Ектопія яєчка (неопущене яєчко)

Ектопія яєчок або крипторхізм є одним з найпоширеніших захворювань, що зустрічаються в педіатрії у дітей.

крипторхізм це стан, при якому яєчко під час розвитку не досягає остаточного положення в мошонці. У плода обидва яєчка розташовані в черевній порожнині і опускаються до мошонки протягом останнього триместру вагітності у відповідь на гормональні зміни в останній частині вагітності.

Призначення мошонки полягає в тому, щоб забезпечити розташування яєчка при температурі, нижчій за нормальну температуру тіла, оскільки сперма не може розвиватися при фізіологічній температурі людського тіла, яка становить близько 37 градусів Цельсія.

У дітей з ектопією яєчок або крипторхізмом яєчко не проходить повний низхідний шлях до мошонки. Цей стан виявляється при першому плановому огляді новонародженого і виникає приблизно приблизно 3-4% доношених новонароджених та більше 21% недоношених дітей. На щастя, в половині випадків яєчко опуститься в мошонку спонтанно, в перші 3 місяці життя. Після досягнення 3-місячного віку яєчко не може спонтанно спуститися в мошонку, але залишатиметься заблокованим на шляху спуску, в черевній порожнині або в паховій області. Тому 1-2% доношених новонароджених з крипторхізмом потребуватимуть лікування.

Крипторхізм також асоціюється з вищим ризиком розвитку раку яєчок у дорослих, хоча ризик становить менше 1 на 100 випадків. Грижа часто асоційована, коли яєчка не йдуть фізіологічно вниз. [1]

Епідеміологія

Нормальний розвиток яєчка починається з моменту зачаття. Визначальним фактором розвитку яєчок є Ген SRY (ген, що визначає стать на Y-хромосомі). Через 3-5 тижнів гестації розвивається байдужа гонада, а на 6 тижні гестації з’являється міграція первинних клітин та розвиток клітин Сертолі, що виділяє інгібуючу речовину Мюллера, що визначає регрес проток Мюллера. На 9 тижні вагітності клітини Лейдіга розвиваються і починають виділяти тестостерон. Пренатальне УЗД, проведене до 28 тижня вагітності, показує трансабдомінальну міграцію яєчка до внутрішнього пахового кільця.

Міграція через пах проводиться під гормональним контролем і відбувається між 28 і 40 тижнями гестації, яєчко зазвичай знаходиться в мошонці в кінці терміну гестації.
Близько 3% усіх доношених новонароджених страждають на крипторхізм, але цей відсоток падає до 1% для 6-місячних. Поширеність ектопії яєчок становить 21-30% у недоношених дітей.

Фактори, що схильні до появи крипторхізму це: недоношеність, низька вага при народженні, низький термін вагітності, вагітність близнюками, дефекти черевної стінки, синдром Дауна, вживання алкоголю матері під час вагітності, сімейний анамнез крипторхізму або аномалій статевих органів, паління матері або вплив диму сигарета (пасивне куріння) під час вагітності, ожиріння матері, діабет 1 або 2 типу матері або гестаційний діабет, вплив батьків пестицидами та вплив естрогену на матері у першому триместрі вагітності. [2. 3]

етіологія

Етіологія крипторхізму є багатофакторною. Низька гестаційна вага це головний фактор ризику, який схильний до не опускання яєчок в мошонку. Недавнє дослідження показує, що 23% пацієнтів з ектопією яєчок мають сімейний анамнез крипторхізму.

A нормальний розвиток гіпоталамо-гіпофізарної осі це важливий попередник для опущення яєчка в мошонку. Тестостерон та його перетворення в дигідротестостерон (ДГТ) є важливими елементами для продовження міграції яєчок, особливо під час фази падіння мошонки та мошонки.

Показали різні дослідження участь речовини, яка гальмує розвиток проток дружини, пренатальний вплив естрогену, а також участь нащадків (фактор росту в губернакулімі яєчка) в етіопатогенезі крипторхізму. У пацієнтів з не опущеним яєчком губернатор не міцно прикріплений до мошонки, і яєчко не відсувається у фізіологічне положення на рівні мошонки. І механічні, і гормональні фактори опосередковують допомогу тестикулярної чайки при спуску яєчка. Генітофеморальний нерв також може допомогти опустити яєчко до мошонки та диференціювати губернакул яєчка.

Це також може зіграти важливу роль внутрішньочеревний тиск. Стани, пов’язані з низьким внутрішньочеревним тиском, такі як омфалоцеле, також можуть бути пов’язані з ектопією яєчок. Вплив внутрішньочеревного тиску найважливіший під час міграції яєчка через паховий канал до мошонки, у поєднанні з секрецією гормонів андрогенів. [2], [4]

Ектопія яєчок може бути одностороннім (найчастіше), коли одне яєчко не знаходиться в мошонці, інше опускається нормально або двобічно, при цьому обидва яєчка позаматкові (10% випадків).

Клінічна картина

діагностика ектопію яєчок зазвичай проводять через клінічне обстеження мошонки, який визначає, чи яєчка пальпуються і чи є вони в мошонці під час огляду. Близько 80% позаматкових яєчок пальпується, а 20% не пальпується. Нематеріальні яєчка можуть розташовуватися внутрішньочеревно або відсутні. Яєчка, що прощупуються, може бути не спадаючим, позаматковим або висувним.

Приблизно 20-30% хворих на крипторхізм у них нематеріальні яєчка. Більшість позаматкових яєчок, розташованих внутрішньочеревно, знаходяться в декількох сантиметрах від внутрішнього пахового кільця.
Висувні яєчка вони виявляються в надкрощальній ділянці завдяки кремастерієвому рефлексу, що визначає їх піднесення.

