Геф; entz; ндинг (васкуліт) - дексімедований

Поділіться цією інформацією про пацієнта

QR-код

Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона

entz

Пряме посилання

"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен

«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.

Що таке запалення судин?

Запалення судин (васкуліт) - різнорідна група захворювань, при яких виникає запалення та пошкодження стінок судин. Це пошкодження може врешті-решт призвести до загибелі тканин і клітин у стінці судини, що впливає на кровопостачання навколишньої ділянки тіла. Васкуліт може бути обмежений шкірою або іншим органом. Однак часто це поліорганна хвороба, яка атакує і пошкоджує кілька органів.

Запалення судин - рідкісне захворювання. Згідно з німецькою статистикою, щороку реєструється 40–50 нових випадків на 1 мільйон жителів. Системне запалення судин у 2–5 разів частіше зустрічається у осіб старше 50 років, ніж у осіб молодше 50 років. Однак деякі захворювання, як правило, виникають у дитячому віці.

Класифікація запалення судин

Існують різні типи васкулітів. Більшість з них відбувається в дрібних судинах, а деякі - у великих судинах. Запалення дрібних судин також поділяють за механізмом виникнення.

Запалення судин дрібних судин

  • Синдром Чурга-Стросса (еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом)
    • Запалення, яке виникає переважно в дихальних шляхах і пов’язане з астмою. Запалення вражає малі та середні судини.
  • Кріоглобулінемічний васкуліт
    • Запалення, яке вражає найдрібніші кровоносні судини: капіляри, венули або артеріоли. В основному він вражає шкіру, нерви та нирки.
  • Пурпура Геноха-Шенлейна (васкуліт IgA)
    • Запалення капілярів, венул або артеріол. Зазвичай цей стан вражає шкіру, кишечник та нирки, але також спричиняє біль у суглобах або артрит.
    • Захворювання зустрічається переважно у дітей у віці 2–10 років.
  • Мікроскопічний поліангіїт
    • Це може постраждати від запалення та руйнування капілярів, венул або артеріол, а також малих та середніх артерій. Сильне запалення нирок (некротизуючий гломерулонефрит) дуже поширене, і легені можуть бути уражені.
  • Гранулематоз із поліангіїтом
    • Запалення в дихальних шляхах та пошкодження капілярів, венул, артеріол та артерій. Запалення нирок (гломерулонефрит) є загальним явищем, але можуть бути вражені й інші органи .
    • Аутоантитіла проти певних білих кров'яних клітин (гранулоцитів) відіграють важливу роль у розвитку захворювання.

Запалення судин середніх судин

  • Синдром Кавасакі
    • Запалення середніх та малих артерій, особливо тих, що знаходяться в коронарних артеріях.
    • Захворювання виникає у маленьких дітей і проявляється як лихоманка, висип та інші симптоми. Можуть виникнути ускладнення, що загрожують життю.
  • Вузликовий поліартеріїт
    • важке запалення артеріальної стінки середніх та дрібних артерій без пошкодження нирок або васкуліту в артеріолах, капілярах та венулах
    • Захворювання часто асоціюється з іншими ревматичними захворюваннями (наприклад, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або гепатитом В.

Запалення великих судин

  • Гігантськоклітинний артеріїт
    • Запалення головної артерії (аорти) та її основних гілок. Особливо часто уражається скронева артерія (скроневий артеріїт). Це призводить до сильних головних болів і, можливо, порушень зору.
    • Хвороба є найпоширенішою формою васкуліту у дорослих і часто асоціюється з поліміалгією.
  • Артеріїт Такаясу
    • Запалення аорти та її основних гілок. Захворювання зустрічається переважно у віці від 10 до 20 років.

причини

Про тригери розвитку хвороби відомо мало. Запалення кровоносних судин частково можна пояснити тим, що утворюються антитіла, які атакують власні тканини організму. Це відоме як аутоімунне захворювання. Обговорюються різні можливі механізми, у результаті яких у всіх виникає закупорка судин і порушення кровообігу в ділянках тканин, що забезпечуються кров’ю звуженими судинами. Це може призвести до кровотечі в навколишні тканини, а іноді до ослаблення стінки судини та розвитку опуклостей в судинах, які називаються аневризмами.

