Гематурія та протеїнурія в л; практичне ставлення дитини - Swiss Medical Review

резюме

Гематурія та протеїнурія часто є першими ознаками потенційно важких захворювань нирок. Розслідування дитини з протеїнурією ± гематурією слід починати з лікаря первинної ланки та швидко виявляти важкі захворювання нирок (гломерулонефрит), виправдовуючи агресивне лікування, але також не проводити інтенсивне та дороге дослідження у дітей з легким станом, таких як ортостатична протеїнурія . Ізольована мікроскопічна гематурія також є відносно поширеною знахідкою педіатра. Вторинна до хронічного гломерулонефриту гематурія часто супроводжується протеїнурією. Навпаки, ізольована мікроскопічна гематурія і тим більше макроскопічна гематурія повинна виключати урологічну причину.

Гематурія

Мікроскопічна гематурія

Це стан, з яким найчастіше стикаються, його часто виявляють випадково, виявляють під час планового огляду або під час відвідування педіатра з приводу надниркової скарги (наприклад, болі в животі).

Методи виявлення

а) Тест-смужка для сечі

Тест-смужка для сечі виявляє гемоглобін або міоглобін. Позитивність пов’язана з псевдопероксидазною активністю гемоглобіну (але також і міоглобіну). Він виявляє як цілі, так і лізовані еритроцити. Чутливість відмінна (98%). Смужки виявляють дуже низькі концентрації еритроцитів, порядку 2-5/мм 3. З іншого боку, оскільки специфічність є менш ефективною (80%), необхідно підтвердити реальність гематурії шляхом мікроскопічного дослідження сечі (осаду сечі). 1

б) Дослідження осаду сечі

* Гематурія визначається кількістю еритроцитів> 5/мл в осаді сечі.

* Осад сечі, просте дослідження, дозволяє визначити, чи це старі еритроцити, дисморфічні (клубочкові) чи молоді, цілі (сечовий міхур та сечовивідні шляхи) (рисунки 1 та 2). Мікроскопічне дослідження сечі з фазовим контрастом дозволяє краще візуалізувати зміни старих еритроцитів (= змінені). 1.2

Етіології

а) Інтерстиціальні пошкодження (пієлонефрит, нефрокальциноз).

б) Клубочкові розлади.

в) ураження судин (тромбоз ниркових вен).

г) Порушення сечовидільної системи (гіперкальціурія, нефролітіаз).

Оцінка мікроскопічної гематурії (рис. 3) 3,4

Сеча макроскопічно прозора, але тест-смужка виявляє кров. Для оцінки мікроскопічної гематурії та прийняття рішення про необхідність додаткової оцінки необхідні наступні два питання:

* Чи є асоційована протеїнурія ?

Перевірте наявність білків спочатку за допомогою щупа для сечі, а потім, якщо позитивний, кількісною оцінкою протеїнурії протягом 24 годин (або співвідношенням білка/креатиніну в сечі (Uprot/креатин) на зразку сечі).

* Чи є позитивний сімейний анамнез на захворювання нирок ?

Якщо є протеїнурія та/або позитивний сімейний анамнез на захворювання нирок, важливо обстежити дитину (з гематурією як попереджувальним знаком) у тісній співпраці з дитячим нефрологом. Наступні обстеження будуть проведені залежно від конкретного випадку та невичерпно:

1. Вивчення функції нирок (креатинін у плазмі крові або кращий кліренс).

2. УЗД ниркової доплерографії (камені, кісти, пухлини, тромбоз ниркових вен в неонатальному періоді).

3. Визначення фракції С3, С4 комплементу (клубочкова етіологія).

4. Антинуклеарний та анти-ДНК-нативний фактор (системний червоний вовчак).

5. Антистрептолізинові антитіла (ASLO) (гострий постстрептококовий гломерулонефрит).

6. Аудіограма сенсоневральної втрати слуху (синдром Альпорта).

Якщо в сім’ї немає протеїнурії та хвороби нирок в анамнезі:

1. Зверніть увагу на доброякісну сімейну гематурію (захворювання тонких мембран):

Виконайте щуп для сечі обом батькам: якщо у одного з двох батьків є мікроскопічна гематурія, це може бути доброякісна сімейна гематурія.
У разі підтвердженої доброякісної сімейної гематурії без протеїнурії та артеріальної гіпертензії додаткові обстеження не проводяться, і прогноз чудовий. Однак щорічний контроль сечовивідних шляхів та артеріального тиску є обов’язковим.

2. Виключіть гіперкальціурію:

Розрахуйте співвідношення кальцію/креатиніну в сечі у дітей: ми говоримо про гіперкальціурію, якщо співвідношення кальцію/креатиніну в сечі> 0,6 ммоль/ммоль.
У разі гіперкальціурії проведіть УЗД, щоб виключити наявність нефролітіазу або нефрокальцинозу.

3. Діагноз ізольованої мікроскопічної гематурії завжди є діагнозом виключення:

Не потрібно проводити додаткові обстеження при ізольованій мікроскопічній гематурії. Однак медичний моніторинг є дуже важливим. Значна кількість потенційно тяжких патологій нирок, але банальних форм, буде діагностована на ранній і довгій перспективі під час появи протеїнурії або артеріальної гіпертензії (рисунок 3).
Подальші дії прості: він полягає у проведенні щупа для сечі один раз на рік, частіше на початку, для того, щоб простежити за гематурією і особливо для пошуку асоційованої протеїнурії. Одночасно на кожному огляді буде вимірюватися артеріальний тиск. Функція нирок буде вимірюватися в кожному конкретному випадку.

