Дефіцит G6PD

ДЕФІЦИТ G6PD
Доктор Марсель ГАРРИГУ-ГРАНДЧАМП
Оновлення в червні 2014 року
Найпоширенішим дефіцитом ферментів еритроцитів є дефіцит G6PD.
Це призводить до значного гемолізу після прийому певних ліків або окислювачів.
Гемоглобін перетворюється на метгемоглобін, залишаючи тіла Хайнца з’являтися в клітинах крові. Передача цієї хвороби пов’язана зі статтю (Х-хромосома), тому чоловіки будуть страждати більше, ніж жінки.

разі дефіциту

Отже, дефіцит глюкози-6-фосфатдегідрогенази відповідає за вроджену гемолітичну анемію ферментативного походження. Він часто зустрічається у людей із Середземноморського басейну.
Його передача пов'язана з X, що пояснює майже ексклюзивний напад на чоловіків.

У разі поглинання окислювальних речовин (антималярійних сульфаніламідів, але також потрапляння бобових речовин у контекст фавізму) виникає гострий гемолітичний криз. Наявність тіла Хайнца викликає підозру щодо діагнозу. Вимірювання активності G6PD породжує її, якщо вона проводиться на відстані від кризи.

Побачимо, спеціалізований сайт +++ Vigifavisme

Оновлення в червні 2014 року
Список лікарських засобів та дефіцит G6DP на веб-сайті ANSM
[Посилання/ANSM]

За назвою спеціальності (2014)
За назвою діючих речовин (2014) Як отримати картку
Бланк замовлення можна завантажити з Vigifavisme. Він заповнюється лікуючим лікарем пацієнта та направляється до видавальних центрів. Картка безкоштовна. Вона надсилається лікуючому лікарю, який її виконує, пояснює і передає пацієнту.

ЇЖА
Afssa рекомендує не вживати квасоля, якщо вона не містить G-6-PD, незалежно від методів їх приготування та споживання.

Окрім квасолі, лише дві речовини, які можна знайти в раціоні, описані як такі, що викликають гемолітичні явища у зв'язку з дефіцитом G-6-PD. Це хінін і вітамін С.
AFSSA, за погодженням з AFSSAPS, пропонує зберегти поріг 1 г/добу вітаміну С як межу безпеки для людей з дефіцитом G6PD. [Повний текст] (AFSSA)

Список препаратів ЗАВЖДИ небезпечний у разі дефіциту G6PD
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Зазначені продукти можуть бути небезпечними у всіх їх формах: очні краплі внутрішньовенно, внутрішньом’язово, всередину, у супозиторії незалежно від дози.
Цей список включає певні препарати, які були вилучені з продажу через важкі побічні ефекти. Вони зберігались у списку небезпечних препаратів у разі дефіциту G6PD, оскільки дефіцит може захворіти за кордоном, де ці речовини все ще можуть продаватися і можуть бути призначені.
Фармацевтичні вироби, що продаються у Франції та містять ці продукти, позначені червоним кольором (згідно зі словником Vidal).

Ацетанілід Гліборнурид: Глютріл ****
Піпемідова кислота (хінолон): піпрам, сильний піпрам Гліклазид (сульфонілсечовина): Діамікрон Феназопіридин гідрохлорид
Піромідова кислота (хінолон) Гліпізид (сульфонілсечовина): глібін, мінідіаб, стиснута озидія Примаквін дифосфат
Налідиксова кислота (хінолон): ніграма, сильна ніграма Гліцикламід (сульфонілсечовина) Розоксацин (або розаксин) (хінолон): ерацин
Оксолінова кислота (хінолон): уротрат Глібузол (сульфонілсечовина) Спарфлоксацин: Zagam
Антрацикліни Глімідин натрію
Карбутамід: Глюцидорал, Глібутамід
(сульфонілсечовини)		 Сульфацетамід натрію: Антебор
Метиленовий синій (або метилтіоніумхлорид): заспокійливий антисептик, очні краплі Laiter Strong Blue, очні краплі Laiter Blue, очні краплі Mictasol Blue, очні краплі Mauleon, Stilla Глюкосульфон (сульфонілсечовина) Сульфадимідин
Ципрофлоксацин (хінолон): таблетки або розчин для інфузій цифлокс, очні краплі цилоксан, уніфлокс Ломефлоксин (хінолон): логіфлокс Сульфадоксин

Слід уникати певних хімічних речовин:

Нафталін (або нафталін) Тіазолесульфон
Толуїдиновий синій Фенілгідразин

Список препаратів, які теоретично були б небезпечними у разі дефіциту G6PD, лише коли одна перевищує звичайні терапевтичні дози
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Ліки, що входять до цього списку, класифікуються відповідно до їх міжнародних загальних назв (ІНН) .
Фармацевтичні вироби, що продаються у Франції, що містять ці продукти, позначені червоним кольором (згідно зі словником VIDAL).

Окрім квасолі, лише дві речовини, які можна знайти в раціоні, описані як такі, що викликають гемолітичні явища у зв'язку з дефіцитом G-6-PD. Це хінін і вітамін С.

    Щодо хініну:
    . Беручи до уваги, що хінін, присутній у деяких напоях, був описаний як такий, що спричиняє гемолітичні катастрофи у людей з дефіцитом G-6-PD;
    . Беручи до уваги, що Afssaps рекомендує терапевтичну альтернативу рецепту хініну у разі дефіциту G-6-PD; . беручи до уваги, що існують харчові альтернативи споживанню напоїв, що містять хінін;
    Afssa рекомендує не вживати напої, що містять хінін, у разі дефіциту G-6-PD.