Гіпофіз - хвороби гіпофіза

гіпофіз

гіпофіз, або гіпофіз, був описаний в 1543 р. Весалом. Він розташований біля основи мозку, в кістковому будиночку, який називається турецьким сідлом (гіпофізарна ямка клиноподібної кістки) і покритий розширенням твердої мозкової оболонки, яка утворює діафрагму сідла. Він перетинається гіпофізарним стеблом (довжиною 6 мм), який починається в горбку цинеркума і через який гіпофіз з'єднаний з гіпоталамусом.

У дорослих гіпофіз має середню масу 0,6 г і розміри 6/8/10 мм. З топографічної точки зору гіпофіз складається з трьох часточок.

Передня частка або аденогіпофіз, має екзодермальне походження і походить від інвагінації мішка Ратке, що становить 70-75% залози. Він включає дистальну частину (pars distalis), трубчасту частину (pars tuberalis) та проміжну частину (pars intermedia), віртуальну для людини.

Задня частка або нейрогіпофіза має діенцефальне походження. Складається з нервової частки (pars nervosa), серединної височини бульби cinercum та западночелюстного стебла (квітконоса), безпосередньо пов’язаного з гіпоталамусом.

Проміжна частка, зачатковий у людини, це невелика частина, розташована між двома частками.

Васкуляризація гіпофіза вона забезпечується верхньою та нижньою гіпофізарною артерією. Артерії гіпофіза збираються у венулах на рівні середньої височини та стебла гіпофіза. Нейрогормони гіпоталамуса потрапляють через портову систему гіпофіза, яка становить капілярну мережу, в передній частині гіпофіза, звідки вони потім стікають у кавернозний та яремний синуси.

Анатомічні звіти про гіпофіз

Лобна доля;
шлуночок III;
оптична хіазма.

носові ямки
клиноподібна пазуха

чотиригранне лезо
базилярний стовбур та його гілки.

Бічні - кавернозні пазухи (внутрішні сонні, окорухові м’язи II, IV, VI).

аденогіпофіз

Класичні на рівні аденогіпофізу клітини описані:

ацидофілін;
базофіли;
хромофоб.

Імуногістохімічно та в електронній мікроскопії після секреції описані клітини:

соматотропний - 50%;
лактотропний - 10-15%;
тиреотропний - 10%;
кортикотропи - 15-20%;
гонадотропні -10-15%;
інші типи клітин: хромофобні, клітини примітивної диференціації.

Аденогіпофізарні гормони

аденогіпофіз є місцем секреції поліпептидних гормонів (GH, STH), PRL, ACTH) та глікопротеїнів (TSH, FSH, LII), які контролюють функцію периферичних залоз (гонадотропні гормони) або діють безпосередньо на різні пристрої, системи, метаболізми.

STH (GH) - соматотропний гормон

STH (GH), соматотропний гормон, являє собою поліпептидну структуру, що складається з 191 амінокислоти. Він має характер виду. Таким чином, лише гіпофіз людини активний в організмі людини. Генна інженерія дозволила синтезувати цей гормон в лабораторних умовах. Дії гормону опосередковуються соматомединами, проінсуліноподібними пептидами печінки, які також називаються JGF (інсуліноподібний фактор росту). Сюди входять анаболізм білка, проліферація клітин, ріст хрящів і кісток.

STH також здійснює прямі дії: ліполіз, антагонізм дії периферичного інсуліну, гіперглікемія, затримка натрію та води.

Регуляція секреції GH забезпечується GH - RH, соматостатином, метаболічним зворотним зв'язком (рівні глікемії та соматомедину).

PRL - пролактин

PRL - пролактин - поліпептид, що складається з 198 амінокислот, подібних за будовою (і частково за дією) до соматотропіну. Індукує та підтримує молочну секрецію молочної залози, стимульовану естрогеном та прогестероном. На рівні гіпоталамусу PRL пригнічує секрецію Gn-RH і зменшує секрецію гіпофіза гонадотропіну.

Регуляція секреції PRL забезпечується PIH (дофамін). Можливо, існує також PRH - стимулюючий гормон секреції PRL. Секрецію PRL стимулюють також ФСГ, естроген, серотонін, фізичні вправи. Секреція PRL блокується L-DOPA та дофамінергічними агоністами.

АКТГ - аденокортикотропний гормон

Це (кортикотропін) поліпептид з 39 амінокислот. Біологічну активність забезпечують 1-24 групи амінокислот. Секреція АКТГ має циркадний ритм з ранковим максимумом (6.00 - 9.00) та мінімумом опівночі. Стимулює функцію кори надниркових залоз, особливо секрецію глюкокортикоїдів та сексоїдів надниркових залоз, і менше мінералокортикоїдів. Контроль зворотного зв'язку забезпечується кортизолом. Гіпоталамічна ЦРБ стимулює секрецію.

