Форми вроджених вад серця

Усі форми вроджених вад серця можна віднести до однієї з наступних трьох широких груп. Найпоширенішими є вроджені вади серця у вигляді короткозамкнених з'єднань з ліво-правим шунтом - перш за все майже в третині випадків дефект міжшлуночкової перегородки. Рідше зустрічаються вроджені вади серця з право-лівим шунтом. Далі наводиться огляд форм вроджених вад серця. Приблизна частота у% наведена в дужках (згідно з "Мережею компетентностей щодо вроджених вад серця").

Вада серця без шунта

Легеневий стеноз (7%): Звуження серцевого клапана, який з'єднаний між правим шлуночком і легеневою артерією. Залежно від ступеня тяжкості легеневий стеноз призводить до підвищеного навантаження на правий шлуночок, якому доводиться боротися з підвищеним опором на виході. Легеневий стеноз може призвести до слабкості серцевого м’яза в правому серці.
Аортальний стеноз (3–6%): Аортальний стеноз - це звуження серцевого клапана, що відокремлює лівий шлуночок від основної артерії. Аортальний стеноз ставить підвищені вимоги до працездатності лівого серцевого м’яза, що може бути перевантажено в довгостроковій перспективі.
Коарктація аорти (Коарктація аорти, CoA; 5–8%): Сильне звуження або звуження у низхідній частині головної артерії. Коарктація аорти також переважно напружує ліве серце і призводить до високого кров'яного тиску в голові та руках. Як правило, артеріальний тиск, виміряний на ногах при коарктації аорти, помітно нижче, ніж на руках.

Порок серця з ліво-правим шунтом

При цих вадах серця багата киснем кров надходить з лівого серця в праве серце, тобто з тіла в легеневий кровообіг. Праве серце внаслідок цього більше напружене.

Порок серця з право-лівим шунтом

При цих вадах серця дезоксигенована кров тече з правого серця в ліве. Навантаження на ліве серце збільшується, вміст кисню в крові великої циркуляції падає, що помітно у вигляді синього забарвлення (ціаноз) губ і нігтів. Ці вади серця можуть поєднуватися зі складними судинними вадами розвитку, що означає, що кровотік відрізняється від нормального - це, в свою чергу, може призвести до збільшення, а не зменшення припливу крові до легенів.
Право-лівий шунт із зменшенням припливу крові до легенів

Тетралогія Фалло (TOF; 5,5%): Поєднання наступних чотирьох (= тетра) вад розвитку: легеневий стеноз, неправильний перебіг головної артерії, дефект шлуночкової перегородки та збільшення товщини м’язів правого шлуночка. Оскільки легеневий стеноз перешкоджає регулярному надходженню крові в легеневий кровообіг, частина бідної киснем крові тече від правого серця по черзі до лівого і тим самим знижує вміст кисню у великій циркуляції. Хронічна нестача кисню у всіх органах є результатом тетралогії Фалло.
Атрезія легенів або трикуспідальна атрезія (1–3%): Дефектне формування легеневого клапана та/або трикуспідального клапана (клапан між правим передсердям і правим шлуночком). При цих аномаліях частина виснаженої киснем крові з правого серця повинна надходити в ліве серце або через дефект міжпередсердної перегородки, або через дефект міжшлуночкової перегородки. В окремих випадках легеневий кровотік відбувається переважно з головної артерії через стійку артеріальну протоку в легеневу артерію. У разі цієї вади серця також слід очікувати сильного порушення кровообігу та недостатнього надходження кисню до органів.

Право-лівий шунт із посиленим припливом крові до легенів

Транспозиція великих артерій (TGA; 4,5%): При цій складній ваді розвитку головна артерія помилково виникає з правого шлуночка, а легенева - з лівого шлуночка. Отже, малі та великі схеми з'єднані не послідовно, а паралельно; праве серце забезпечує велике, ліве - мале кровообіг. Цю ваду серця можна примирити з життям лише в тому випадку, якщо додаткові з'єднання короткого замикання на рівні передсердь або шлуночків забезпечують обмін між двома ланцюгами. Оскільки правий шлуночок повинен чинити тиск великого кровообігу, незабаром слід очікувати відмови правого серця.
Загальний неправильний прикус легеневої вени (TAPVC;

Оновлено: 27.12.2012 - Автор: Дагмар Рейше