Гідроцефалія

Гідроцефалія - це коли об’єм спинномозкової рідини (liquor cerebrospinalis) збільшується за рахунок об’єму мозку. Ліквор в основному утворюється в шлуночках в так званому судинному сплетенні. У мозку є 4 камери, які взаємодіють між собою через отвори (отвори) і канал (водопровід). Спинномозкова рідина також промиває зовнішню частину головного та спинного мозку, а потім викидається в кров. Освіта і відтік лікерів знаходяться в рівновазі. Якщо ці збалансовані стосунки порушуються, розвивається гідроцефалія. Якщо лікер накопичується, тиск зростає. Шлуночки збільшуються, а мозкова тканина перебуває в напрузі, що впливає на кровотік і постачання мозку киснем. У маленьких дітей до року підвищений тиск ліквору впливає на ріст черепа (збільшення розміру голови), оскільки кістки черепа розсовуються.

Симптоми:

Головний біль, біль у шиї (спочатку вранці)
Нудота, блювота (блювота рано вранці)
Порушення зору (застійні сосочки, подвійне зір)
Втома, порушення свідомості, судоми
у немовляти немовляти, зміна поведінки вживання алкоголю, наполегливий крик, напружені крижанки

Тріада HAKIM: (типово для гідроцефалії нормального тиску)

Невизначеність ходи (маленькі кроки, широкі основи, "як на ваті")
Деменція та зміни особистості (забудькуватість, уповільнення, підвищена дратівливість)
Нетримання сечового міхура та калу

Інші симптоми:

Симптоми Паркінсона
Порушення моторики очей (косоокість, «явище заходу сонця», дефіцит поля зору), зниження гостроти зору аж до сліпоти
Проблеми з координацією рук-очей при порушенні дрібної моторики
Запаморочення, погана працездатність, труднощі з концентрацією уваги
Розвиток труднощів у навчанні у дітей
Зміни в особистості, поведінкові проблеми (неспокій, небажання, нетерплячість), чутливість до шуму
Утруднене дихання, мова та ковтання
ендокринологічні (метаболічні) порушення, раннє статеве дозрівання до 8 років (дуже рідко)

Причини:
Порушення кровообігу через перешкоди (кісти, пухлини, кровотечі) = обструктивна (оклюзійна) гідроцефалія,
Порушення всмоктування ліквору (запалення, кровотечі, травми головного мозку)

Гідроцефалія також може бути вродженою. Причинами є напр. В. Порушення розвитку в матці (spina bifida = відкрита спина, дефекти нервової трубки), мальформація Кіарі (мальформація мозкових структур задньої ямки) або синдром Денді Уокера (кістоподібні трансформації в області четвертого шлуночка і мозочка). Гідроцефалія також може розвинутися у плода, якщо вагітна жінка інфікована. Гідроцефалія може також розвинутися в результаті мозкового крововиливу у недоношених дітей (народжених до 32-го тижня вагітності, вага при народженні менше 1000 г).

Терміни для різних форм гідроцефалії:
H. hypersecretorius:
Перевиробництво мозкової води

H. malresorptivus:
Порушення всмоктування мозкової води

H. occlusus = оклюзійна гідроцефалія:
Закриття алкогольних каналів

H. communicans:
відсутність обструкції шляхів ліквору, порушення всмоктування

H. internus:
Розширення внутрішніх винних просторів

H. externus:
Розширення зовнішніх винних просторів

H. e vacuo:
Атрофія (деградація мозку)

Активний H.:
Гідроцефалія з підвищеним тиском

Діагноз:
Комп’ютерна томографія: незграбна розширена система мозкового шлуночка, фронтальне (переднє) підкреслене зменшення щільності біля шлуночків = «кришки тиску», минулі мозкові борозни;
Магнітно-резонансна томографія: показує можливі причини, такі як пухлини, септації, кісти, звуження або оклюзії;

Вимірювання внутрішньочерепного тиску: вимірювання тиску в мозку за допомогою зондів;

УЗД: легке управління дітьми через криниці або тонкі черепно-мозкові кістки, сприятливе, оскільки відсутність рентгенівських променів, твердження про ширину шлуночка та подальші перевірки дуже можливі, можуть бути показані причини гідроцефалії,

