Фіброматоз - причини, симптоми та лікування
A Фіброматоз - це шкірне захворювання, яке характеризується розростанням сполучної тканини. На відміну від раку, зростання часто є доброякісним. Однак, як генералізований вроджений фіброматоз, фіброматоз може призвести до смерті.
Зміст
Що таке фіброматоз?
У людей, які страждають на фіброматоз, є розростання колагенової сполучної тканини, що входять до складу новоутворених утворень. До новоутворених утворень належать також рак та інші форми неконтрольованого росту клітин. Однак фіброматоз не має однакового потенціалу пошкодження, але в більшості випадків вважається доброякісним або, принаймні, лише злегка злоякісним.
Деякі форми фіброматозу є принциповим винятком: фіброматоз може проявлятися в різних частинах людського тіла. Залежно від місця зростання, медицина розрізняє різні форми захворювання. Наприклад, наріст на яснах називається фіброматозом ясен.
причини
Для розвитку фіброматозу можна розглянути різні причини. Різні фактори часто працюють разом. Однією з найпоширеніших форм фіброматозу є вузловий фасциит.
Розростання тканини може бути наслідком запалення або місцевого насильства. Через неправильну реакцію уражена тканина росте неправильно і тим самим викликає опуклість. У багатьох випадках точна довідка незрозуміла.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Головною особливістю фіброматозу є розростання сполучної тканини. Як правило, намистина плавно зливається з навколишніми тканинами. Фіброматоз може бути декількох форм; вони відрізняються головним чином за місцем свого походження. Точне розмежування різних форм не завжди виявляється простим на практиці.
Поверхневі фіброматози можуть проявлятися на різних ділянках тіла. Часто у людини розвиваються різні поверхневі фіброматози, наприклад, опуклості на нижній стороні стоп (хвороба Ледгореса) та вузликовий фасцит на руках.
Іншою формою фіброматозу є генералізований вроджений фіброматоз. Як випливає з назви, це вроджена хвороба. Це проявляється у незліченних розростаннях тканин, які утворюють вузли. Ці вузли нагадують гамартоми. На відміну від більшості фіброматозів, генералізований вроджений фіброматоз може призвести до смерті.
Агресивний фіброматоз також утворює розростання колагенової сполучної тканини. При агресивному фіброматозі ці нарости продовжують рости дуже повільно, але стабільно. Таким чином сполучна тканина перетворюється на опуклість. Медицина також називає цей тип росту десмоїдним.
При агресивному фіброматозі вони виникають як позачеревні десмоїди: вони часто виявляються на тулубі і рідше на кінцівках. Це відрізняє їх від черевних десмоїдів, які можуть утворюватися на животі. Агресивний фіброматоз часто повторюється, і через його появу також називається високодиференційованою фібросаркомою.
діагностика
Щоб діагностувати фіброматоз, лікарі спочатку вивчають зовнішній вигляд наросту. На відміну від інших шкірних явищ, фіброматоз не різко відмежований від навколишніх тканин. Розростання тканини часто можна видалити амбулаторно.
Подальше дослідження тканини виявляє, доброякісна вона чи злоякісна. Якщо пухлинне утворення виявляється злоякісним, часто потрібні подальші обстеження, щоб переконатись, що наріст ще не поширився і не вражені інші органи.
Ускладнення
Фіброматоз може спричинити різні ускладнення. При генералізованому вродженому фіброматозі можуть виникати важкі вади розвитку тканин. Залежно від положення та розміру наростів можуть виникати хронічні паралічі, порушення кровообігу та пошкодження нервів. У довгостроковій перспективі вроджений фіброматоз може призвести до смерті.
Якщо вже уражені інші органи, можуть виникати різні функціональні розлади, які прогресують у міру зростання пухлини. Збої органу можуть статися пізніше. Лікування фіброматозу також несе ризик. Під час променевої терапії можуть виникати випадання волосся, діарея, головні болі та інші типові ускладнення.
Хірургічне видалення розростання тканини може бути пов'язане з тимчасовою втомою та депресивними настроями. Типовими є також вторинна кровотеча, надмірне утворення рубців та відновлення розростання сполучної тканини. У разі агресивного фіброматозу видалення надмірного зростання може призвести до реакцій імунної системи та гормонального балансу, що іноді призводить до потовиділення та серцебиття.
У медикаментозній терапії зазвичай призначають антиестрогени, які пов’язані з різними побічними ефектами. Порушення менструального циклу, припливи і виділення є типовими для таких препаратів, як тамоксифен. Крім того, рідко можуть траплятися тромбози, поліпи та пухлини.
Коли слід звертатися до лікаря?
Оскільки фіброматоз у найгіршому випадку може призвести до смерті відповідної людини, його потрібно лікувати в будь-якому випадку. Як правило, при будь-якому розростанні тканини слід звертатися до лікаря. Ці нарости можуть з’являтися на різних частинах тіла і спричиняти різні захворювання шкіри. Однак у більшості випадків їх легко помітити, оскільки вони утворюють великі вузли. Якщо ці вузли розвиваються, слід негайно звернутися до лікаря. Нарости рідко з’являються на кінцівках.
Діагностику та лікування може проводити дерматолог. Чим раніше фіброматоз буде розпізнано та вилікувано, тим вище шанси на позитивний перебіг захворювання. Під час лікування вузли видаляються хірургічним шляхом, так що уражені зазвичай все ще залежать від перебування в лікарні. Також може знадобитися подальша променева терапія. Після успішного лікування фіброматозу хвороба може повторитися, так що вам потрібно знову звернутися до лікаря і лікувати захворювання.
