Фокальний сегментарний гломерулосклероз - причини, симптоми та лікування
вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) характеризується частковим рубцюванням окремих тілець нирки. Це група різних захворювань, які в більшості випадків можуть призвести до нефротичного синдрому. Лікування залежить від основної причини.
Зміст
Що таке вогнищевий сегментарний гломерулосклероз?
Фокальний сегментарний гломерулосклероз - це збірний термін для різних різних захворювань, які призводять до часткових рубцевих змін (склерозу) в нирковій тканині. Також є синонімом слова вогнищевий склерозуючий гломерулонефрит розмовна. Додавання "фокальний сегментарний" вже вказує на те, що гломерулонефрит вражає не всю нирку, а лише певні ниркові тільця.
Крім того, уражається не весь клубок судин в ниркових тільцях. І тут окремі судинні часточки позбавлені змін. Процеси фільтрації первинної сечі відбуваються в тільцях нирок. Однак склерозування ниркової тканини в ниркових тільцях призводить до обмеження функції фільтра.
Це означає, що білки, які не були відфільтровані, можуть потрапляти в сечу з крові. Приблизно у 75 відсотків людей із ФСГС розвивається так званий нефротичний синдром, який характеризується масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперліпопротеїнемією та набряками.
Решта 25 відсотків пацієнтів демонструють лише посилене виведення білків із сечею (протеїнурія) як єдиний симптом. Приблизно від 10 до 20 відсотків усіх випадків нефротичного синдрому обумовлені вогнищевим сегментарним гломерулосклерозом. Більшість хвороб вражає чоловіків. Зазвичай FSGS починається у віці до 50 років.
причини
Причини вогнищевого сегментарного гломерулосклерозу можуть бути різноманітними. Розрізняють первинну та вторинну форми цього захворювання. У деяких випадках генетичні фактори, схоже, відіграють певну роль у первинних формах ФСГС. Білки так званих подоцитів (покривних клітин ниркових тілець) уражаються мутаціями.
Однак багато випадків є ідіопатичними. Тут не можна знайти конкретну причину. Крім усього іншого, підозрюється несправність Т-клітин. Це призводить до аутоімунних реакцій, які призводять до відкладень імунних комплексів в області ниркових тільців. Це призводить до утворення склоподібних (гіалінових) відкладень з додатковими злиттями подоцитів.
Згідно з нещодавніми висновками, рецептор урокінази (uPAR) бере участь у патогенезі захворювання, принаймні в деяких випадках. Зазвичай цей рецептор закріплюється в мембрані. Однак у своїй розчинній формі це може призвести до змін у тканинах нирок.
Розчинний рецептор урокінази являє собою так званий фактор проникності, який впливає на фільтрувальну функцію ниркових тільців. Це також пояснює той факт, що у пацієнтів з трансплантацією нирки тільця нирок також можуть бути склерозовані за короткий час.
Вторинна форма FSGS може бути спровокована різними захворюваннями, такими як IgA-нефрит, вовчаковий нефрит, інші захворювання нирок, гепатит С, ВІЛ, зловживання героїном, надмірна вага або високий кров'яний тиск.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Основним симптомом вогнищевого сегментарного гломерулосклерозу є посилене виведення білків із сечею (протеїнурія), іноді це єдиний симптом. Однак у більшості випадків нефротичний синдром розвивається з масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперліпопротеїнемією та набряками.
Гіпопротеїнемія характеризується зниженням рівня білка в крові. Це призводить до зміни поведінки проникності, що призводить до затримки води (набряків) у тканинах. Одночасно порушується обмін ліпідів крові (гіперліпопротеїнемія). У довгостроковій перспективі функція нирок погіршується і призводить до діалізу.
Хвороба хронічно прогресує і може призвести до повної ниркової недостатності. Залежно від форми захворювання бувають випадки зі сприятливим або поганим прогнозом.
діагностика
Знання того, який тип захворювання є, має вирішальне значення для лікування FSGS. Наприклад, первинна ФСГС часто реагує на лікування імунодепресантами. При вторинній формі захворювання тиск у клубочках необхідно знижувати за допомогою ліків. Тому диференціальний діагноз є абсолютно необхідним.
