Довгострокові результати після інтервенційного закриття дефектів міжпередсердної перегородки типу II (ASD
Дипломна робота Довготривалі результати після інтервенційного закриття дефектів міжпередсердної перегородки типу ll (ASD ll) у дітей, поданих Джулією Собел для здобуття вченого ступеня доктора медичних наук (доктор медичних наук, університет) в Медичному університеті Граца, проведеного в Університетській клініці для Клінічний відділ дитячої кардіології дитячої та підліткової медицини під керівництвом університету - проф. мед. університет Андреас Гамілшег Грац, 27.09.2016
Свідченням заявляю на честь, що написав цю роботу самостійно та без сторонньої допомоги, що я не використовував жодних інших джерел, окрім поданих, і що я позначив місця, взяті з використаних джерел, або дослівно, або стосовно змісту. Грац, 27.09.2016 Юлія Собель eh i
Зміст Подяки. ii резюме. iii реферат. iv Глосарій та скорочення. vii Перелік рисунків. ix Список таблиць. xi 1. Вступ. 1 1.1. Визначення, епідеміологія та патологія. 2 1.2. Ембріологія. 5 1.3. Етіологія. 7 1.4. Патофізіологія та гемодинаміка. 8 1.5. Клініка. 10 1.6. Природний перебіг та прогноз. 11 1.7. РАС та вагітність. 12 1.8. Діагностика. 13 1.8.1. Огляд і пальпація. 13 1.8.2. Аускультація. 13 1.8.3. Рентген грудної клітки. 14 1.8.4. Електрокардіограма (ЕКГ). 14 1.8.5. Ехокардіографія. 15 1.8.5.1. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ). 16 1.8.5.2. Трансезофагеальна ехокардіографія (ТЕЕ). 18 1.8.5.3. Внутрішньосерцева ехокардіографія (ДВЗ). 19 1.8.6. Катетеризація серця та ангіокардіографія. 19 1.8.7. Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ серця). 20 1.8.8. Комп’ютерна томографія серця (КТ серця). 21 1.9. Терапія. 22 1.9.1. Консервативна терапія. 23 1.9.2. Хірургічна терапія. 23 1.9.3. Катетер-інтервенційна терапія. 24 2. Пацієнти та методи. 27 до н
2.1. Пацієнти. 27 2.2. Методи. 30 2.2.1. Матеріал. 30 2.2.1.1. Амплатцер ᵀᴹ Септальний оклюдер. 30 2.2.1.2. CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ Система оклюзії септалу. 32 2.2.2. Технологія закриття парасольки. 33 2.3. Статистика. 38 3. Результати. 39 3.1. Доінтервенційна. 39 3.2. Короткострокові результати. 43 3.3. Довгострокові результати. 46 4. Обговорення. 51 4.1. Обмеження вивчення. 56 4.2. Висновок. 57 5. Бібліографія. 58 Додаток форми збору даних. 69 vi
Глосарій та скорочення a.p. Рис. ASD ASD l ASD ll ASO AV або приблизно Cm² CSSF CT the EKG та ін. Fr h ДВЗ IE кг KG KOF LRS передньо-заднє зображення Дефект міжпередсердної перегородки Дефект міжпередсердної перегородки первинного типу Дефект міжпередсердної перегородки другого типу Amplatzer ᵀᴹ перегородковий оклюзійний атріовентрикулярний або близько квадратних сантиметрів CardioSEAL/STARFlex Ech септальна оклюзійна одиниця, комп’ютеризована година, електрокардіограма, денна кардіограма, денна картка Вага тіла Площа поверхні тіла ліворуч-право шунтування vii
LA m метра лівого передсердя м² квадратних метрів max mg min mm mmhg MRI Qp Qs RA RV sec Tab. TTE TEE проти максимального міліграма хвилини міліметр міліметр ртутний магнітно-резонансна томографія легеневий кровотік системний кровотік праве передсердя правий шлуночок друга таблиця трансторакальна ехокардіографія проти трансезофагеальної ехокардіографії. B. наприклад Z. п. Держава згідно з viii
Малюнок 30: Зниження швидкості в легеневій артерії. 48 Рисунок 31: Кількість шунтів, що залишились після інтервенційного закриття парасольки. 49 Рисунок 32: Кількість шунтів, що залишились під час останньої перевірки. 49 х
Список таблиць Таблиця 1: Розподіл частоти імплантованих екранів з 1998 по 2014 рік. 39 Таблиця 2: Вторинні серцеві діагнози. 41 Таблиця 3: Екстракардіальні вторинні діагнози. 41 Таблиця 4: Дані ехокардіографії. 42 Таблиця 5: Кількість АСО залежно від розміру. 44 Таблиця 6: Кількість екранів CSSF залежно від розміру. 44 xi
