Феохромоцитоми та парагангліоми; UKD

Вони використовують один застарілий Браузер. Будь ласка, оновіть свій браузер, щоб правильно відображати сторінку.

феохромоцитоми

Введіть тут термін:

Виберіть тему, щоб швидко розпочати

Загальний екстрений виклик

Центральний пункт швидкої допомоги

Будинок ZOM II, перший поверх

розмір шрифту

Ви можете використовувати свій браузер для відображення великих чи менших розмірів. Будь ласка, використовуйте для цього CTRL + і CTRL -. С CTRL або подібне ви повертаєтесь до початкового розміру.

  • Ти тут:
  • Домашня сторінка
  • > Пацієнти та відвідувачі
  • > Клініки/інститути/центри
  • >. Ендокринний центр пухлин
  • > Пацієнти
  • > Феохромоцитоми та парагангліоми

Феохромоцитома є пухлиною хромафінових клітин симпатичної нервової тканини (мозкового мозку надниркових залоз) і є відносно поширеним явищем із частотою 1/100 000 людей/рік. Це гормоноутворююча пухлина, яка утворює катехоламіни норадреналін та адреналін. Вони перетворюються на норметанефрини або метанефрини.

У 85-90% випадків пухлина, що продукує катехоламін, знаходиться в мозковій речовині надниркових залоз, але може також виникати в нервових клітинах грудного та черевного стовбура (параганглія) та в тілі сонної артерії. Приблизно в 10% випадків пухлини також зустрічаються з обох сторін, і тоді вони часто мають спадкове походження. Близько 10% феохромоцитом є злоякісними.

Гістологія довгастого мозку надниркових залоз

Феохромоцитома виникає ізольовано або як частина генних мутацій і становить до 40% спадкового походження. До них належать синдром MEN 2 (= множинна ендокринна неоплазія), синдром фон Гіппеля-Ліндау та нейрофіброматоз 1 типу (хвороба Реклінгхаузена).

Нейрофіброматоз від Реклінггаузена
Пацієнт з множинними нейрофібромами (у разі двостороннього видалення феохромоцитоми

Симптоми феохромоцитоми

Пацієнт в основному скаржиться на високий кров'яний тиск (= пароксизмальна гіпертензія) або постійне підвищення артеріального тиску (стійка гіпертензія; особливо у дітей). Головний біль, запаморочення, прискорене серцебиття та пітливість виникають під час фаз підвищення артеріального тиску. Інші ознаки - блідість шкіри, підвищення рівня цукру в крові (= гіперглікемія), збільшення лейкоцитів і втрата ваги.

Діагностика феохромоцитоми

Підозра на таке захворювання спочатку викликається характерними клінічними симптомами. Особливо помітними є епізодичні напади високого кров'яного тиску, при яких звичайна лікарська терапія не реагує.

Для лабораторних досліджень доступний ряд методів. Це перш за все визначення фракціонованих нор- та метанефринів у плазмі. Визначення обох продуктів розпаду в сечі є також чутливим. Кількісне визначення метанефринів (катехоламінів) у плазмі дає змогу діагностувати. Якщо метанефрини в плазмі неодноразово підвищуються, виникає підозра на феохромоцитому. Збільшення норми/метанефрину в 4 рази пов'язане з майже 100% чутливістю/специфічністю. Слід зазначити, що хибно високі значення можуть мати місце при застосуванні різних супутніх ліків.

Якщо є клінічна підозра на феохромоцитому і значення катехоламінів є граничними, для підтвердження діагнозу проводять фармакологічний тест (тест на інгібування клонідину).

Якщо визначення метанефрину в плазмі неодноразово дає позитивний результат, необхідно провести подальшу діагностику локалізації. Це робиться за допомогою методів візуалізації, таких як сонографія та комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. Ядерно-медичний метод сцинтиграфії MIBG (метайодобензилгуанідин), який є речовиною, що накопичується в уражених хромафінових клітинах феохромоцитоми, використовується для локалізації позанадренальних (= поза надниркових залоз) пухлин. Найчутливішим методом виявлення метастазів є 6- [18F] -фтордопамін-ПЕТ (= позитронно-емісійна томографія). Найновішим і найнадійнішим методом ядерної медицини для діагностики феохромоцитоми є так званий DOPA-PET.

Візуалізаційні тести на феохромоцитому

Терапія феохромоцитоми

Терапія проводиться шляхом хірургічної резекції. Принаймні за тиждень до операції артеріальний тиск регулюється за допомогою ліків, оскільки хірургічне видалення пухлини може призвести до сильного вивільнення катехоламінів, що пов’язано із підвищенням артеріального тиску, що загрожує життю.

У випадку односторонньої феохромоцитоми проводиться повне видалення надниркової залози з цієї сторони; в контексті синдрому МЕН з обох сторін видаляється лише мозковий матеріал наднирника. У 80% пацієнтів рівень катехоламіну та артеріальний тиск після операції нормалізуються.

Системна терапія MIBG застосовується при метастазах. Октреотид - ще один рідкісний варіант лікування.

Ми використовуємо файли cookie, щоб надати вам кращу послугу, проаналізувати відвідуваність веб-сайтів, персоналізувати вміст та обслуговувати цільову рекламу. Якщо ви продовжуєте використовувати цей веб-сайт, ви погоджуєтесь на використання файлів cookie. Прочитайте, як ми використовуємо файли cookie та як ви можете ними керувати, натиснувши тут: Політика конфіденційності