Тест TAP = тест на дренаж ліквору: через люмбальну пункцію = виведення 30-50 мл нервової рідини з хребетного каналу, потім пацієнт обстежується неврологічно, зокрема тестується модель ходи;

Тест на інфузію: шляхом зміни об’єму шляхом додавання рідини ззовні в лікерну систему перевіряється пристосованість системи до змінених об’ємів та тиску;

Інші обстеження: нейропсихологічні тести, УЗД головного мозку

Терапія:
Якщо її не лікувати, гідроцефалія призводить до серйозних функціональних дефіцитів в результаті незворотного пошкодження нервових клітин. У рідкісних випадках існує небезпека для життя.
Якщо можливо, причину гідроцефалії (наприклад, пухлина мозку) усувають хірургічним шляхом. Ефективних препаратів, які мають тривалий вплив на вироблення ліквору, не існує до сьогодні.

В принципі є два варіанти хірургічної терапії:

Ендоскопічна вентрикулостомія (ETV):
тут поверх III. Шлуночок відкрили за допомогою ендоскопа та катетера, щоб створити байпасний контур для ліквору в шлуночковій системі. Показанням до цієї хірургічної процедури є оклюзійна гідроцефалія.

Імплантація шунтуючої системи:
Шунт складається з катетера (трубки), який вводиться в шлуночок мозку. Цей катетер з'єднаний з клапаном, який регулює потік ліквору. Потім слідує інший катетер, який закінчується в животі під очеревиною (очеревиною) або в правому передсерді і відводить мозкову рідину. Ця процедура використовується при передачі гідроцефалії (порушення всмоктування ліквору).

Зовнішній шлуночковий або поперековий дренаж:
застосовуються лише як тимчасовий метод лікування раптових розладів кровообігу, особливо в результаті кровотечі в мозкову систему води.

Пороки розвитку Кіарі:

Клінічна картина:
Термін "мальформація Кіарі" походить від імені першої людини, яка його описала, Ганса фон Кіарі (1851 - 1916), який був професором патологічної анатомії в Празькому університеті в 1891 р., Різні зміни мозочка, які в основному були пов'язані з гідроцефалією, описано. В оригінальній класифікації було описано 4 типи Кіарі. Вади розвитку Кіарі типу I та мальформації Кіарі типу II сьогодні є клінічно значущими.

В Мальформація Кіарі типу I мигдалини мозочка (нижні відділи мозочка) зміщені до рівня верхнього краю другої дуги шийного відділу хребця. Утворюється герметичність в основному на рівні потиличного отвору (foramen magnum). Передбачається, що вада розвитку є вродженою. Клінічні симптоми виникають переважно у дорослих молодих людей до 30 років і складаються головним чином з головних болів в потиличній ділянці, які можуть посилюватися залежно від рухів та навантажень. Інші симптоми - це ненормальні відчуття в руках і ногах, біль у шийному відділі хребта, але також параліч, напр. Б. може виникнути геміплегія. Пороки розвитку Кіарі І іноді пов'язані з розвитком сирингомієлії.

Мальформація Кіарі II характеризується в цілому каудальним зміщенням не тільки мигдаликів мозочка, а й стовбура мозку, 4-го шлуночка та верхнього довгастого мозку (верхнього спинного мозку). Задня черепна ямка анатомічно мала, а синуум злиття (венозне злиття великих вен черепа) зміщений далеко каудально. Мальформація Кіарі II майже завжди пов’язана з наявністю роздільника хребта, тобто H. дугоподібна вада розвитку хребта, переважно в області попереку. Як результат, пацієнтам з вадами розвитку Кіарі II часто доводилося лікувати хірургічно від роздільної хребта. Близько 80% пацієнтів також страждають гідроцефалією, яка вимагає лікування. Пороки розвитку Кіарі II також можуть бути пов'язані з сирингомієлією.

Діагноз:
Діагнозом вибору є магнітно-резонансна томографія. Тут, особливо в зважуваннях Т2, можна оцінити анатомічні варіанти та ступінь здавлення спинного мозку в потиличному отворі. Крім того, можуть бути виявлені зміни, пов’язані з магнітно-резонансною томографією (наприклад, низький конус, сирингомієлія, прив’язаний канатик, гідроцефалія). Виведення SSEP (соматосенсорних викликаних потенціалів) служить електрофізіологічним доповненням до магнітно-резонансної томографії.