День рідкісних захворювань, що таке біл холангіт
Цю рідкісну хворобу печінки потрібно лікувати якомога швидше, оскільки якщо її не лікувати або недостатньо контролювати, це може призвести до цирозу.
З нагоди Міжнародний день рідкісних хвороб, асоціація хворих Альбі, Довідковий центр запальних захворювань жовчовивідних шляхів та аутоімунного гепатиту (MIVB-H) та Сектор рідкісних захворювань печінки (FILFOIE) звертають увагу на первинний жовчний холангіт, захворювання печінки мовчазний, що може призвести до цирозу якщо про це не піклуються рано.
650 нових випадків на рік
Складне аутоімунне запальне захворювання, первинний жовчний холангіт (ПБК) - одне із захворювань, що характеризується поганим виведенням жовчних кислот, що призводить до пошкодження та накопичення потенційно токсичних речовин у печінці.
Ці ураження поступово призводять до фіброзу, а потім прогресують до цирозу, який потенційно може призвести до летального результату трансплантація печінкинеможливо.
У Франції рівень захворюваності оцінюється у 650 нових випадків на рік для поширеності 16 000 пацієнтів, у тому числі майже 14 000 жінок.
Які симптоми первинного жовчного холангіту ?
У 20-30% захворювання протікає безсимптомно, тобто воно не супроводжується жодними проявами. Потім це виявляється випадково під час біологічний тест печінки.
Але це можна виявити під час простого аналізу крові, оскільки пацієнт (хвороба стосується 9 жінок для чоловіка) скаржився на незрозумілу втому, свербіж або сухість очей.
Діагноз найчастіше ставлять між 30 і 70 роками, а пік - у п’ятдесятих роках.
Як ви ставите діагноз ?
Діагностований на ранніх термінах і керований, PBC, швидше за все, буде контролюватися і пацієнт буде жити без ускладнень печінки.
Для діагностики захворювання зазвичай достатньо імунологічного аналізу зі специфічними антитілами до CBP. УЗД та вимірювання еластичності печінки (еластометрія) - це додаткові обстеження, що дозволяють перевірити цілісність великих жовчних проток та оцінити стадію захворювання.
Як лікувати первинний жовчний холангіт ?
Лікування першої лінії є урсодезоксихолева кислота (Делурсан). Цей препарат має властивість значно зменшувати запалення жовчних проток і блокувати прогресування захворювання. Його слід брати на все життя.
Коли виникає свербіж, урсодезоксихолеву кислоту слід поєднувати з рифампіцином.
Вважається, що препарат надає повний ефект, коли свербіж зникає, коли втома покращується і коли аналізи печінки приходять в норму. Але для досягнення цих результатів часто потрібно від 6 місяців до року лікування.