Гострий панкреатит, вторинний до гіпертригліцеридемії у дітей, рідкісна причина, про яку слід згадати -

Клінічне харчування та метаболізм

Додати до Менділі

гіпертригліцеридемії

Дисциплінований

Вступ та мета дослідження

На відміну від дорослих, гіпертригліцеридемія є рідкісною причиною гострого панкреатиту у дітей, у літературі описано лише кілька поодиноких випадків. Метою цього багатоцентрового дослідження було описати клінічні, біологічні та еволюційні характеристики 14 дітей, госпіталізованих з гострим панкреатитом, вторинним до гіпертригліцеридемії.

Матеріал і методи

Було включено чотирнадцять дітей, госпіталізованих між серпнем 2005 року та листопадом 2017 року у 8 педіатричних відділеннях з приводу гострого панкреатиту (ліпасемія більше ніж у 3 рази від норми), пов’язаного з гіпертригліцеридемією понад 10 г/л. Інші причини гострого панкреатиту, жовчовивідних шляхів, вад розвитку, вірусні, лікарські чи травматичні були виключені. Проаналізовано сімейну історію, вік початку панкреатиту та його перебіг. Дослідження гіпертригліцеридемії включало аналіз тригліцеридів, загального холестерину та ЛПВЩ, електрофорез ліпопротеїдів та аналіз генів, які, як відомо, кодують білки, що беруть участь у метаболізмі тригліцеридів: ліпопротеїн-ліпаза, ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ​​ApoE, LMF1, GPI.

Результати та статистичний аналіз

Середній вік початку гострого панкреатиту становив 7 років (діапазон: 6 тижнів - 14 років), середня тригліцеридемія становила 22 г/л (діапазон: 10,8 г/л - 82 г/л) при гіперхіломікронемії. Результат панкреатиту був сприятливим у всіх випадках після падіння рівня тригліцеридів. Середнє перебування в лікарні становило 13 днів (діапазон: 8 днів - 47 днів). Під час спостереження середній показник 4 роки (діапазон: 9 місяців - 12 років) у п’яти дітей був рецидив гострого панкреатиту. Останній середній рівень тригліцеридів при зниженні ліпідів дієтотерапії становив 8,2 г/л (діапазон: 0,5 г/л - 24,3 г/л). Основну гомозиготну мутацію гена, що кодує ліпопротеїнову ліпазу, було виявлено у семи випадках. У двох дітей окремо продемонстровано поліморфізм ліпопротеїнової ліпази або гена Apo A5. У п'яти дітей не було виявлено жодної генетичної аномалії, крім генотипу E3/E4 або E2/E3 Apo E. Не було виявлено відхилень у генах, що кодують ApoCII, ApoCIII, LMF1 та білок GPIHBP1.

Висновок

Гіпертригліцеридемія є причиною гострого панкреатиту, який слід шукати у дітей. Генетичні аномалії (мутації або поліморфізми), що спричиняють велику гіпертригліцеридемію, різноманітні, і їх фенотипічна експресія різниться. Для деяких гіпертригліцеридемій етіологія не виявлена. Завдяки їх рідкості систематичні генетичні дослідження дозволять знаходити нові мутації. Перебіг гострого панкреатиту сприятливий, але можливі рецидиви у випадках погано контрольованої гіпертригліцеридемії, незважаючи на дієтичні заходи.

Розділ фрагментів

Декларація про посилання, що цікавлять

Автори заявляють, що у них немає цікавих посилань.

Дякую

Д-р П. Бенліан, пр. Дж. Сарлес, пр. Лашо, пр. Готтран, д-р Кремільє.

Список літератури (0)

Процитовано (0)

Рекомендовані статті (6)

Дистальний епіфізіодез стегна гвинтовим і нерассасывающимся швом для ідіопатичного genu valgum. Попереднє дослідження 12 колін

Існують різні методи поступової корекції кутових деформацій нижніх кінцівок. Гвинти та нерассасывающаяся нитка описані як ефективна альтернатива тимчасовому геміепіфізіодезу у новозеландських кроликів.