Лікування та терапія
У багатьох випадках важливим є пильне спостереження за фіброматозом. Таким чином, пацієнти та лікарі можуть побачити, як поводиться наріст і чи поширюється він, наприклад,. Лікарі можуть хірургічно видалити розростання тканини. Для цього вони виймають зайву тканину. Щоб нічого із зарослої тканини не залишалося і не поширювалося знову, хірурги відносно щедро видаляють уражену тканину. Однак фіброматоз часто знову відростає.
Додаткова променева терапія може виявитися корисною за певних обставин - наприклад, якщо повне видалення розростання тканини неможливе або не вдалося з якихось причин. Променева терапія проходить місцево і піддає уражену ділянку шкіри високому рівню радіації. За звичайних обставин це шкідливо, оскільки руйнує клітини.
Однак при променевій терапії бажаний саме такий ефект: в ідеалі проліферуючі клітини тканини повністю відмирають, тоді як здорові тканини максимально щадяться. Однак, як і хірургічне видалення фіброматозу, променева терапія завжди трохи впливає на здорові тканини.
Якщо лікарі вже повністю видалили фіброматоз в одній операції, і існує велика ймовірність того, що проліферуюча тканина не залишилася, додаткова променева терапія, як правило, не потрібна. Деякі фіброматози виявляються злоякісними і поводяться як інші новоутворені утворення, які, як рак, витісняють здорові тканини.
Якщо фіброматоз виявляється злоякісним, часто потрібні швидкі дії - інакше тканина може метастазувати і вражати інші органи. В результаті уражені органи страждають від функціональних обмежень, які часто прогресують у міру зростання пухлини і можуть призвести до відмови органів. Однак такі форми фіброматозу дуже рідкісні.
Перспективи та прогноз
Якщо це злоякісна форма фіброматозу, хвороба може призвести до летального результату в гіршому випадку. Існує ризик того, що нарости поширяться по всьому тілу і врешті-решт вплинуть і на органи. Агресивний фіброматоз може повторитися через роки після одужання. Тоді нарости часто залишаються непоміченими і виявляються лише тоді, коли хвороба добре запущена.
Уражені органи обмежені у своїй функції, що може призвести до фізичних скарг і, зрештою, до відмови органів. Генералізований вроджений фіброматоз може призвести до смерті, якщо його не лікувати. При ранній діагностиці та терапії шанси на одужання відносно великі. Медикаментозне лікування тривале, але не призводить до загрози здоров’ю хворої людини.
Якщо під час лікування вже уражені інші органи, необхідно провести променеву терапію. Це завжди становить значний тягар і може бути фізичним та психічним тягарем для відповідної особи. Отже, злоякісний фіброматоз має досить негативний прогноз, тоді як доброякісна форма зазвичай може добре лікуватися. Обидві форми необхідно розпізнавати та негайно лікувати, щоб уникнути ускладнень.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Розвиток фіброматозів дуже складний і часто неоднозначний. Різні фактори відіграють роль у розвитку: місцевого насильства, генетичних аспектів та запалення важко уникнути. Уникнення надмірної та сильної сонячної радіації та токсинів навколишнього середовища може сприяти загальній профілактиці.
Догляд
Фіброматоз повинен в першу чергу лікуватися безпосередньо лікарем, оскільки можливості подальшого догляду в цьому випадку дуже обмежені. У гіршому випадку це захворювання також може призвести до смерті постраждалої людини, якщо це злоякісний рак, який поширюється по всьому тілу. З цієї причини регулярно слід проводити огляд організму, навіть якщо фіброматоз повністю вилікуваний.
У більшості випадків хворі на це захворювання залежать від операції, при якій нарости повністю видаляються. Пацієнт повинен завжди відпочивати після операції, а також дбати про своє тіло. Також може знадобитися променева терапія або хіміотерапія.
Нерідкі випадки, коли постраждалі повинні розраховувати на підтримку та допомогу друзів та рідних при лікуванні фіброматозу, щоб не було психологічних розладів чи депресії. Контакт з іншими людьми, які постраждали від фіброматозу, також може бути корисним і, можливо, полегшити повсякденне життя постраждалих. Іноді хвороба зменшує тривалість життя постраждалої людини.
Ви можете зробити це самі
Пацієнти, які постраждали від фіброматозу, повинні регулярно звертатися до лікаря з урахуванням стану. Якщо зростання поширюється, можна вжити відповідних заходів, щоб уникнути подальших ускладнень.
Як правило, фіброматоз вимагає медичного лікування. Найкраще це може підтримати відпочинок та постільний режим. Іноді можна підтримати терапію індивідуально підібраною дієтою та фізичними вправами. Загалом бажано уникати надмірної та сильної сонячної радіації та токсинів навколишнього середовища. По можливості слід уникати інших потенційно подразнюючих впливів, наприклад засобів для догляду або води, що містять хлор у критому басейні. В рамках діагностики лікар повідомляє зацікавленій особі, які точні заходи слід вжити.
Пацієнтам, які сильно постраждали від хвороби, слід також шукати групу підтримки. Розмовляючи з іншими хворими, можна навчитися стратегіям, які полегшують боротьбу з хворобою. Якщо фіброматоз виявляється злоякісним, потрібні швидкі дії. Страждаючі повинні негайно зробити операцію або променеву терапію, щоб уникнути важкого перебігу та виключити серйозні ускладнення.