Діагностика та терапія первинного склерозуючого холангіту
Первинний склерозуючий холангіт - це невиліковне до цього часу захворювання печінки, яке переважно вражає молодих людей, особливо чоловіків у віці від 30 до 40 років.
Первинний склерозуючий холангіт - це хронічне запалення жовчних проток, яке зазвичай виявляється випадковою знахідкою або під час жовтяниці. Рідкісне захворювання, яке зустрічається з частотою приблизно від 1 до 5 на 100 000 людей, часто є супутнім захворюванням до хронічного запального захворювання кишечника. Діагноз ставлять на підставі виявлення типових холангіографічних уражень жовчовивідних шляхів та виключення вторинних причин первинного склерозуючого холангіту.
Діагностика первинного склерозуючого холангіту
Для діагностики спочатку береться кров для визначення показників печінки. Після цього проводяться подальші обстеження, такі як ультразвукове дослідження, магнітно-резонансна холангіографія (MRC) та ендоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія (ERCP - найбезпечніший метод виявлення первинного склерозуючого холангіту. Пункція печінки, при якій зразок тканини печінки є мікроскопічним насправді необхідно лише для визначення стадії захворювання.
Терапія первинного склерозуючого холангіту
Первинний склерозуючий холангіт може призвести до пошкодження печінки в довгостроковій перспективі, що на запущеній стадії вимагає трансплантації печінки як лікування. На ранніх стадіях корисно медикаментозне лікування.
В основному захворювання характеризується порушенням вироблення жовчі. Очевидно хронічне внутрішньопечінкове та/або позапечінкове запалення жовчних проток (усередині та/або зовні) печінки без попереднього виникнення гострого запалення або каменів у жовчному міхурі.
Як працює печінка і жовч у здорових людей
Жовч, яка постійно виробляється печінкою, збирається невеликими проходами. Ці жовчні протоки - також відомі як жовчні протоки або жовчні капіляри - об’єднуються, утворюючи загальну протоку печінки, так звану протоку печінки. Жовчні протоки поділяються на внутрішньопечінкові та позапечінкові жовчні протоки, при цьому майже півлітра жовчі виділяється в цю систему проток щодня. Внутрішньопечінкові жовчовивідні шляхи включають усі жовчовивідні шляхи до портальних гепатоцитів, позапечінкові - поза печінкою.
Протоки печінки та жовчного міхура поєднуються, утворюючи жовчний проток. Жовч потрапляє в жовчний міхур по протоці жовчного міхура, де збирається і згущується при зневодненні. Захворівши жовчним міхуром, жовч може транспортуватися в дванадцятипалу кишку після вживання жирної їжі.
В основному жовч відіграє важливу роль у перетравленні жиру. Він переробляє та емульгує жир, що потрапляє з їжею, та готує до подальшого використання. Так звані міцели забезпечують всмоктування ліпідів у кишечнику. Крім того, жовч утворює важливу видільну рідину, через яку можуть виводитися гормони - особливо стероїди - або білірубін.
Терапія нор-урсодезоксихолевою кислотою
На сьогодні первинний склерозуючий холангіт вважається невиліковною хворобою печінки за допомогою наркотиків. Нова стратегія терапії нор-урсодезоксихолевою кислотою - коротше norUrso - нещодавно показала перші вимірювані успіхи. У європейському дослідженні фази II, в якому брали участь 45 центрів, можна було показати, що введення норУрсо 161 пацієнту призвело до значного поліпшення показників печінки у всіх випробуваних дозування.
norUrso (нор-урсодезоксихолева кислота) діє безпосередньо на жовчний проток і звільняє жовчні протоки від токсинів. Було показано, що поліпшення секреції бікарбонату в жовчі може зменшити або запобігти запаленню. Бікарбонатні аніони утворюють захисний екран для клітин жовчних проток. norUrso також мав пряме запалення та антифіброзний ефект.
Первинний склерозуючий холангіт та запальні захворювання кишечника
Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - захворювання печінки, яке в даний час не піддається лікуванню, здебільшого вражає молодих людей. Особливо страждають чоловіки у віці від 30 до 40 років. Захворювання, як правило, асоціюється із запальним захворюванням кишечника з підвищеним ризиком розвитку раку товстої кишки. У міру прогресування захворювання може розвинутися цироз печінки та рак жовчних шляхів.
Література:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Первинний склерозуючий холангіт. Ланцет. 2018 р., 23 червня; 391 (10139): 2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub 2018, 13 лютого. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Первинний склерозуючий холангіт: Сучасна діагностика та терапія [Первинний склерозуючий холангіт: Сучасна діагностика та лікування]. Інтерніст (Берл). 2018 червня; 59 (6): 551-559. Німецька. doi: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.