Втручання, а також віддалені результати з можливими пізніми ускладненнями реєструються та порівнюються з результатами міжнародної літератури. 1.1. Визначення, епідеміологія та патологія ASD - це вроджений дефект речовини в міжпередсердній перегородці (4). Після дефекту міжшлуночкової перегородки АСД є другим за частотою вродженим пороком серця (27) із частотою 1 на 1500 народжень, причому жінки страждають удвічі частіше (28). Оскільки РАС часто може залишатися непоміченим у зрілому віці, це найпоширеніший нелікований вроджений вада серця у зрілому віці (27, 29). Рисунок 1: Схематичне зображення АСД (VCS: верхня порожниста вена, VCI: нижня порожниста вена, RA: праве передсердя, RV: праве шлуночок, LA: ліве передсердя, LV: лівий шлуночок, PA: легенева артерія, Ao: аорта,: ліва Right-Shunt) від Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Внутрішні органи: 118 таблиць. 2., перероблений. і досвід. Видання Штутгарт [серед інших]: Тієма; 2009. (1) 2
Дефекти коронарних пазух є лише спорадичними. Тут перегородка, яка знаходиться між ЛА та коронарним синусом, або частково, або повністю відсутня (30). У поєднанні з стійкою лівою верхньою порожнистою веною, яка впадає в ЛА, дефект називають синдромом Рагіба (36). У дуже рідкісних випадках немає ні перегородки первинної, ні перегородки перегородки, що призводить до повної відсутності міжпередсердної перегородки (37). Цей дефект називається cor triloculare biventriculare або кому атріуму, і він часто асоціюється з іншими вадами серця (5, 38). Нарешті, різні форми РАС можуть бути частиною складної, вродженої вади серця, такої як: Б. при транспозиції великих артерій, тетралогії Фалло або при одношлуночкових вадах серця (39). Рисунок 2: Форми дефектів міжпередсердної перегородки а) нормальне формування перегородки в передсерді. б-д) ASD ll. е) Cor triloculare biventriculare. від Sadler TW. Медична ембріологія. 11., оновлено та достроково. Видання Штутгарт [серед інших]: Тієма; 2008. (37) 4
Рисунок 3: Септація передсердь a, c, e, g, i, k) Фронтальні розрізи, вид спереду. b, d, f, h, j) Сагітальні розрізи, вигляд справа. a, b) Septum primum зростає у напрямку до атріовентрикулярного каналу. c, d, e, f) Формування фокумного секунданда. g, h) розвиток перегородки. i, j) Право-лівий шунт над овальним отвором. k) Septum primum притискається до secundum septum. від Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Внутрішні органи: 118 таблиць. 2., перероблений. і досвід. Видання Штутгарт [серед інших]: Тієма; 2009. (1) Верхня частина первинної перегородки поступово відступає, тоді як нижня частина разом із перегородкою створює своєрідне закриття клапана. Вузька, гнучка перегородка може лежати проти стійкого перегородки перегородки і, таким чином, запобігає надходженню крові з ЛА в РА (38). Цей механізм має вирішальне значення згідно з 6
народження. Через різке постнатальне збільшення перфузії легенів і, як результат, підвищення тиску в ЛА, частина первинної перегородки, яка функціонує як клапан овальної ямки, притискається до перегородки, і овальне отвір закривається (37). Малюнок 4: Схематичне зображення позиційних взаємозв’язків septum primum, foramen ovale та septum secundum до та після народження від Moore KL, Persaud, Trivedi V. N. Embrology. 5-е видання Мюнхена [серед інших]: Elsevier, Urban & Fischer; 2007. (38) Край первинної перегородки та овальної кінцівки limbus ямки з'єднані між собою приблизно у 50% всіх людей після дитинства, тоді як приблизно у 25% дорослих овальне отвір залишається відкритим для зонду. Однак у більшості випадків це не має гемодинамічного ефекту (6). 1.3. Етіологія Більшість РАС обумовлені невстановленою причиною і виникають епізодично. Однак, схоже, генетичні фактори та умови навколишнього середовища впливають на розвиток АСД (30). Зміни в генах, відповідальних за септацію серця, пов’язані з розвитком дефектів (40). Прикладами цього є мутації генів, які дорівнюють 7
