Фунікулярний мієлоз - причини, симптоми та лікування
A фунікулярний мієлоз - це дегенеративний розпад структур спинного мозку внаслідок хронічного дефіциту вітаміну В12. Захворювання проявляється переважно з п’ятого десятиліття життя.
Зміст
Що таке фунікулярний мієлоз?
Дегенерація певних ділянок спинного мозку (задні канатикові канали, пірамідальні бічні канатики) позначається як фунікулярний мієлоз, який, як правило, зумовлений тривалим дефіцитом вітаміну В12.
Це призводить до руйнування мієлінових оболонок, що оточують нервові клітини спинного мозку. Нервові тракти оголюються, і, як і при неізольованих електричних лініях, підвищується ризик короткого замикання. Симптоматичні прояви фунікулярного мієлозу включають нестійку ходу та запаморочення в результаті регресу задніх канатиків, аномальні відчуття до паралічу, біль (особливо в ногах), швидка стомлюваність при ходьбі, імпотенція, затримка сечі та печіння мови.
Крім того, додаткове порушення зорового нерва та/або нервових шляхів, що ведуть до мозку, може призвести до порушень зору. Крім того, фунікулярний мієлоз пов’язаний із перніціозною анемією (збільшені еритроцити з одночасним зниженням концентрації).
причини
Фунікулярний мієлоз обумовлений хронічним дефіцитом вітаміну В12. Це може бути результатом, з одного боку, недостатнього надходження через їжу, а з іншого боку, порушення всмоктування.
Внутрішній фактор (глікопротеїн), що утворюється в шлунку, необхідний для всмоктування вітаміну В12 в кишечнику. В результаті хронічних захворювань шлунка (включаючи карциному шлунка, запалення слизової оболонки шлунка) це вже не може бути достатньо продукованим, що призводить до порушення всмоктування і, в довгостроковій перспективі, дефіциту вітаміну В12.
Крім того, зараження риб'ячим ціп’яком, різні захворювання, такі як пухлини (включаючи мієлому, лейкемію), патогенну бактеріальну колонізацію, хвороба Крона, виразковий коліт, спру або целіакію, а також хронічна недостатність підшлункової залози можуть спричинити дефіцит вітаміну В12 і, отже, мієльоз фунікулера.
Інші фактори ризику розвитку фунікулярного мієлозу включають (часткову) резекцію шлунка, алкоголізм, незбалансоване харчування та певні ліки (включаючи протиепілептичні препарати, цитостатики).
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Фунікулярний мієлоз розвивається дуже повільно при тривалому дефіциті вітаміну В12. До цього з’являються симптоми гіперхромної анемії, при яких кількість еритроцитів зменшується, але існуючі еритроцити мають підвищену концентрацію гемоглобіну. Тільки тоді виникає фунікулярний мієлоз, який може мати найрізноманітніші симптоми.
У більшості випадків у ногах виникають розлади чуття, які можуть відчуватися як поколювання, оніміння та хворобливі аномальні відчуття. Порушується почуття положення, вібрація та дотик. Крім того, відчуття температури і болю також можуть бути порушені. Порушення чутливості призводять до нестійкості та швидкої втоми при ходьбі.
Поступове руйнування спинного та головного мозку згодом призводить до спастичного паралічу ніг. Рідше параліч вражає руки. Одночасно з’являються ознаки орбіти піраміди, які виражаються такими патологічними рефлексами, як рефлекс Бабінського. Також можуть бути порушені функції сечового міхура, кишечника та статеві функції.
Можливе нетримання сечі та калу, а також імпотенція. Крім того, відбувається пошкодження мозку, яке може бути помітним через когнітивні порушення. Окрім сильної втоми, спостерігаються також психотичні та деменційні симптоми. При ранньому лікуванні дефіциту вітаміну В12 симптоми все ще можна змінити. Однак, якщо лікування розпочнеться занадто пізно, можна очікувати постійного пошкодження.
