Дисметаболічна нефропатія у дітей - причини, симптоми, діагностика та лікування

Дисметаболічна нефропатія у дітей - структурно-функціональні зміни нирок, що розвиваються на тлі метаболічних порушень при кристалурії. Дисметаболічна нефропатія у дітей може клінічно проявляти алергію та свербіж шкіри, набряки, болі в попереку, гіпотонію, виділення каламутної сечі. У дітей дисметаболічна нефропатія зазвичай спочатку діагностується за допомогою загального аналізу сечі; Розширена діагностика включає УЗД нирок, біохімічний аналіз сечі. Лікування дисметаболічної нефропатії у дітей проводиться з урахуванням її природи і включає дієту, фармакологічну корекцію метаболічних порушень та фізико-хімічні властивості сечі, фітотерапію.

Дисметаболічна нефропатія у дітей

Дисметаболічна нефропатія у дітей - це група метаболічних відхилень, пов’язаних із збільшенням виведення різних солей (оксалатів, уратів, фосфатів) із сечею та, як наслідок, пошкодженням ниркових структур. У дитячій урології на дисметаболічні нефропатії припадає близько 27-64% усіх захворювань сечовивідних шляхів у дітей; У педіатрії майже кожна третя дитина виявляє ознаки порушення обміну речовин в сечі. Діти з дисметаболічними нефропатіями належать до групи високого ризику розвитку інтерстиціального нефриту, пієлонефриту, сечокам'яної хвороби.

Класифікація дисметаболічної нефропатії у дітей

Залежно від складу солей у дітей розрізняють дисметаболічні нефропатії:

Оксалатно-кальцієва кристалурія (85-90%)
Фосфатна кристалурія (3-10%)
Уратна кристалурія (5%)
Цистинова кристалурія (3%)
змішана (оксалатна/фосфатна) кристалурія

Враховуючи причини виникнення, первинні та вторинні дисметаболічні нефропатії у дітей ізольовані. Первинні нефропатії - це спадкові захворювання, які прогресують і рано ведуть до нефролітозу та хронічної ниркової недостатності. До групи вторинних нефропатій у дітей належать різні дисметаболічні розлади, що виникають при кристалурії та розвиваються на тлі ураження інших органів.

Причини дисметаболічної нефропатії у дітей

Дисметаболічна нефропатія у дітей - поліетологічний синдром, що виникає за участю багатьох факторів. Поширеними причинами можуть бути отруєння та інтоксикація, важкі фізичні навантаження, тривале вживання ліків, дієти з монодефіцитом. Відзначено частий розвиток дисметаболічної нефропатії у дітей, народжених вагітністю, із пізнім токсикозом та гіпоксією плода, а також у дітей з нервово-артритним діатезом. Первинна нефропатія може бути викликана порушенням обміну речовин у родичів дитини або накопиченими мутаціями, що викликають дисбаланс у регуляторних клітинних механізмах у нього.

Окрім загальних причин, важливим у розвитку дисметаболічної нефропатії у дітей є вплив деяких факторів.

Диметаболічна нефропатія Oxalatum у дітей (оксалурія) патогенетично пов’язана з порушенням метаболізму кальцію та щавлевої кислоти (оксалату). Дефіцит вітамінів А, В6, Е, магнію, калію відіграє певну роль у його розвитку; передозування вітаміну D при лікуванні рахіту; підвищений прийом оксалатів з їжею. Дисметаболічна нефропатія оксалату часто зустрічається у дітей із хворобою Крона, ентеритом, колітом, хронічним панкреатитом, дискінезією жовчних шляхів, цукровим діабетом, пієлонефритом.

Дисметаболічна нефропатія сечі у дітей характеризується виведенням сечової кислоти та сечової кислоти в натрієву сіль сечово-сечової кислоти. Первинна (спадкова) уратурія найчастіше виявляється у дітей із синдромом Леша-Найхана. Вторинні нефропатії супроводжують перебіг еритремії, гемолітичної анемії у дітей, мієломи, пієлонефриту. Можливо розвиток уратної дисметаболічної нефропатії у дітей, які отримували цитотоксичні препарати, тіазидні діуретики, саліцилати, циклоспорин А та ін.

Причини цього можуть впливати на фосфатурію, хронічну інфекцію сечовивідних шляхів, первинний та вторинний гіперпаратиреоз, захворювання ЦНС. Цистинурія розвивається при системному підході до цистин - цистиноз, що характеризується внутрішньоклітинним та позаклітинним накопиченням кристалів цистину в інтерстиції та канальцях нирок, селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, клітин крові, кісткового мозку, нервової та м’язової тканини. Вторинна цистинова дисметаболічна нефропатія у дітей, як правило, пов’язана з пієлонефритом або канальцевим інтерстиціальним нефритом.

Симптоми дисметаболічної нефропатії у дітей

Симптоми дисетаболічної нефропатії оксалату у дитини можуть проявлятися вже в період новонародженості, але в більшості випадків захворювання триває приховано. У родоводі дітей з дисметаболічною нефропатією спостерігаються артропатії, подагра, спондильоз, сечокам'яна хвороба, жовчнокам'яна хвороба, цукровий діабет.