ТТГ - титеотропний гормон

ТТГ - титеотропний гормон (Тиреотропний). Це глікопротеїн з 2 субодиницями: а - (альфа) та Р- (бета). Альфа-субодиниця є загальною для всіх глікопротеїнових гормонів (ТТГ, ФСГ, ЛГ) і містить 96 амінокислот, бета-субодиниця специфічна, включаючи 110 амінокислот. ТТГ контролює морфогенез щитовидної залози та всі стадії біосинтезу гормонів щитовидної залози.

Регуляція секреції ТТГ забезпечується TRH та зворотним зв'язком (через T 4, перетворений у Tj, а також такими метаболітами, як TRIAC (трийодтирооцтова кислота), TETRAC (терайодтирооцтова кислота), GH-RH та біоритм., естрогени знижують рівень ЛГ на початку фолікулярної фази (негативний зворотний зв'язок).

Коли естроген зростає і досягає критичного рівня преовуляції, він викликає позитивний ріст ЛГ (пік овуляції) через позитивні відгуки. Це зростання призводить до розриву фолікула яєчника і формування лютеїнового тіла. Прогестерон пригнічує ЛГ. У чоловіків зворотній зв'язок забезпечує тестостерон. У жінок є щомісячний біоритм і ультрадіанський біоритм (близько 90 хвилин) у обох статей.

Гонадотропні гормони

Гонадотропні гормони - ФСГ і ЛГ. ЛГ - лютеїнізуючий гормон (так званий у чоловіків ІКШ). Альфа-субодиниця містить 96 амінокислот і β-бета-108.

Секрет пульсує під впливом Gn-RH. У жінок він індукує синтез андрогенів текальними клітинами фолікулів яєчників (які згодом фолікулярними клітинами трансформуються в естроген). У чоловіків він стимулює клітини Лейдіга та вироблення андрогенів (тестостерону).

ФСГ - фолікулостимулюючий гормон

Альфа-субодиниця містить 96 амінокислот, а бета - 115. Секреція пульсує під впливом Gn-RG. Він діє на фолікулярні гранульозні клітини (у жінок) та клітини Сертолі (у чоловіків). У жінок він стимулює вироблення естрогену, а у чоловіків розвиток рецепторів LH у клітинах Лейдіга. Підвищує вироблення білка, що зв’язує тестостерон, у клітинах Сертолі.

Це головний фактор, що бере участь у сперматогенезі. Регулювання забезпечується Gn-RH та механізмом зворотного зв'язку. У жінок негативний зворотний зв’язок забезпечують естроген та інгібін (пептид, що виділяється фолікулярними гранульозними клітинами). У чоловіків зворотній зв'язок забезпечується інгібіном (секретується клітинами Сертолі). Біоритм ФСГ подібний до біоритму ЛГ.

Хвороби гіпофіза - Акромегалія

акромегалія - це захворювання, спричинене гіперсекрецією STH (GH), що призводить до посиленого росту скелета та нутрощів.

Пухлини гіпофіза, що секретують СТГ (90% випадків); 5% виділяє плюригормонал. На момент постановки діагнозу 75% - це макроімена.
Соматотрофно-клітинний рак (рідко).
Соматотрофна гіперплазія клітин внаслідок гіперсекреції GH-RH.

Екстрагіпофізар:

Позаматкова аденома гіпофіза (198 або Ytrium 90 є більш радикальними методами, які включають ускладнення.

хіміотерапія:

соматостатин є пептидом з 14 амінокислот з короткочасним та тимчасовим впливом на секрецію соматотрофних клітин (123 -Тир-Октреотид. Цитонекротичний ефект октреотиду не продемонстрований).

бромокриптин вводять у малих дозах 5 мг/добу. Він надає антисекреторну дію, зменшує секрецію ГР. У пацієнтів з асоційованою гіперпролактинемією діє на лактотрофний клітинний компонент з цитонекротичним ефектом (у протипухлинних дозах 20-40 мг/добу).

При недостатності гіпофіза, що супроводжується гіпогонадизмом, гіпотиреозом, гіпокортицизмом, вводять гормони. У жінок - жіночі статеві гормони (в послідовності менструального циклу), а у чоловіків - чоловічі; при необхідності кортикостероїди слід вводити за відомими принципами.

Тривалість життя при акромегалії значно скорочується через серцево-судинні та цереброваскулярні травми.

Хвороби гіпофіза. Гігантизм

Гігантизм - це соматотропний синдром гіперфункції гіпофіза, що характеризується надмірним розвитком талії, який щонайменше на 20% перевищує середній зріст, що відповідає статі та віку. У гігантизмі темпи зростання більш виражені в період статевого дозрівання, але зростання продовжується через 20 років. Гігантизм зазвичай встановлюється, коли талія перевищує 200-205 см.

етіопатогенез

Перебільшене і немодульоване збільшення вмісту соматотропного хоннона може бути спричинене наявністю гіперплазії гіпофіза з початком до закриття ростового хряща. Якщо секреція триває навіть після їх закриття, виникає гігантоакромегалія.