Діагностика та курс
Фунікулярний мієлоз діагностується на основі таких характерних симптомів, як блідо-жовте забарвлення шкіри та склер, глосит Хантера, сенсорні розлади та обмежені саморефлекси (ноги, стопи), нестійкість ходи, позитивний знак Ромберга, патологічні рефлекси (включаючи Бабінського, Гордона, Бехтерева- Рефлекс Менделя), порушення вібраційних відчуттів, обмежене відчуття положення, ознаки деменції, а також депресивний настрій аж до діагнозу.
Крім того, у більшості випадків (понад 65 відсотків) концентрація білка в лікворі (нервовій воді) дещо збільшується, тоді як швидкість нервової провідності сповільнюється (на 75 відсотків). Аналіз крові може виявити збільшені еритроцити та гіперсегментовані гранулоцити, а також знижену концентрацію вітаміну В12.
Крім того, рівень гомоцистеїну та метилмалонату в сечі зазвичай підвищений. За допомогою тесту Шиллінга можна розрізнити, чи є дефіцит вітаміну В12 внаслідок недостатнього надходження або порушення всмоктування. Перебіг і прогноз фунікулярного мієлозу значною мірою залежать від часу діагностики та початку терапії. Ранній початок терапії забезпечує регрес симптомів і хороший прогноз, тоді як багато симптомів є незворотними при запущеному міульозі міхура.
Ускладнення
У більшості випадків мієлозом хворіють лише дорослі. Це призводить до посилення дискомфорту та розладів чутливості в руках і ногах пацієнта. Внаслідок цієї хвороби також виникають сенсорні порушення. Ці порушення значно знижують якість життя пацієнта та ускладнюють повсякденне життя. У більшості випадків виконувати різні заходи без зайвих розмов вже неможливо.
У різних ділянках тіла спостерігається параліч, що також може призвести до обмеження рухливості. Порушення координації також може ускладнювати повсякденне життя і продовжувати приводити до психологічних скарг. Нерідкі випадки, коли пацієнти скаржаться на депресію чи інші психологічні розлади. Мієлоз обов’язково потрібно лікувати. Без лікування зазвичай повна параплегія виникає в міру прогресування захворювання.
Це дуже негативно позначається на якості життя постраждалої людини. У більшості випадків мієлоз можна обмежити та відносно добре лікувати за допомогою ліків. Особливих ускладнень немає. У більшості випадків параліч та обмежена рухливість знову також зникнуть, і тривалість життя не зменшиться.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо зацікавлена особа страждає від рухових розладів, нестійкості або запаморочення, їй слід проконсультуватися з лікарем. Якщо він втрачає рівновагу і потребує допомоги у пересуванні, щоб зменшити загальний ризик нещасних випадків, йому слід звернутися до лікаря.
Якщо в організмі є ознаки паралічу, неодноразової слабкості, виснаження та втоми, є привід для занепокоєння. Якщо помічені зміни зору через зниження зору або підвищену чутливість до світла, ці спостереження слід обговорити з лікарем. Зниження лібідо та, у чоловіків, зниження потенції вважаються незвичними, і їх слід обстежити медично.
Якщо є відхилення кольору обличчя, порушення чутливості або проблеми зі сприйняттям чутливості на шкірі, бажано проконсультуватися з лікарем. Якщо є психологічні чи емоційні розлади, також потрібен лікар. У разі стійкого депресивного настрою, меланхолійного досвіду, байдужості або зниження драйву слід звернутися до лікаря або терапевта.
Якщо зацікавлена особа помічає обмежену рефлекторну реакцію і виявляє симптоми, схожі на деменцію, слід звернутися до лікаря. Для з’ясування причини необхідні комплексні медичні огляди. Якщо родичі помічають, що у людини є ознаки омани, слід звернутися до лікаря. Існує потреба в діях, щоб не було подальшого погіршення стану здоров’я.
Лікування та терапія
У разі фунікулярного мієлозу терапевтичні заходи спрямовані насамперед на зменшення симптомів дефіциту шляхом парентерального заміщення вітаміну В12.
