Експертна хірургія саркоми
Вражаючи м’які тканини, нутрощі або рідше кістки, ці пухлини становлять від 1 до 2% видів раку. Вони ставляться один до одного все краще і краще. Особливо якщо вони прооперовані в спеціалізованому центрі.
З 4000 до 5000 нових випадків саркоми, що спостерігаються у Франції щороку, 9 із 10 - це саркоми м’яких тканин. Вони впливають на жирові тканини, м’язи або судини, а також на нутрощі (шлунок, товсту кишку тощо) і іноді еволюціонують роками, перш ніж поставити діагноз. "Ретроперинеальні саркоми, розташовані в черевній порожнині, можуть досягати декількох десятків сантиметрів і довго залишатися непоміченими, особливо у людини з покриттям. Деякі чоловіки радяться з вагітним животом, що неправильно пояснюється переїданням, хоча це пухлина вагою в кілька кілограмів. Я навіть знала лікаря-гастроентеролога, який навіть не підозрював, що у нього така саркома ", - говорить Естель Лекойнт-Арцнер, президент асоціації" Інфо Саркомес ". Хоча це ускладнює операцію, розмір пухлини не обов'язково впливає на прогноз. Швидкість змін, з іншого боку, є фактором сили тяжіння. Хоча низькоякісні (менш важкі) пухлини ростуть протягом декількох років, більш агресивні пухлини можуть рости протягом тижнів. У 5% пацієнтів метастази вже існують на момент постановки діагнозу.
19
Це кількість центрів, компетентних для патологічного лікування саркоми м’яких тканин та нутрощів. Вони підконтрольні координаційному центру, розподіленому на трьох ділянках (Бордо, Ліон та Віллуйф), і утворюють референтну мережу з патології саркоми м'яких тканин та нутрощів (RRePS-TMV).
infosarcomes.org (розділ "Лікування саркоми")
70%
Це частка сарком, які залишаються локалізованими і не дають метастазів, навіть за відсутності лікування.
Джерело: Інститут Кюрі
Які ризики ?
Саркоми м’яких тканин в основному розвиваються приблизно у віці 50 років, але вони можуть вражати будь-який вік, навіть дітей або підлітків (1 із 10 випадків), із підтипами, характерними для цього віку. Про їх причини відомо мало. Професійне вплив іонізуючого випромінювання та лікування променевою терапією (рак молочної залози, лімфома) збільшують ризик, як і хронічна лімфедема, побічний ефект підпахкової дисекції при раку молочної залози. Вважається, що невеликий відсоток саркоми має генетичне походження, і зараз триває робота з ідентифікації схильних генів. Значно рідше кісткові саркоми вражають в основному дітей та молодих людей.
Коли хвилюватися ?
Часто важко помітити, симптоми саркоми в животі пов’язані з компресією, спричиненою пухлиною: травні ознаки, неспецифічні болі в животі, збільшення периметра живота, пальпація маси… У кінцівках вона проявляється як безболісна шишка що може бути прийнято за гематому, кісту або доброякісну пухлину. "Будь-яка поверхнева або глибока грудка діаметром більше 3 см, яка збільшується в розмірі, повинна розглядатися як саркома м'яких тканин, доки не буде доведено протилежне", - наполягає Естель Лекойнт-Арцнер. Незрозумілий і постійний біль у кістці або сухожиллі, що свідчить про тендиніт, може свідчити про саркому кістки. Видно на рентгені, вони, як правило, краще діагностуються, ніж саркоми м’яких тканин.
Як знати ?
Серед двадцяти видів саркоми, які можуть розвинутися на кістках і хрящах, є три основні.
● Остеосаркоми - найпоширеніші злоякісні пухлини кісток, але вони залишаються рідкісними (150 пацієнтів на рік у Франції, 0,2% ракових захворювань, 10% сарком). Вони здебільшого вражають дітей та молодих дорослих чоловіків (від 10 до 20 років), але можуть виникати в будь-якому віці.