Найчастіше кристалурія у дітей 5-7 років виявляється випадково при дослідженні загального аналізу сечі. Уважні батьки можуть помітити, що за зовнішнім виглядом сеча дитини помутніла, накопичилася, часто на стінках горщика утворюється важко усунутий наліт.

При дисметаболічній нефропатії у дітей спостерігається схильність до шкірних алергічних реакцій, вегето-дистонії, падіння артеріального тиску, головного болю, болю в суглобах, ожиріння. Діти можуть відчувати втому, різкий біль, часте і болісне сечовипускання, енурез, почервоніння та свербіж зовнішніх статевих органів, гіпотонію, низьку температуру, диспепсію, метеоризм.

Загострення та прогресування захворювання відзначається під час статевого дозрівання у поєднанні з гормональною перебудовою. Дисметаболічна нефропатія у дітей є фактором ризику утворення каменів у нирках та сечовому міхурі, розвитку хронічного пієлонефриту та хронічної ниркової недостатності.

Діагностика дисметаболічної нефропатії у дітей

Для діагностики дисметаболічної нефропатії у дітей, крім педіатра, повинні брати участь дитячі нефрологи або дитячі урологи.

Загальний аналіз сечі показує кристалурію, протеїнурію, гематурію, бактеріальну лейкоцитурію, циліндюрію. Біохімічне дослідження сечі визначає підвищену концентрацію певних солей (оксалатів, фосфатів, сечовин тощо). У комплексі лабораторної діагностики, за Зімницьким, Аддіс-Каковським, Нечипоренком, проводяться функціональні дослідження сечі, рН сечі. При розшаруванні вторинної бактеріальної інфекції необхідне бактеріологічне дослідження сечі на мікрофлору.

Сонографія нирок і сечового міхура у дітей з дисметаболічною нефропатією дозволяє виявити кристалічні включення, які вказують на наявність піску або конкременту.

Дисметаболічну нефропатію у дітей слід відрізняти від тимчасової кристалурії, асоційованої з ГРВІ, надмірного прийому деяких продуктів.

Лікування дисметаболічної нефропатії у дітей

Основні принципи лікування дисметаболічної нефропатії у дітей включають: дотримання розумної дієти, нормалізацію метаболічних процесів, усунення умов для утворення кристалів і посилене виведення солі.

При оксалатній дисметаболічній нефропатії дітей виключають з раціону м’ясний бульйон, шпинат, щавель, журавлину, моркву, буряк, какао, шоколад; переважна дієта з картопляної капусти. Медикаментозна терапія проводиться з використанням мембранотропних препаратів (вітамін В6, А, диметил-оксобутилфосфоніл-диметил) та антиоксидантів (вітамін Е).

Дієта при дисметаболічній нефропатії сечової кислоти у дітей не повинна містити продуктів, багатих пуриновими основами (нирки, печінка, м’ясні бульйони, квасоля, горох, какао та ін.). Основу раціону складають молочні продукти та продукти рослинного походження. Для зменшення синтезу сечової кислоти призначають алопуринол, нікотинамід, фітогени та ін.

У разі фосфатичної дисметаболічної нефропатії у дітей рекомендується обмеження продуктів, багатих фосфором (сир, печінка, квасоля, курка, шоколад). Закислення сечі необхідне через вживання мінеральних вод та лікарських препаратів (аскорбінова кислота, настоянка кореня марення).

Лікування цистинозу включає дієту, за винятком дитячого харчування, багатого сірковмісними амінокислотами та метіоніном (риба, сир, яйця тощо). Важливо, щоб сеча защелачивалась за допомогою суміші цитратів, розчину гідрокарбонату натрію, лужної мінеральної води. Пеніциламін призначають для запобігання кристалізації цистину.

При будь-якому типі дисметаболічної нефропатії у дітей достатньо важливим є навантаження на воду, що сприяє зменшенню концентрації солі в сечі, примусовому сечовипусканню дитини (кожні 1,5-2 години). Як альтернативу, корекція метаболічних процесів може проводитися під контролем гомеопатичного лікування дітей-гомеопатів.

Прогнозування та профілактика дисметаболічної нефропатії у дітей

При дотриманні дієти та медикаментозної терапії прогноз дисметаболічної нефропатії у дітей сприятливий: відбувається постійна нормалізація біохімічних показників у сечі. У разі недотримання загальної та терапевтичної терапії природним результатом нефропатії є пієлонефрит та сечокам’яна хвороба. При цистинозі пацієнтам зазвичай потрібна трансплантація нирки, але втрата кристалів цистину з часом розвивається в трансплантаті, що призводить до смерті дітей у віці 15-19.

Клінічне спостереження за дітьми з дисметаболічною нефропатією проводить педіатр та дитячий нефролог. Профілактика дисметаболічної нефропатії у дітей вимагає, щоб діти дотримувались питного режиму, виключали схильні фактори, лікували супутні патології та обстежували дітей із груп ризику.