтерлейкіну-3 або гранулоцитів, і в результаті кількість клітин крові зменшується. Також відбуваються зміни в мікросередовищі кровотворення, що виробляє фактор росту, і з часом визначається дефіцит цього фактора.

Аутоімунна теорія є найбільш вірною і полягає в утворенні антитіл проти гемопоетичних клітин кісткового мозку. У периферичній крові визначаються активовані цитотоксичні Т-лімфоцити, які продукують цитокіни, що інгібують нормальний кровотворення.

Іншим механізмом є прискорений апоптоз гемопоетичних клітин, який також викликає медулярну аплазію.

Клінічна картина

- восково-жовта шкіра

- серцебиття, задишка при навантаженні

- тахікардія, систолічний шум на верхівці функціонального походження

- поява петехій на шкірі та слизових оболонках

- різні ясенні та носові крововиливи, менометрорагії, крововиливи в травний тракт, мозкові крововиливи

3. Синдром інфекційних ускладнень

- наявність бронхіту, пневмонії

Класифікація анемій за перебігом та тяжкістю

2. За ступенем тяжкості: - легка форма

Лабораторні дослідження

- гемоглобін та еритроцити низькі

- лейкопенія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія

Визначається гіпоцелюлярний кістковий мозок, бідний на клітини, визначаються лише макрофаги, лімфоцити, адипоцити, фібробласти.

Підтвердження діагнозу проводиться шляхом проведення трепанобіопсії в задньому клубовому відділі хребта, при якому спостерігається заміщення кровотворної тканини жировою тканиною.

Диференціальна діагностика апластичної анемії

Диференціальний діагноз проводиться з усіма патологіями, наслідком яких є панцитопенія, тобто еритроцитопенія, лейкопенія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія. Причинами панцитопенії можуть бути:

  1. Відмова спинного мозку, спричинений:

1. Аплазія спинного мозку (кількісне та функціональне зменшення кісткового мозку)

2. Заміщення медулярної паренхіми:

- з патологічними клітинами, нефункціональними у разі наступних захворювань

  • Гострий лейкоз, волохатоклітинний лейкоз
  • Неопластичні метастази
  • Множинна мієлома
  • Лімфома Ходжкіна або неходжкінська лімфома

- мієлофіброз, мієлосклероз, остеопороз

- мікроорганізми, як у випадку: легіонельозу, міліарного туберкульозу, фульмінантного сепсису, малярії тощо.

3. Дефіцит фолієвої кислоти та вітаміну В12, хронічний алкоголізм, дефіцит піридоксину

  1. Гіперспленізм, що зустрічається при лімфомах, лейкозах, саркоїдозі тощо.

III.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Лікування Апластична анемія

Початкове лікування є симптоматичним, залежно від переважаючого синдрому.

За наявності геморагічного синдрому проводять переливання концентрату еритроцитів, маси тромбоцитів, кортикостероїдів та вазопротекторів.

У разі інфекційного синдрому розпочинається відповідна антибіотикотерапія.

Іншим методом лікування є імунодепресивна терапія циклоспорином, антилімфоцитарним глобуліном.

У невідповідних випадках проводять сплектомію, а у важких випадках єдиним рішенням є трансплантація кісткового мозку.

  • Уникання професійного впливу токсичних хімічних препаратів
  • Обмеження прийому препаратів з апластичним потенціалом

ускладнення

  • Різні крововиливи
  • інфекції
  • Відмова від трансплантації кісткового мозку організмом людини