Рисунок 5: Схематичне зображення гемодинаміки серцево-судинної системи зі значеннями тиску та насичення киснем для ASD II (цифри обведені: значення насичення у%, товсті числа: значення тиску в мм рт. Ст.) Університетська клініка педіатрії та медицини підлітків Грац, Клінічне відділення дитячої кардіології 1.5. Клінічні особливості Клінічні симптоми РАС варіюються від безсимптомних пацієнтів до зниження фізичної працездатності і, рідко, аж до серцевої недостатності. Оскільки спочатку у більшості пацієнтів симптоми відсутні або лише мало, а фізичний розвиток відповідає нормі, діагноз, як правило, ставлять випадково. Б. як частина інфекції дихальних шляхів (6). Великий гемодинамічно ефективний ЛРС може проявлятися в дитинстві з ознаками хронічної серцевої недостатності, такою як недостатність процвітання, тахідиспное та рецидивуючі легеневі інфекції (64). 10
Верхівковий чотирикамерний вигляд або збільшений на парастернальній короткій і довгій осі, тоді це є показником шунтування понад 40% (6). У М-режимі зазвичай спостерігається зменшений або навіть парадоксальний рух перегородки (5). Розмір шунта можна оцінити ехокардіографічно на основі швидкостей потоку за допомогою доплерівської ехокардіографії. Для цього швидкість потоку в правих клапанах серця порівнюють зі швидкістю потоків у лівих клапанах серця. Зазвичай швидкість потоку праворуч становить максимум приблизно 60% швидкості потоку ліворуч. Однак якщо праворуч більше 80% порівняно з лівим боком, то існує відповідна ЗСЗ. Шунтовий об’єм можна розрахувати за об’ємом потоку в аортальному та легеневому клапанах (5). Інші додаткові вроджені аномалії, такі як: Б. можна виключити частковий прикус легеневої вени (6). Рисунок 6: Трансторакальна ехокардіографія з кольоровою доплерографією (апікальний 4-камерний вигляд): ліво-правий шунт при ASD II (RV: правий шлуночок, LV: лівий шлуночок, RA: праве передсердя, LA: ліве передсердя,: ASD II ) Університетська клініка педіатрії та медицини підлітків Грац, Клінічне відділення дитячої кардіології 17
Рисунок 7: TEE: ASD II із тканинним мостом (LA: ліве передсердя, RA: праве передсердя,: ліво-правий шунт) Університетська клініка дитячої та підліткової медицини Грац, Клінічне відділення дитячої кардіології 1.8.5.3. Внутрішньосерцева ехокардіографія (ДВЗ) ДВЗ зазвичай не використовується для діагностики через інвазивність обстеження. У деяких центрах цей метод застосовується для складної ASD замість TEE для інтервенційного закриття екрану (35). 1.8.6. Катетеризація серця та ангіокардіографія Катетеризація серця навряд чи необхідна для первинної діагностики ASD II, але в більшості випадків передує інтервенційному закриттю екрану. Він використовується для гемодинаміки 19
Натомість антибіотикопрофілактика. Зазвичай спочатку проводять гемодинамічну оцінку за допомогою оксиметрії та визначення значень легеневого артеріального тиску для розрахунку LRS та легеневого судинного опору. Оскільки ASD часто не є круглою, а край тканини ASD часто м'який і податливий, то розмір ASD визначається в більшості центрів за допомогою балонного розміру. Балонний катетер просувається в АСД за допомогою направляючого дроту, введеного у верхню ліву легеневу вену, а потім заповнюється до тих пір, поки в ТРОЕ в кольоровому доплерометрі не буде видно більше LRS. Розмір парасольки вибирається, виходячи з діаметра, визначеного в області талії балону (7) (рис. 8 і 9). Рисунок 8: TEE: розмір балона ASD II (стрілки) (LA: ліве передсердя, RA: праве передсердя) Університетська клініка педіатрії Грац, Клінічне відділення дитячої кардіології 25
Рисунок 9: Флюороскопія під час балонного розміщення ASD (траєкторія проміння) Університетська клініка педіатрії та медицини підлітків Грац, Клінічне відділення дитячої кардіології Системи парасольок, що використовуються в даний час на ринку, в основному складаються з двох стекол, централізовано з'єднаних за допомогою диска підключені (див. розділ Метод). Після імплантації парасольки профілактика тромбозів, як правило, ацетилсаліциловою кислотою, зазвичай проводиться протягом перших шести місяців, поки поверхні парасольки не будуть повністю ендотелізовані. Лише у виняткових випадках, таких як B. У разі додаткової аномалії коагуляції з підвищеною схильністю до тромбоутворення профілактика тромбозів проводиться за допомогою пероральної антикоагуляції. Крім того, протягом цього періоду необхідно дотримуватися суворої профілактики ендокардиту (7). 26-й