Макроскопічна гематурія 4

Сеча червона. Якого кольору саме ?

Колір допомагає зорієнтувати походження кровотечі:

1. Якщо сеча рожево-червона: гематурія, мабуть, пов’язана з вивідними сечовивідними шляхами.

2. Якщо сеча має коричневий колір (кока-кола, чай): походження, швидше за все, гломерулярне.

Попередження: певні речовини можуть підфарбувати сечу: буряк, рифампіцин, нітрофурантоїн, а також деякі харчові барвники.

Мікроскопічне дослідження сечі також може визначити походження кровотечі.

Як і у випадку з мікроскопічною гематурією, дослідження осаду сечі допомагає диференціювати молоді еритроцити від старих і направляє діагноз: за наявності змінених еритроцитів буде запідозрена клубочкова етіологія, і обстеження, які слід проводити, будуть такими ж, як і при мікроскопічній гематурії, асоційованій з протеїнурією (див. вище).

Найбільш поширеними клубочковими етіологіями макроскопічної гематурії є:

1. Хвороба Бергера або IgA-нефропатія.

2. Постстрептококовий гломерулонефрит.

3. Синдром Альпорта.

За наявності молодих еритроцитів, не деформованих, буде підозрюватися урологічне походження, і обстеження, які потрібно провести, будуть такими:

Посів сечі.
Визначення співвідношення кальцію/креатиніну в сечі: гіперкальціурія може бути причиною мікро- або макроскопічної гематурії.
УЗД нирок для виключення діагнозу пухлини нирок або сечового міхура.
Уро-рентгенологічна оцінка за погодженням з дитячим урологом: анулювання цистоурографії, цистоскопія.

Протеїнурія 5.6

Патологічна протеїнурія визначається як екскреція білка з сечею> 60 мг/м 2/добу. Патологічна протеїнурія може бути вторинною щодо пошкодження клубочків або порушень канальцевої реабсорбції певних білків. Дійсно, білки з невеликою молекулярною вагою (2 мікроглобуліни). Білки з високою молекулярною масою (наприклад, альбумін 69000 Дальтон) у нормальному стані не фільтруються, оскільки вони утримуються базальною мембраною клубочків і залишаються в крові. Однак під час запальних патологій клубочків вони виводяться із сечею в патологічних кількостях.

Як кількісно визначити протеїнурію ?

* Якісний метод: смужка сечі використовується для оцінки концентрації білків у сечі (таблиця 1).

* Мікроскопічне дослідження сечі дозволяє виявити наявність патогномонічних гематичних циліндрів із ураженням клубочків або зернистих циліндрів, що складаються з розпадених еритроцитів (рисунок 4).

* Кількісний метод: 24-годинний збір сечі. Нормальна екскреція білка повинна становити 2/день або 2,5 мг/м 2/годину. Протеїнурія 40 мг/м 2/год має порядок нефротичного синдрому і призведе до гіпоальбумінемії, а в другу чергу - до набряків та гіперхолестеринемії.

* Співвідношення білка/креатиніну в сечі (Uprot/креатин) при сечовипусканні (дійсне лише у дітей з нормальною м’язовою масою) добре корелює з 24-годинним вимірюванням протеїнурії. Співвідношення (виражене в мг/ммоль) 250 характеризує протеїнурію порядку нефротичного синдрому.

Яка етіологія протеїнурії ?

Це може бути при інтенсивних фізичних навантаженнях, наприклад, гарячковий стан. Цей тип протеїнурії не потребує додаткових досліджень, але його тимчасовий характер повинен бути підтверджений повторним аналізом сечової стикс.

Виконуйте денний збір сечі, коли дитина стоїть після викидання першої сечі вранці, та нічний збір сечі, коли дитина мочиться безпосередньо перед сном. Пацієнт з ортостатичною протеїнурією не буде містити білок у нічній пробі сечі. Якщо відбір важко здійснити, можна взяти пробу сечі після пробудження, а іншу - протягом дня, і вимагати для цих зразків співвідношення білок/креатинін. Знову ж таки, при ортостатичній протеїнурії це співвідношення буде> 20 мг/ммоль протягом дня і нормальним (

Довгостроковий прогноз чудовий. Однак рекомендується щорічний моніторинг протеїнурії та артеріального тиску.

Стійка клубочкова протеїнурія

Будь-яка протеїнурія> 60 мг/м 2/добу (або співвідношення білка/креатиніну в сечі> 20 мг/ммоль) слід досліджувати на предмет патології клубочків разом із дитячим нефрологом.

А. Ізольована протеїнурія порядку нефротичного синдрому, пов’язаного з набряками, повинна припускати нефротичний синдром у дітей (захворювання з мінімальними змінами). Кажуть, що протеїнурія нефротична, якщо вона становить> 40 мг/м 2/год, або співвідношення білка/креатиніну в сечі> 250 мг/ммоль.

Б. Пошук інших патологій клубочка вимагає додаткових обстежень з метою уточнення етіології:

1. Визначення фракцій комплементу С3, С4.

2. Антинуклеарний фактор (FAN) та анти-ДНК (LED).

3. Антистрептолізин-O (ASLO) (постстрептококовий GN).

C. Аналіз комплементу підтримує диференціальний діагноз при ураженні клубочків (Таблиця 2).