Як діагностується васкуліт?

діагностика

Не існує рекомендованого стандарту діагностики, але наведений вище розділ використовується для розрізнення різних форм васкуліту. Ці захворювання важко діагностувати, оскільки історія хвороби пацієнтів може збігатися з інфекціями, а також раком та іншими аутоімунними захворюваннями. Діагноз васкуліту можна поставити лише тоді, коли можна виключити інші причини. Після виключення інших станів важливо визначити тип та ступінь наявного васкуліту.

Які симптоми?

Пацієнти з васкулітом часто мають дифузні симптоми протягом певного часу, перш ніж звертатися до лікаря. Це можуть бути лихоманки невідомої причини, висип, біль у м’язах та суглобах, запалення дихальних шляхів, скарги на шлунково-кишковий тракт, головний біль, слабкість та втрата ваги.

Що досліджується?

Будь-які результати обстеження залежать від розміру, положення та ступеня уражених судин.

Аналізи крові відіграють центральну роль у діагностиці (див. Нижче). Аналіз сечі може показати ураження нирок. Для підтвердження діагнозу зразок тканини з судини можна дослідити під мікроскопом. Крім того, різні візуалізаційні обстеження, такі як B. Для підтвердження діагнозів або визначення ступеня захворювання можна проводити рентгенографію, ультразвукове дослідження (сонографію), комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ).

Аналізи крові на запалення судин

Лабораторні дослідження важливі для того, щоб визначити, які органи уражені та виключити інші стани, а також контролювати перебіг захворювання та лікування.

Часто спостерігається підвищена кількість лейкоцитів (лейкоцитоз), анемія (анемія) та низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія). Маркери запалення, такі як швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та С-реактивний білок (СРБ), як правило, підвищені: Однак ці тести неточні, оскільки підвищені показники можуть спостерігатися і при багатьох інших захворюваннях.

Функцію нирок і печінки перевіряють за допомогою аналізів крові, оскільки, зокрема, ці органи можуть бути уражені хворобою.

Тести на антитіла важливі для того, щоб визначити, який васкуліт присутній. Це так звані тести ANCA (ANCA = антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла).

терапія

Основними цілями лікування є поліпшення стану та запобігання пошкодженню та рецидиву органів. Лікування можна умовно розділити на три фази:

  1. Початок поліпшення (ремісія)
  2. Підтримуюча терапія
  3. Лікування рецидивів.

Пацієнтів поділяють на три групи за ступенем тяжкості та ступеня:

  1. локалізоване захворювання або раннє захворювання
  2. загальне захворювання з ризиком пошкодження органів
  3. серйозна та небезпечна для життя хвороба.

Детально про лікування окремих захворювань можна ознайомитись у відповідних статтях.

Медикаментозне лікування зазвичай складається з комбінації кортизону та інших препаратів, що інгібують імунну систему (наприклад, метотрексату, циклофосфаміду або азатіоприну). Спочатку кортизон дають у високих дозах, а потім поступово знижують до підтримуючої дози. Тривалість лікування залежить від виду та перебігу захворювання.

Нові так звані біологічні препарати можна використовувати, якщо звичайного лікування недостатньо.

прогноз

Пацієнти з великим запаленням судин (системним васкулітом) мають підвищений ризик розвитку інших захворювань внаслідок пошкодження основного захворювання та його лікування. Можуть виникати серйозні побічні ефекти, особливо протягом першого року лікування.

Багато людей, що страждають на васкуліт, мають відносно доброякісну, самообмежувальну хворобу - особливо, якщо захворювання обмежене шкірою. У пацієнтів з агресивними захворюваннями лікування слід розпочинати якомога швидше, щоб поліпшити прогноз. Нові методи лікування покращили прогноз васкуліту.

Додаткова інформація

  • Аутоімунні захворювання
  • Системний васкуліт - інформація для медичних працівників
  • Німецька ліга ревматизму: кортизон

Автори

  • Мартіна Бужард, науковий журналіст, Вісбаден
  • Марі-Крістін Фріцше, лікар, Фрайбург

література

Ця стаття заснована на спеціальній статті Васкуліт, системний. Список літератури з цього документа можна знайти нижче.