Якщо яєчка неможливо двосторонньо ущільнити, потрібні додаткові тести: тестостерон, 17 гідрокси-прогестерон, ЛГ, ФСГ.
Візуалізаційні тести для візуалізації опущеного яєчка не мають дуже високого клінічного значення. Рентгенологічне виявлення позаматкового яєчка має точність 44%. КТ та УЗД часто дають хибнонегативні результати.

Положення, в яких може бути розташоване яєчко, є:

• поверхневий пах (найчастіше),
• промежини спереду або латерально від заднього проходу,
• крурал (у трикутнику Скарпи, відносно стегнових судин),
• парадоксально (обидва яєчка опускаються в односторонньому порядку, в одному паховому каналі),
• в малому тазу та підшкірному пенісі (біля кореня тильної сторони статевого члена). [1], [3], [4]

Лікування

Гормональне лікування

Ектопію яєчок слід лікувати, коли пацієнт досягає віку 6 місяців, оскільки в половині випадків позаматкової яєчка при народженні вона спонтанно опускається в мошонку до цього віку. Гормональна терапія с хоріонічний гонадотропін людини (ХГЧ) або гонадотропін-рилізинг гормон (GnRh) він використовується протягом багатьох років і досі є дуже ефективним.

Дія ХГЧ ідентична дії ЛГ, що виділяється гіпофізом. Стимулює вироблення стероїдних гормонів на рівні статевих залоз, стимулюючи клітини Лейдіга, які виробляють андрогени. ХГЧ вводять внутрішньом’язово. Застосовується багато схем лікування, що складають від 3 до 15 доз ХГЧ. Введена доза становить від 250 до 1000 одиниць на ін’єкцію, залежно від віку дитини. Ефективність лікування між ними 25 і 55%. Яєчка, розташовані дистально, в паховому каналі, реагують слабше, ніж ті, що знаходяться в черевній порожнині. В даний час гормональне лікування вже не є кращим, і хірургічне лікування (оргідопексія) рекомендується як перший задум, що має набагато вищу ефективність (98% порівняно із середнім показником 40% для гормонального лікування). [2]

Хірургічне лікування

Це включає мобілізацію яєчка та сперматозоїдів, перев’язку пов’язаного з нею грижового мішка (позаматковий яєчко часто пов’язаний з паховою грижею) та фіксацію яєчка на мошонці. Описано кілька хірургічних методик. Прогноз для народжуваності кращий, якщо орхідопексія (хірургічне розміщення яєчка в мошонці) проводиться в перші 2 роки життя.

Хірургічна процедура не є ризикованою, хоча вимагає загальної анестезії. В принципі, виписка робиться через 1-2 дні госпіталізації, а пацієнт повністю відновиться ще через 2 дні.

У районі паху робиться розріз близько 2 сантиметрів. Ектопічний яєчко розкривають та відокремлюють від інших навколишніх тканин (якщо грижа пов’язана, вона усувається в тій же операції), а потім опускається в мошонку, де фіксується. У деяких випадках яєчко може розташовуватися дуже високо в черевній порожнині, і потрібно кілька складних процедур, а іноді навіть 2 операції, щоб опустити його до фізіологічного положення. Операція проводиться лапароскопічно, дуже рідко потрібна відкрита операція, щоб повернути яєчко в нормальне положення.

Рівень успішності операції незалежно від положення позаматкового яєчка 98%. Фертильність у пацієнтів з односторонньою ектопією яєчок є нормальною, але знижується до 65% у пацієнтів, оперованих з приводу двосторонньої ектопії яєчок.

Після операції яєчко продовжує розвиватися в мошонці, досягаючи нормальних розмірів. У деяких випадках розвиток яєчка може зупинитися, і він не досягне фізіологічних розмірів у дорослих. Ще одним ускладненням, яке може статися, є відсутність вироблення сперми в яєчку, яке перенесли операцію, хоча його розвиток є нормальним. Однак у більшості випадків ектопія яєчок відбувається лише в односторонньому порядку, інше яєчко нормально функціонує в мошонці, тому ризику безпліддя немає. Ризик безпліддя може виникнути лише за умови двосторонньої ектопії яєчок. [1]

Є багато випадків, коли у віці 6-10 років ставлять діагноз позаматкового яєчка, хоча у відповідних пацієнтів при першому огляді після народження не спостерігалося ектопії яєчок, яєчка були в мошонці у віці новонародженого. Цей стан називається підняття яєчка, причина незрозуміла. Однією з етіологічних гіпотез є поганий ріст сім’яного канатика, і коли дитина росте, яєчка піднімаються. І в цьому випадку потрібна хірургічна процедура (оргідопексія) для опускання яєчок назад в мошонку, оскільки дозрівання сперми не відбудеться, якщо яєчка залишаться в позаматковому положенні. Тому щорічний огляд статевих органів надзвичайно важливий для хлопчиків, від народження до статевого дозрівання, який може проводити як педіатр, так і сімейний лікар. [2], [4]

Ускладнення ектопії яєчок

• підвищений ризик раку яєчок,
• пахова грижа,
• перекрут яєчка (якщо його не лікувати, функція яєчка втрачається через ішемію яєчка),
• травма яєчка (поширена у випадку з ектопічним яєчком, розташованим біля лобкової кістки) та
• безпліддя.

Безпліддя виникає, якщо у пацієнта обидва позаматкові яєчка (оскільки, якщо ектопія одностороння, інше яєчко буде функціонувати нормально), а ектопію не лікувати. Підняте яєчко не може виробляти сперму при високій температурі (нормальна температура тіла в черевній порожнині або тазовій області), але стає функціональним при температурі на 2-3 градуси нижче, ніж фізіологічна, ця температура досягається лише в мошонці. [3]

---