Для цього вітамін В12 замінюють у контексті внутрішньовенних або внутрішньом’язових ін’єкцій або інфузій. На початку терапії необхідна щоденна ін'єкція вітаміну В12 (наприклад, 1 мг/добу ІМ гідроксикобаламіну протягом перших двох тижнів). Завдяки хорошій здатності печінки зберігати вітамін В12, ін’єкції або інфузії можна поступово зменшувати до тижневих, потім щомісячних і, нарешті, щоквартальних застосувань.
Замісна терапія може зупинити розвиток захворювання та посилення симптомів. Якщо задіяні лише мієлінові оболонки, симптоми, як правило, оборотні. Якщо циліндри аксонів також пошкоджені, в більшості випадків залишаються залишкові симптоми. У деяких випадках (особливо при слабо вираженому мієлозі фунікулера) симптоми можуть погіршуватися спочатку, тому необхідна належна відповідність (дотримання терапії) з боку ураженої людини.
Якщо також спостерігається виражена анемія, слід замінити калій та залізо, щоб запобігти відносному дефіциту. У деяких випадках може бути призначено додаткове або монотерапевтичне заміщення фолієвої кислоти для корекції гематологічних розладів, спричинених фунікулярним мієлозом.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Фунікулярний мієлоз можна запобігти, уникаючи дефіциту вітаміну В12. На додаток до послідовної терапії можливих основних захворювань, слід звертати увагу на різноманітне харчування (м’ясо, риба, молочні продукти). Регулярні огляди у разі хронічних запальних захворювань кишкового тракту дозволяють визнати підвищену потребу у вітаміні В12 на ранній стадії і, відповідно, запобігти мієлозу фунікулера.
Догляд
При цій хворобі можливості подальшого догляду дуже обмежені. У більшості випадків хворобу неможливо повністю вилікувати, тому пацієнт постійно полегшує симптоми, щоб залежати від довічної терапії. Тут основна увага приділяється ранньому виявленню та лікуванню цієї хвороби, щоб уникнути ускладнень.
Зазвичай постраждалі покладаються на ліки, щоб зменшити дефіцит вітаміну В12. Важливо забезпечити правильний прийом і, насамперед, регулярний прийом. Що стосується дітей, батьки повинні забезпечити правильний прийом та врахувати можливу взаємодію з іншими лікарськими засобами.
Крім того, регулярні огляди внутрішніх органів також дуже корисні для того, щоб виявити пошкодження печінки або нирок на ранній стадії. У багатьох випадках постраждалі також залежать від споживання заліза або калію, оскільки в організмі також є дефіцит цих елементів. Збалансоване та здорове харчування також може полегшити ці симптоми. Часто контакт з іншими пацієнтами також корисний, оскільки це може призвести до обміну інформацією, який може полегшити повсякденне життя. Тривалість життя зазвичай залишається незмінною.
Ви можете зробити це самі
Фунікулярний мієлоз особливо легко лікувати на ранніх стадіях. Зазвичай це виникає через нестачу вітаміну В12. Терапія здійснюється за допомогою точно дозованого надходження відсутнього вітаміну В12, який лікар приймає за консультацією з пацієнтом.
Ми настійно не рекомендуємо проводити самолікування та безконтрольний прийом вітаміну В12. Пацієнтам слід терміново виконувати вказівки свого лікаря та постійно обговорювати з ним подальший курс терапії. Сюди також входять регулярні огляди.
У тісній співпраці з лікуючим лікарем велика ймовірність того, що мієльоз фунікулера, якщо він ще на початковій стадії, буде повністю вилікуваний. Після загоєння ще одна доза вітаміну В12 через тривалі проміжки часу може мати профілактичний ефект.
Якщо хвороба при діагностиці є більш запущеною, її все одно можна добре лікувати. У більшості випадків можна запобігти подальшому прогресуванню і полегшити симптоми. Також дуже важливо не проводити самолікування, а завжди спілкуватися з лікуючим лікарем.
Здоровий та збалансований спосіб життя з різноманітним харчуванням, фізичними вправами на свіжому повітрі та постійним униканням речовин, що викликають звикання, зміцнює імунний захист організму. Таким чином, пацієнт може багато зробити для поліпшення свого здоров’я.