Гемієпіфізіодез за допомогою гвинтів та нерассасывающейся нитки ефективний у педіатричної популяції для корекції genu valgum.

Ретроспективна оцінка, 12 колін у 6 пацієнтів молодше 15 років (3 жінки), оперовані через genu valgum. Система кріплення з двома 4,0 мм гвинтовим гвинтом з металевою шайбою, з'єднаною ниткою FiberWire # 2.0. Порівнювали початкову та кінцеву міжмалеолярну відстань (IMD) та механічний бічний дистальний кут стегна, реєструючи ускладнення. Для статистики використовували тест Манна-Уітні, що має значення значення Фізіопатологія дисліпідемії при цукровому діабеті 2 типу: нові перспективи

Дисліпідемія діабету 2 типу (T2DM) є фактором підвищеного серцево-судинного ризику під час T2DM. Дисліпідемія DT2 характеризується не тільки кількісними відхиленнями ліпопротеїдів, але також якісними та кінетичними відхиленнями з атерогенним потенціалом. Характерними кількісними відхиленнями є гіпертригліцеридемія та зниження рівня ЛПВЩ-холестерину. Якісні відхилення включають збільшення великого рівня ЛПНЩ, збагаченого естерифікованим холестерином та тригліцеридами (ЛПНЩ1) та малого і щільного ЛПНЩ, а також збільшення рівня тригліцеридів у ЛПНЩ та ЛПВЩ, глікування аполіпопротеїнів та збільшення схильності ЛПНЩ до окислення. Інсулінорезистентність є основним фактором дисліпідемії T2DM. Більш пізні дані вказують на те, що певні адипокіни, такі як адипонектин або зв’язуючий білок 4 ретинолу (rbp4), можуть відігравати безпосередню роль. Крім того, ЛПВЩ людей, які страждають на цукровий діабет 2 типу, є дисфункціональними і втратили свої антиатерогенні властивості, такі як антиоксидантна сила або стимулюючий ефект ендотелію-залежної вазодилатації.

Діабетична дисліпідемія відіграє важливу роль у збільшенні серцево-судинного ризику при діабеті 2 типу. Діабетична дисліпідемія включає не тільки кількісні відхилення ліпопротеїдів, але також якісні та кінетичні відхилення, які разом призводять до переходу до більш атерогенного ліпідного профілю. Основними кількісними порушеннями ліпопротеїдів є підвищення рівня тригліцеридів та зниження рівня холестерину ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ). Якісні аномалії ліпопротеїдів включають збільшення великої субфракції ліпопротеїнів дуже низької щільності (VLDL1) та малих щільних ліпопротеїдів низької щільності (LDLs), а також підвищений вміст тригліцеридів LDLs і HDLs, глікування аполіпопротеїнів та підвищена сприйнятливість ЛПНЩ до окислення. Інсулінорезистентність є важливим фактором, що бере участь у патофізіології діабетичної дисліпідемії. Більш пізні дані вказують на те, що деякі адипокіни, такі як адипонектин або зв’язуючий білок 4 ретинолу (rbp4), можуть відігравати безпосередню роль. Більше того, ЛПВЩ у хворих на цукровий діабет є дисфункціональними і втратили свої антиатерогенні властивості, такі як антиоксидант або ендотелій-залежний судинорозширювальний ефект.