Для визначення будь-яких основних захворювань проводиться всебічний анамнез. Рівень виведення білка з сечею, перебіг захворювання та електронні мікроскопічні дані також важливі для діагностики.
Ускладнення
Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз належить до групи різних захворювань, які вражають нирки. Часткові рубці виникають на окремих тільцях нирок, які відповідають за процес фільтрації первинної сечі. Однак увесь клубок судин ниркових тільців ніколи не покривається рубцевими утвореннями. Рубці загрожують тканини нирок склерозом.
Фокальний сегментарний гломерулосклероз несе значний ризик ускладнень і вимагає детальної медичної допомоги. Якщо терапія починається занадто пізно, може статися ниркова недостатність. Синдром здебільшого вражає чоловіків у віці старше 45 років. Захворювання може бути генетичним внаслідок аутоімунної реакції або дефектної функції фільтра тільцевого тіла.
Ретельна диференціальна діагностика дає інформацію про тип синдрому. У набагато більше половини всіх пацієнтів результати переростають у нефротичний синдром з масивною екскрецією білка. Наслідки - набряки в тканинах та порушення ліпідного обміну в крові. Нирки починають сильно обмежувати свою функцію, і постраждала людина стає хворим на діаліз.
Якщо синдром розвивається хронічно, може статися тотальна ниркова недостатність. У такому випадку допомогти може лише трансплантація нирки. Якщо медичні заходи проводяться на ранній стадії і регулярно проводяться електронні мікроскопічні дослідження сечі, терапія зазвичай включає лише різні препарати, переносимість яких пристосована до пацієнта.
Коли слід звертатися до лікаря?
Слід звернутися до лікаря, якщо на тілі є набряки, набряки або затримка води. Якщо зміни збільшуються в обсязі та інтенсивності, необхідно якомога швидше відвідати лікаря. Потовщення на пальцях і стопах вважаються незвичними і їх слід обстежити. Якщо у відповідної людини дифузне почуття хвороби або внутрішній неспокій, йому слід проконсультуватися з лікарем.
Якщо є зміни в роботі нирок, є привід для занепокоєння. Біль, розлади сечовипускання або порушення кількості сечі слід обстежити та лікувати. Загальна слабкість, поступове зниження працездатності та стомлюваність - ознаки, про які слід поговорити з лікарем.
Це особливо вірно, якщо вони збільшуються або призводять до порушення у справі з повсякденним життям. Якщо спостерігаються помітні зміни у вазі без видимих причин, бажано проконсультуватися з лікарем. Якщо в сечі є кров, необхідно вжити заходів.
Як тільки під час відвідування туалету знову помічається крововтрата, необхідно звернутися до лікаря, оскільки існує ризик постійної дисфункції нирок. Якщо ви загально почуваєтесь погано, у вас підвищена температура тіла, порушення сну, дратівливість або нервозність, вам слід проконсультуватися з лікарем. Якщо симптоми не зникають протягом декількох тижнів, є проблеми зі здоров’ям, які необхідно з’ясувати.
Лікування та терапія
Первинний вогнищевий сегментарний гломерулосклероз з нефротичним синдромом терміново потребує лікування, оскільки в іншому випадку це призведе до порушення функції нирок, що потребує діалізу. Показано, що імунодепресивне лікування у більшості пацієнтів призводить до зменшення протеїнурії або, в деяких випадках, навіть до її повної ремісії.
Преднізон дають переважно. Якщо пацієнт не переносить преднізон, його лікують циклоспорином. Якщо рецидиви трапляються часто, зазвичай розглядається можливість комбінованого лікування преднізолону з циклоспорином. Це також стосується пацієнтів, які не реагують лише на введення преднізолону.
Якщо реакція на обидва препарати відсутня або якщо обидва препарати не переносять терапію, мофетилом мікофенолатом також можна застосовувати. FSGS без нефротичного синдрому не потребує лікування імунодепресантами. Всіх пацієнтів, які не можуть або не потребують імунодепресивного лікування, слід лікувати інгібіторами АПФ або антагоністами АТ1. Те саме стосується пацієнтів із вторинною ФСГС, яким ці препарати отримують на додаток до лікування основного захворювання.
