Діагностика пригод гостра переривчаста порфірія - керівництво - здоров’я
Гостра інтермітуюча порфірія - це спадковий розлад так званого синтезу гему. Це все хімічні реакції в організмі, які призводять до утворення червоного пігменту крові гемоглобіну. Генетичний дефект призводить до ферментного дефекту, що призводить до перепродукції та накопичення шкідливих проміжних продуктів (порфіринів). Жінки хворіють втричі частіше, ніж чоловіки.
Симптоми гострої переривчастої порфірії
Лише десять - 20 відсотків постраждалих розвивають симптоми. Сюди входять повторні напади колючого болю в животі та важкі неврологічні розлади, такі як судоми, кома, тривожні розлади, депресивний настрій та галюцинації. Часто гострі болі в животі, подібні до апендициту, є першим і єдиним симптомом. З цієї причини у багатьох хворих часто видаляють апендикс без потреби. Судоми можуть тривати від кількох днів до місяців.
Гострі напади порфіру виникають при підвищенні біосинтезу гему, наприклад на
- Ліки
- алкоголь
- стрес
- Дієти
- Інфекції
У половини постраждалих сеча червоніє під час гострого епізоду хвороби. Причиною цього є накопичення порфобіліногену. За допомогою спеціального тесту речовину можна виявити, навіть якщо сеча не забарвлена.
Лікують гостру переривчасту порфірію
Невідомо ефективної терапії гострої інтермітуючої порфірії. Постраждалим важливо уникати ініціюючих факторів. Глюкоза використовується для полегшення симптомів. Він пригнічує утворення шкідливих речовин. Препарат гему аргінат може інгібувати накопичення порфобіліногену в крові.
Партнер співбесіди
Лікар. Габріель Велте
Відділення неврології
Ганноверська медична школа
Карл-Нойберг-вул. 1, 30625 Ганновер
Тел. (0511) 532 2392, факс (0511) 532 3115
Інтернет: www.mh-hannover.de/neurologie.html
Електронна адреса: [email protected]
Професор доктор Карін Вайсенборн
Старший лікар кафедри неврології
Керівник цереброваскулярної/нейрометаболічної робочої групи
Ганноверська медична школа
Carl-Neuberg-Str.1, 30625 Ганновер
Тел. (0511) 532 2392, факс (0511) 532 3115
Інтернет: www.mh-hannover.de/neurologie.html
Електронна адреса: [email protected]
Професор доктор Ульріх Штельцель
Головний лікар клініки внутрішніх хвороб II
Klinikum Chemnitz gGmbH
Флеммінгштрассе 2, 09116 Хемніц