Радіоклінічний аналіз 27 остеотомій Кіарі, проведених у підлітковому віці

Гіперпаратиреоз шляхом автономізації аутологічної трансплантації паращитовидної залози в передпліччі: роль сцинтиграфії

Ми повідомляємо про випадок з 36-річним пацієнтом із гіперпаратиреозом, якого направили на локалізацію гіперфункціональної паратиреоїдної тканини. Йому зробили вроджену двосторонню гіпоплазію нирок, яку лікували чотирма послідовними трансплантаціями, остання - у липні 2011 року. У 1990 році внаслідок вторинного гіперпаратиреозу була проведена тотальна паратиреоектомія з аутотрансплантацією паращитовидної тканини в правому передпліччі. Незважаючи на останню трансплантацію нирки, він зберігав гіперкальціємію, скориговану до 2,78 ммоль/л, при підвищеному рівні паратиреоїдного гормону (ПТГ) при 1329 пг/мл. УЗД шийки матки та сцинтиграфія не показали позаматкової тканини паращитовидної залози на шийному та грудному рівнях. На відміну від цього, плоскі види правого передпліччя виявляють «посилену» трансплантовану паращитовидну тканину. Також представлений огляд літератури, що оцінює переваги сцинтиграфії для визначення місця гіперсекретування/автономної паратиреоїдної тканини в цій рідкісній ситуації.

Ми повідомляємо про випадок з 36-річним пацієнтом, скерованим на візуалізацію паращитовидної залози в контексті гіперпаратиреозу. У нього в анамнезі була вроджена двостороння гіпоплазія нирок, яку лікували чотирма послідовними трансплантаціями, остання - у липні 2011 року. У 1990 році для вторинного гіперпаратиреозу була проведена тотальна паратиреоектомія з аутологічним трансплантатом паращитовидної тканини в правому передпліччі. Однак гіпокальціємія зберігалася (2,78 ммоль/л), пов'язана з високим рівнем ПТГ (1329 пг/мл), навіть після останньої трансплантації нирки. На УЗД шиї та паратиреоїдної сцинтиграфії не було виявлено жодної шийки матки чи грудної ектопічної паращитовидної тканини, тоді як випадки правого передпліччя виявили високий фокус поглинання, що відповідає автономізації трансплантованої паращитовидної тканини. Представлено короткий огляд літератури, що оцінює переваги цього виду втручання.

Серцево-судинний ризик серед дорослого населення Румунії - дані дослідження SEPHAR III

Тривала комбінована ліпідна терапія пов’язана зі зменшенням товщини інтима-серединних сонних артерій: Технічне дослідження 20-річного сімейного лікування атеросклерозу - спостережне дослідження (FATS-OS)

Дослідження задокументували короткочасну судинну користь комбінованої ліпідної терапії.

Нашою метою було оцінити довгострокові наслідки комбінованої ліпідної терапії на товщину інтима-середовища сонної артерії (CIMT) у пацієнтів з ішемічною хворобою серця.

Ми провели дослідження «випадок-контроль» у пацієнтів, які закінчили Сімейне дослідження лікування атеросклерозу (FATS) та повернулись до звичайного догляду лише із застосуванням статинів або вибрали участь у 20-річному спостережному дослідженні FATS (FATS-OS) та отримали комбінована терапія ловастатином (40 мг/добу), ніацином (2–3 г/добу) та колестиполом (20 г/добу) протягом 11 років, потім продовжувала прийом симвастатину (10–80 мг/добу) або ловастатину (40– 80 мг/добу) плюс ніацин (2–4 г/добу). Через 17,8 ± 0,8 років при комбінованій терапії та 19,0 ± 0,8 року при звичайному догляді рівень холестерину та CIMT були зібрані у 43 пацієнтів з FATS-OS та 26 пацієнтів із звичайним доглядом.

У групі комбінованої терапії було загальне зниження загального холестерину (-42 ± 14% проти -31 ± 17%, Р = .008) та холестерину ліпопротеїдів низької щільності (LDL-C) (-57 ± 13% проти -38 ± 25 %, Р

  • Про ScienceDirect
  • Віддалений доступ
  • Магазинний візок
  • Рекламуйте
  • Зв'язок та підтримка
  • Правила та умови
  • Політика конфіденційності

Ми використовуємо файли cookie, щоб допомогти забезпечити та покращити наші послуги та адаптувати вміст та рекламу. Продовжуючи, ви погоджуєтесь із використання печива .