Перспективи та прогноз
У випадку дуже пізньої медичної допомоги або без використання медичної допомоги, вогнищевий сегментарний гломерулосклероз виявляє несприятливий перебіг захворювання. На додаток до різних скарг, пацієнту загрожує ниркова недостатність. Без негайної інтенсивної медичної допомоги постраждала людина передчасно помирає.
Прогноз також несприятливий, якщо захворювання хронічне. Тут також пацієнт ризикує відмовити орган з потенційно летальними наслідками. Заздалегідь проводиться лікування діалізом, яке пов’язане із серйозним погіршенням якості життя та обмеженнями у подоланні повсякденного життя.
Якщо діагноз поставлений на ранніх термінах, а потім відбувається оптимальне лікування, прогноз значно покращується. Однак, незважаючи на всі зусилля, лікування не очікується. Введення ліків може полегшити симптоми. Якщо навряд чи є якісь побічні ефекти і якщо активні інгредієнти добре сприймаються організмом, можна уникнути посиленого виведення білків або, принаймні, значно зменшити. Пацієнт повинен пройти тривалу терапію, оскільки симптоми негайно рецидивують після припинення прийому ліків.
Складність лікування також полягає в переносимості ліків. У багатьох випадках організм не реагує належним чином на діючі речовини препаратів. Тому часто необхідна зміна ліків.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Через різні причини FSGS загальна рекомендація щодо профілактики не може бути дана. Оскільки деякі захворювання нирок є наслідком ожиріння, діабету та інших розладів метаболічного синдрому, для зменшення ризику FSGS рекомендується здоровий спосіб життя зі збалансованим харчуванням, великою кількістю фізичних вправ та відмова від алкоголю та куріння.
Догляд
Спеціальних або прямих заходів та варіантів подальшого догляду для постраждалих від цього захворювання немає. Пацієнт в першу чергу залежить від швидкого діагностування з подальшим лікуванням, щоб не було подальших компіляцій та скарг на це захворювання. Чим раніше його розпізнають і лікують, тим краще подальший перебіг, як правило, оскільки самовилікування не може відбутися.
Тому рання діагностика та подальше лікування завжди є на першому плані цього захворювання. При цьому захворюванні людині слід регулярно перевіряти нирки. Тільки таким чином можна розпізнати подальше пошкодження нирок, а потім лікувати. Як правило, захворювання лікується за допомогою ліків.
Постраждалі залежать від правильного дозування та регулярного прийому. Якщо щось незрозуміле або виникають питання, необхідно зв’язатися з лікарем. Також слід звернутися до лікаря у разі виникнення несподіваних побічних ефектів. Захворювання, як правило, не зменшує тривалості життя людини при правильному лікуванні. Подальші подальші заходи не потрібні.
Ви можете зробити це самі
Фокальний сегментарний гломерулосклероз вимагає медичної допомоги, оскільки зацікавлена особа має ризик ниркової недостатності при подальшому перебігу хвороби без сторонньої допомоги. Пацієнти не можуть отримати полегшення симптомів за допомогою альтернативних методів зцілення або природних цілющих сил організму. Тому при перших ознаках захворювання слід проконсультуватися з лікарем і дотримуватися його порад.
У повсякденному житті пацієнт може переконатися, що він підтримує власну вагу в межах норми. За допомогою калькулятора ІМТ завжди є можливість ввести вік, поточну вагу та зріст постраждалої людини, щоб з’ясувати, в якій області. Якщо у вас надмірна вага, слід розробити план дієти, який сприяє зниженню ваги без побічних ефектів, стресу або сильного відчуття дефіциту.
В основному, слід звертати увагу на здорове і збалансоване харчування. Багата на вітаміни дієта з великою кількістю свіжих фруктів та овочів зміцнює імунітет та сприяє самопочуттю. Слід зменшити споживання цукру. У той же час слід уникати вживання алкоголю або нікотину. Крім того, достатня кількість фізичних вправ та регулярне надходження кисню важливі для підтримки здоров’я та зменшення загальної сприйнятливості до хвороб та інфекцій.