Оклюдер було введено 88 (83,0%) пацієнтам. Для решти 18 (17,0%) спроба імплантації парасольки довелося припинити через анатомічні умови. Однак із 88 пацієнтів дані можна було записати лише для 75 (85,2%), оскільки у 13 (14,8%) необхідних файлів і протоколів не вдалося знайти або вже було вилучено з Університетської клінічної педіатричної школи в Граці . Відповідно до цього 75 пацієнтів відповідали критеріям включення, які були проаналізовані для цього дослідження (рис. 10). 28
Загальна кількість пацієнтів n = 207 дорослих (> 18 a) n = 101 дитина (18 a) n = 106 імплантація парасольки n = 18 імплантація парасольки n = 88 Дані не можуть бути зібрані n = 13 Дані можуть бути зібрані n = 75 ASO n = 62 CSSF n = 13 втрачені для подальшого спостереження n = 5 подальших спостережень n = 57 подальших спостережень n = 13 загальних спостережень n = 70 Рисунок 10: Схема курсу дослідження (ASO: Amplatzer ᵀᴹ Septal Occluder, CSSF: CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ Septal Система оклюзії) 29
Правий передсердний диск подвійного парасольки з центральною різьбою прикручується до жорсткого дроту для доставки і складається в короткий навантажувальний замок (рис. 14-17). Рисунок 14: ASO перед закручуванням на проводі доставки Рисунок 15: ASO при закручуванні на проводі доставки Рисунок 16: ASO, прикрученому до проводу доставки Рисунок 17: Завантаження ASO в шлюз Перший крок - через один у верхній Ліва (або рідше права) легенева вена, розташована направляючим проводом, просунула довгу оболонку діаметром 8 10 французів у LA. Після видалення розширювача і направляючої дроту довга оболонка очищається від бульбашок повітря. Потім короткий навантажувальний замок з'єднується з довгим замком парасолькою, закріпленою на проводі для доставки, і складається вгору і просувається крізь нього до тих пір, поки лівий передсердний диск в LA не розгортається вільно (рис. 18-21). 34
Малюнок 18: Просування ASO Рисунок 19: Розгортання екрану лівого передсердя Рисунок 20: Флюороскопія (бічний шлях променя): Замок у LA зі складеним екраном у замку Рисунок 21: Флюороскопія (бічний шлях променя): вивільнення диска лівого передсердя у LA Вся система стає тепер вилучено, одночасно також випускаючи центральний диск для централізації екрана в дефект, до 35
лежить диск лівого передсердя на лівій стороні міжпередсердної перегородки. При помірному натягуванні кабелю для доставки положення екрану лівого передсердя утримується на міжпередсердній перегородці і одночасно відводиться оболонка, поки диск правого передсердя не розгорнеться в РА (рис. 22-25). Рисунок 22: Вивільнення центрального диска Рисунок 23: Початок вивільнення екрана правого передсердя Рисунок 24: Рентген (бічний шлях променя): Випуск центрального диска Рисунок 25: Рентген (бічний шлях променя): Випуск диска правого передсердя в RA
Після перевірки правильного та міцного прилягання двох стекол у відповідному передсерді в ТРОЕ та при флюороскопії вони видаляються, викручуючи екран із кабелю подачі (рис. 26 та 27). Малюнок 26: флюороскопія (бічний шлях променя): видалення ASO з кабелю для доставки Рисунок 27: флюороскопія (бічний шлях променя): звільнений подвійний екран, ручне введення через шлюз Після видалення шлюзу місце проколу в паху забезпечується пов’язкою, що тисне Системна гепаринізація продовжується щонайменше протягом 24 годин. Подальші перевірки завжди складаються з фізичного огляду, ЕКГ та ехокардіографії та повинні проводитися для всіх пацієнтів через 24 години, 6 місяців та 1 рік. Якщо відхилень немає, достатньо перевірок з інтервалом у 1 2 роки. 37