Гіперкортицизм у дітей Симптоми та лікування гіперкортизону у дітей

Стаття медичний експерт

  • Причини
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Що враховувати?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • До кого звертатися?

Гіперкортицизм у дітей - це синдром, спричинений стабільно високим рівнем глюкокортикоїдів у крові в результаті гіперфункції кори надниркових залоз.

гіперкортицизму дитини

Код МКБ-10

  • E24 Синдром Ітенко-Кушинга.
  • E24.0 Хвороба гіпофіза Ітенко-Кушинга.
  • E24.1 Синдром Нельсона.
  • E24.2 Лікарський синдром Ітенко-Кушинга.
  • E24.3 Ектопічний синдром АКТГ.
  • E24.8 Інші стани, що характеризуються синдромом Кушинга.
  • E24.9 Синдром Ітенко-Кушинга, неуточнений.

Причини гіперкортицизму у дитини

Причини гіперкортицизму дуже різноманітні.

  • Ендогенний гіперкортикоз може спричинити:
    • Хвороба Іценко-Кушинга - це нейроендокринна хвороба гіпоталамуса та/або гіпофіза;
    • Синдром Ісенка-Кушинга - захворювання кори надниркових залоз (доброякісний або злоякісний кортикостероїд, вузлова гіперплазія кори надниркових залоз);
    • АКТГ-ектопічний синдром (пухлини бронхів, підшлункової залози, тимусу, печінки, яєчників, секрецію АКТГ або вивільнення гормону кортикотропіну);
    • гіперальдостеронізм (синдром Коннеса).
  • Екзогенний гіперкортицизм спричинений тривалим прийомом синтетичних глюкокортикостероїдів (синдром Ісенка-Кушинга).
  • Існує також функціональний гіперкортицизм при неповнолітньому пубертатному диспітуїтаризмі, гіпоталамічному синдромі, ожирінні, цукровому діабеті, захворюваннях печінки.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми гіперкортицизму у дитини

Характеризується диспластичним ожирінням: «місячне» обличчя, надлишок жиру на грудях і животі з відносно тонкими кінцівками. Розвиваються трофічні зміни шкіри (рожеві та фіолетові смуги на стегнах, животі, грудях, сухість, витончення). Активна міопатія, гіпертонія, системний остеопороз, енцефалопатія, стероїдний діабет, вторинний імунодефіцит, затримка статевого розвитку. Після настання менструації у дівчат іноді виникає аменорея. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль.

На додаток до ожиріння, часто першим проявом захворювання може бути затримка росту. Поступовий розвиток ожиріння та уповільнення або припинення росту на ранніх термінах не можуть супроводжуватися іншими симптомами.

При огляді звертають увагу на велике обличчя, фіолетові щоки, подвійне підборіддя, жирові відкладення на VII шийних хребцях. Через надмірне вироблення пухлини андрогенів часто спостерігаються ознаки патологічної маскулінізації у вигляді гіпертрихозу, вугрів, збільшення голосу. Типовий високий кров'яний тиск. Підвищена сприйнятливість до інфекцій в деяких випадках призводить до сепсису.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Діагностика гіперкортицизму у дитини

Рівень кортизолу в крові, як правило, високий, але піддається великим коливанням у різні дні. Для підтвердження діагнозу необхідні повторні дослідження кортизолу в крові. У більшості пацієнтів з порушеним добовим ритмом кортизолу кров повинна приймати 8 і 20 годин, тоді як рівень гормонів може бути однаковим (у здорових дітей віком від 3 років рівень кортизолу вранці в кілька разів перевищує вечірній). Часто спостерігаються поліцитемія (підвищена концентрація гемоглобіну та еритроцитів), лімфопенія, еозинопенія. Толерантність до глюкози діабетичного типу може бути порушена. Іноді спостерігається гіпокаліємія. Остеопороз виражається в тілах хребців (на рентгенограмах хребта).

Для встановлення нозологічного діагнозу використовуються методи візуалізації (КТ, МРТ, УЗД). Місцевий діагноз (мікро- або макроаденома гіпофіза, наднирників та інших органів) ставиться пацієнтам із раніше доведеним клінічним та лабораторним синдромом гіперкортицизму.

[12], [13]