● Саркома Юінга, також рідкісна (100 пацієнтів на рік у Франції), в основному стосується дітей, підлітків (середній вік 5-9 років у дівчаток, 10-14 років у хлопців) та дорослих до 30 років. Як і остеосаркоми, він здебільшого розвивається на кістках таза та ніг, і часто його ототожнюють з болем у кістках, а іноді і з шишкою, яка швидко росте. Оскільки кістка ослаблена пухлиною, можуть виникнути спонтанні переломи або незначна травма.
● Хондросаркома - це саркома кістки, яка розвивається із хрящової тканини і вражає здебільшого дорослих людей у віці від 30 до 60 років.
Які методи лікування ?
Хірургія - це золотий стандарт лікування саркоми м’яких тканин. Дотримуючись суворих правил, він вимагає, зокрема, видалення здорових тканин навколо пухлини. Тому його повинен проводити спеціалізований хірург після точного діагнозу, який точно вимірює розмір пухлини. "Якщо пухлину не видалити в досить великому блоці, пухлинні клітини можуть поширитися", - пояснює доктор Сільві Бонвалот, висловлюючи жаль, що все-таки занадто часто трапляється, що ми стикаємося з саркомою, вважаючи оперувати кісту чи доброякісну пухлину. пухлина. При саркомах високого ризику операцію можна доповнити променевою терапією до або після операції, щоб зменшити ризик місцевого рецидиву. Протонна терапія, недавня методика, яка робить опромінення ще більш точним, корисна для певних сарком або місць (основи шиї), для яких звичайна променева терапія на сьогоднішній день менш ефективна.
Хіміотерапія, яка найчастіше проводиться шляхом інфузій, може також застосовуватися до операції (неоад’ювантне лікування) або після неї, щоб зменшити ризик рецидивів та полегшити операцію, особливо у разі метастазів. Доксорубіцин, іфосфамід та дакарбазин є найбільш широко використовуваними молекулами. Медичний онколог визначає план лікування для кожного пацієнта: препарати окремо або в комбінації, доза, кількість та ритм сеансів тощо. Деякі онкологічні центри, такі як Інститут Гюстава-Руссі (Вільжуйф) та нещодавно Інститут Кюрі, акредитовані для проведення "ізольованої інфузії кінцівок" хіміотерапії під екстракорпоральним кровообігом - методика, яка дозволяє доставляти дози ліків у 10 разів вищі, ніж загальним шляхом, і уникати ампутації у пацієнтів. більше 80% пацієнтів.
Також застосовуються цілеспрямовані терапії, найчастіше у формі таблеток, які спеціально атакують пухлинні клітини. Пацієнти з шлунково-кишковими стромальними пухлинами (Gist), які можуть вражати будь-яку частину травного тракту і становлять 10% саркоми, були першими, хто скористався нею в 2000-х рр. До призначення іматинібу (Glivec) вони рецидивували у половини випадки, в той час як сьогодні люди з просунутим Гістом в основному живі через 5 років після лікування. Оцінюються інші цілеспрямовані методи лікування (цедіраніб, кризотиніб), а також імунотерапія, яка діє безпосередньо на імунну систему, видаляючи гальма, перешкоджаючи атаці ракових клітин. Коли саркома розвинулася в кінцівці, хірург повинен видалити пухлину та край здорової тканини навколо неї.
Які наслідки ?
У деяких випадках під час тієї самої процедури для реконструкції використовують інший м’яз або шкіру, взяті з іншої ділянки тіла. Кінцівка найчастіше зберігається і після реабілітації може повернутися до нормального функціонування. Завдяки більш точному хірургічному втручанню, за 15 років рівень ампутації впав з 15% до 1%.
Саркоми, локалізовані у віску, таких як нирка або товста кишка, вимагають видалення всього або частини органу, але якість життя часто мало впливає. Для ретро-перитонеальної саркоми це важче: якщо вона велика, вона іноді включає нирку або інший здоровий орган, який повинен видалити хірург. Після лікування пацієнтів спостерігають протягом декількох років, щоб перевірити відсутність рецидивів або появу метастазів. Спочатку кожні 3-4 місяці, потім кожні 6 місяців, потім щороку.
(1) Анотація 11568, Конгрес Аско, 2018 рік.