Арнольд Кіарі Мальформація - Інсельспіталь Берн - Нейрохірургія

інсельспіталь

Це небажані події в області задньої ямки. Як правило, розрізняють принаймні дві загальні підгрупи:

Тип 1

Мозочок зміщений вниз, так що мозочкові мигдалини виштовхуються через отвір великого отвору (отвір біля основи черепа) і затискаються там. Це може призвести до здавлення стовбура головного мозку, гідроцефалії або сирингомієлії (збільшення, заповнене мозковою рідиною) в спинному мозку. Симптоми зазвичай виникають у підлітковому або зрілому віці. Найчастіше біль виникає в області голови або шиї, і вона може поширюватися на руки або ноги. Це також може призвести до порушень слабкості та/або чутливості на одній або декількох кінцівках, до нестійкої ходи, а іноді і до таких порушень, як подвійне зір, шум у вухах та порушення мови. Діагноз можна поставити за допомогою магнітно-резонансної томографії. Лікування проводиться м’якою хірургічною декомпресією.

Основними етапами операції є:

  1. Видалення кісткової смуги за великим отвором, яка не повинна бути занадто вузькою (занадто мало рельєфу) і не надто широкою (мозочок може зміщуватися).
  2. Мікрохірургічне відкриття стисненого дренажного шляху ліквору від черепа у внутрішньодуральний простір хребта, завдяки чому можлива вільна та безперешкодна пульсація мозкової рідини у напрямку до хребетного каналу.
  3. Розширення надто вузьких оболонок за допомогою водонепроникного пластику.

Зазвичай симптоми добре покращуються. Однак у разі тривалої слабкості або розладів ходи не завжди відбувається повне одужання, тому при наявності симптомів слід провести ранню операцію.

Тип 2

Тут мозочок з мозочковими мигдаликами, а також стовбур мозку зміщуються вниз, а нижні черепно-мозкові нерви перебувають під напругою. Ця вада розвитку часто трапляється у хворих на мієломенігоцеле - порушення ембріонального розвитку, при якому нервова трубка, з якої виникає спинний мозок, не закрита. Типові скарги з’являються вже в дитинстві і включають порушення ковтання, паузи дихання, стридор (шум свисту при диханні), аспірацію та параліч рук або тетрапарез. Діагноз ставлять за допомогою магнітно-резонансної томографії. Тут також лікування відбувається шляхом декомпресії задньої черепної ямки, завдяки чому для лікування розладу мозкової рідини, як правило, необхідний VP-шунт (вентикуло-перитонеальний шунт; імплантована дренажна система для мозкової рідини з церебральної камери в черевну порожнину).