Клінічна картина

Для гігантизму характерні соматовісцеральні, неврологічні та психічні симптоми. *

Соматовісцеральні симптоми полягають у зростанні (подовженні) кінцівок, голови з подовженням лицьових кісток, грудна клітка залишається вузькою, недорозвиненою, закупореною. Нижня щелепа може бути злегка витягнутою, виступаючою або незмінною. Рід valgum з’являється в нижніх кінцівках.

Внутрішні органи збільшуються в об’ємі із типовими змінами вісцеромегалії: ердіомегалія, пов’язана з гіпертонією та порушеннями кровообігу; гастро-мегалії; гепатомегалія; мегаколон, що супроводжується диспепсією та запорами.

Статеве дозрівання настає пізно і з гіпорозвитком зовнішніх і внутрішніх статевих органів. Низька секреція стероїдних гормонів має наслідки для вторинних статевих ознак; волосатість, мускулатура, м’язова сила. Сперматогенез низький, можуть спостерігатися порушення сексуальної динаміки.

У дівчаток може розвинутися недостатність яєчників, аменорея та стерильність, що досягає інфантилогігантизму.

Неврологічні симптоми. Найважливішим є головний біль з ретроорбітальним розташуванням, і якщо пухлина розвивається вгору, є також офтальмологічні ознаки, аж до геміанопсії.

Психічні симптоми складаються з розумової відсталості до психічної слабкості. У деяких пацієнтів можна спостерігати порушення поведінки (дитячість), астенію, неврози, меланхолію та дуже рідко напади насильства.

діагностика

Діагноз заснований на клінічних та параклінічних даних.

Позитивний діагноз базується на зрості понад 2 метри, наявності вісцеральних, неврологічних, психічних та ендокринних змін та синдромі пухлини гіпофіза.

Лабораторна діагностика заснований на соматотропному дозуванні (радіоімуноаналіз) зі значеннями від 2-6 нг/мл, які гігантсько збільшені.

STH_seric також можна дозувати після стимуляції інсуліном або пригнічення глюкози. Дозування фосфору та фосфатази у плазмі крові показує підвищені значення. Про можливі порушення глікорегуляції може свідчити індукована гіперглікемія (ОГТТ).

Наявність пухлини можна підкреслити за допомогою рентгенограм оболонки; профільна рентгенографія черепа або комп’ютерна томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (МРТ).

До всіх цих обстежень додається дослідження гіпофізарних залоз, спочатку гонад, потім кори надниркових залоз і щитовидної залози.

Диференціальна діагностика робиться при: сімейній гіпертрофії, макросомії гіпофіза, церебральному гігантизмі, при синдромах Клайнфельтера та Марфана.

Чистий гігантизм характеризується талією понад 2 метри, видовженими кінцівками і тулубом, але зі збереженою пропорційністю, вісцеромегалією, збільшеним турецьким сідлом;
Gigantoacromegalie . Він з’являється через 20 років і спричинений підвищеною секрецією СТГ, хряща відкритого росту. В результаті збільшення довжини додається до збільшення товщини;
Гігантизм з евнукоїдизмом представляє гіпорозвинені статеві залози, талія понад 2 метри, довгі кінцівки, непропорційні до тулуба, вісцеромегалія, збільшене турецьке сідло;
Сімейний гігантизм зустрічається в сім'ях, де більшість членів мають висоту до 2 метрів. Пропорційність у розвитку збережена, вісцеромегалія не виявлена, турецьке сідло в нормі.

Еволюція та ускладнення

Захворювання починається в дитинстві, допубертатному або пубертатному періоді. Після короткого нормального періоду спостерігається зниження стійкості до інфекцій, астенія, ослаблення м’язової сили. Смерть настає між 30-40 роками або різними ускладненнями пухлини, або появою таких інфекцій, як туберкульоз, кахексія гіпофіза, діабетична кома, внутрішньочерепна гіпертензія.

Лікування

При формах з етіологією пухлини проводять хірургічне втручання. Щодо активності статевих залоз, вводять тестостерон, ампули по 25 мг в/м кожні 3 дні або тестолент (омнадерен, сустенон) по 1 ампулі по 100 мг в/м кожні 2-3 або 4 тижні. При недостатності яєчників проводять лікування естрогеном або естроген-прогестином.

Глюкокортикоїди можуть бути додані до цього лікування, особливо у пацієнтів з гіпофізектомією, та лікування гормонами щитовидної залози, якщо є симптоми гіпотиреозу.

прогноз

Оскільки працездатність та стійкість до фізичних навантажень низькі, пацієнтів розміщуватимуть у секторах праці, які вимагають мінімальних фізичних навантажень.

Якщо виникають такі ускладнення, як ендокринні розлади, зміни кінцівок, пацієнт непрацездатний.