Архів Larousse Larousse Médical - еритробластоз - EPO
Проходження в крові еритробластів, клітин в кістковому мозку, які виробляють еритроцити.
Еритробластоз крові спостерігається у разі великого вироблення еритроцитів і після гострого крововиливу, під час будь-якого значного гемолізу, особливо при таласемії (спадкове захворювання синтезу гемоглобіну) або гемолітичній хворобі новонародженого. Це також може бути пов'язано з мієлемією (проникненням у кров незрілих зернистих клітин мозку), а потім часто відображає первинне пошкодження кісткового мозку (лейкоз, медулярні метастази від раку).
Доброякісні хронічні захворювання шкіри.
Невідомого походження, супралеолярний еритроціаноз у молодих дівчат вражає виключно жінок, з явним переважанням у підлітковому віці. Він має вигляд симетричного синювато-червоного або пурпурно-червоного забарвлення, що з’являється в нижній частині ніг і спонтанно зникає через кілька місяців або років. Єдиний дискомфорт, спричинений еритроціанозом, - це естетичний. Не існує відомого ефективного лікування цього стану.
Стан, що характеризується генералізованою червоною висипкою, пов’язаною зі зміною загального стану організму.
Еритродермія має конкретну причину у більш ніж 80% випадків: вже наявне шкірне захворювання (псоріаз, екзема), прийом ліків (антибіотики, барбітурати, літій, протизапальні засоби, антикоагулянти), інфекція (стафілокок у немовлят, грибки), гематологічне захворювання (грибковий мікоз, гістіоцитоз X у дітей); у 15-20% випадків причини не виявлено.
СИМПТОМИ І ОЗНАКИ
Шкіра, уражена яскраво-червоною еритемою, суха, луската або, навпаки, сочиться, товста, потім пігментована; свербіж більш-менш інтенсивний. До попередніх додаються загальні ознаки, такі як висока температура, озноб, озноб, втрата ваги, а також поява численних лімфатичних вузлів, великої печінки та великої селезінки. Еритродермія може або регресувати, або спричиняти такі ускладнення, як суперінфекція шкіри, серцева недостатність (особливо у людей похилого віку), зневоднення, набряки, падіння рівня альбуміну, натрію або калію в крові, флебіт або пролежні.
ЛІКУВАННЯ
Лікування, яке часто проводиться в лікарняних умовах, полягає переважно у лікуванні симптомів; він включає постільний режим, аплікації та ванни з антисептичними та активними речовинами проти свербежу. Кожне можливе ускладнення лікується самостійно (антибіотики, регідратація, їжа через травний тракт, лікування серцево-судинної системи). Лікування захворювання, що викликає еритродермію, слід розпочинати лише після того, як еритродермальна реакція буде під контролем.
Спадковий стан шкіри, що характеризується червоними плямами.
Еритрокератодермія - це стани з аутосомною передачею (за допомогою нестатевих хромосом), домінантними (достатньо, щоб ген, що несе такий стан, був отриманий від одного з батьків, щоб дитина розвинула хворобу). Вони викликають утворення генералізованих червоних плям по всьому тілу, пов’язаних з кератотичними плямами на кінцівках, сідницях і обличчі. Їх лікування включає місцеві кератолітики (мазі або креми на основі сечовини) та пероральні ретиноїди (ацитретин).
Клінічний симптом характеризується нападами болю в руках і ногах, які стають червоними, набряклими і пекучими.
Синонім: синдром Вейра-Мітчелла.
Еритромелалгія може бути патологією крові, такою як надлишок тромбоцитів. Тоді він дуже добре полегшується аспірином і регресує, якщо лікувати патологію крові.
Процес утворення еритроцитів у кістковому мозку.
Еритропоез - явище постійне. Починається, коли плюрипотентна стовбурова клітина мозку (яка може породити будь-яку клітину крові) перетворюється на еритробластичний родоначальник (клітина, здатна диференціюватись лише на еритроцити, а не на білі кров’яні клітини або тромбоцити). Частота еритробластичних родоначальників низька, складаючи близько 0,1% клітин мозку.
Еритропоез пристосовується до потреб організму, щоб швидко заповнити дефіцит еритроцитів, особливо у випадках гострої кровотечі або гемолізу; вироблення еритроцитів головним чином залежить від певного гормону - еритропоетину. У середньому виробництво еритроцитів оцінюється в 10 мільярдів на годину.
Гормон, відповідальний за диференціювання та розмноження еритроцитів.
Еритропоетин в основному виробляється нирками (90%), а також печінкою (10%). Саме тканинна гіпоксія (знижена оксигенація в тканинах) запускає його синтез. Він діє на клітини еритробласту кісткового мозку, походження еритроцитів, через певний рецептор. Еритропоетин присутній у дуже незначній кількості в крові нормальної людини, але він збільшується при анемії. Ген еритропоетину був ідентифікований в 1984 році.
ПАТОЛОГІЯ
При нирковій недостатності відсутність або зниження синтезу цього гормону нирками викликає зменшення кількості еритроцитів.
І навпаки, при деяких формах раку нирок пухлинні клітини надмірно виділяють цей гормон або речовини, що мають однакові ефекти. Потім ми спостерігаємо поліцитемію (дуже значне збільшення кількості циркулюючих еритроцитів), звану вторинною, яка зникає із загоєнням раку.
Вторинна поліцитемія спостерігається також у осіб, які тривалий час перебувають на висоті.
ТЕРАПЕВТИЧНЕ ЗАСТОСУВАННЯ
Генно-інженерний еритропоетин, відомий як рекомбінантний людський еритропоетин, доступний з кінця 1980-х років, використовується для лікування анемії у пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю. Препарат, що вводиться внутрішньовенно або підшкірно 2 або 3 рази на тиждень, дозволяє уникнути переливання крові пацієнтам, надаючи їм відчутний комфорт життя. Це лікування вимагає суворого контролю, і його може призначити тільки нефролог. В даний час лікуються інші форми анемії: анемія, пов’язана з раком, мієломою, ревматоїдним артритом тощо. Цей гормон також застосовувався для допінгу спортсменів.