Харчування у дітей та підлітків з нервово-м’язовими захворюваннями Німецьке товариство ім

Які основні рекомендації щодо харчування дітей з проблемами м’язів?

Лікар. Діснер/пані Раубер: В основному, також для мускулистих дітей, як і у здорових дітей, харчуватися здоровою та збалансованою дієтою з урахуванням потреб у калоріях та поживних речовинах. Класичні підказки - це вага. Орієнтація на таблиці норм є сумнівною, оскільки взаємозв'язок між м'язовою масою та іншими компонентами тіла не можна порівняти зі здоровими дітьми. Однак можна зорієнтуватися на процентилях. Тут враховується не абсолютна величина, а те, чи відхиляється дитина на будь-якому рівні від процентиля.

Лікар. Борелл: Рекомендації завжди залежать від фази захворювання, ступеня обмеженої рухливості та можливості або ступеня щоденної активності. У сімейному путівнику Дюшен від TREAT-NMD ви знайдете розділ про харчування. У нервово-м’язовій дитячій клініці ми завжди надаємо інформацію про добову потребу в кальції. При зниженій руховій активності ми рекомендуємо починати додаткову дозу вітаміну D рано. Якщо від вас очікується втрата здатності ходити (особливо з Дюшенном), якщо ви перебуваєте на інвалідному візку або якщо ви лікуєтеся кортизоном, важливо переконатись, що споживання жиру та цукру було скореговано та можливо зменшено на ранній стадії. Вага та довжина тіла вимірюються під час кожного наступного обстеження.

Коли враховуються рекомендації щодо харчування? Як це виглядає тоді?

Лікар. Діснер/пані Раубер: Поради щодо харчування завжди корисні, якщо батьків турбує харчування дитини, вага та/або застій у рості або виникають інші симптоми дефіциту. Потім це складається з детального анамнезу, оцінки протоколу харчування (принаймні три дні), оцінки споживання їжі, рекомендацій.

Лікар. Борелл: Харчування - це тема, яка завжди розглядається в м’язовій клініці амбулаторно або під час стаціонарного прийому.

Як ви відчуваєте важливість їжі для відповідних дітей та їх сімей?

Лікар. Діснер/пані Раубер: На їжу та напої в основному впливає культура. Застосовуються "керівні принципи", наприклад: "Любов проходить через шлунок". "З'їжте щось, щоб стати великим і сильним". "Вона навіть не може годувати свою дитину". Або: "Ви все ще повністю забуваєте, як ковтати, ви нічого не їсте ".

Батьки можуть зневіритися в цьому. Доброзичлива порада сприймається як підштовхування: «Я найкраще знаю, що корисно для моєї дитини». Результат полягає в тому, що, незважаючи на рекомендації, ігноруються. Лише крайнощі стають публічними, коли йдеться про летальний результат недоїдаючих дітей. Тут палець потім піднімають у бік служб соціальної допомоги молоді. Проблема також політична. Конституція надає надзвичайно високий пріоритет опіці, але не стільки обов'язку батьків піклуватися.

Лікар. Борелл: Питання щодо харчування регулярно є частиною годин консультацій. Поради щодо харчування приймаються лише нерішуче або, скоріше, із запізненням, інші проблеми хвороби, як правило, на першому плані на початку. Зміни в харчових звичках важко здійснити у повних батьків. Часто із смутку чи жалю, особливо коли йдеться про прохання про їжу, не сприймаються наслідки батьківської опіки, і багато спеціальних прохань розглядаються без урахування довгострокових наслідків. Батьки часто припускають, що пізніше здорову, можливо адаптовану дієту можна краще застосовувати, коли розуміння дитини зростає.

Скільки калорій потрібно дитині в інвалідному візку?

Лікар. Борелл: Щоденна потреба в енергії залежить від маси тіла та активності. Потреба в енергії розраховується на основі споживання енергії в режимі очікування та орієнтовних значень енергопостачання, рівня фізичної активності (PAL). Референтне значення PAL, спочатку для дорослих, становить 60-70% у дітей. Приклад: PAL 1,2 для виключно сидячого або лежачого способу життя можна розглядати як орієнтир для дітей на візках. У таблиці опорних значень DACH (див. Додаткову інформацію) ви знайдете огляд значень PAL, класифікованих відповідно до віку дитини.

Лікар. Діснер/пані Раубер: Потреба в калоріях дитини в інвалідному візку може бути оцінена лише і залежить від багатьох факторів, тому загальної відповіді на це питання немає. Є вказівки на те, наскільки особливі обставини збільшують базальний рівень метаболізму. Рівень активності в інвалідному візку може коливатися в широких межах і оцінювати його можна лише суб'єктивно. Це залежить від факторів: активності, хвороби та температури.

На що слід остерігатися дітям та підліткам з проблемами м’язів із порушенням ковтання?

Лікар. Діснер/пані Раубер: У разі розладів ковтання та відповідної дієти необхідно враховувати індивідуальні обставини дитини та, за необхідності, робити заміну, щоб запобігти або компенсувати дефіцит поживних речовин та калорій. Особливо це стосується обмежень навантаження під час їжі та розташування в інвалідному візку. Якщо дитина може вживати лише певну консистенцію (наприклад, кашу), людина ризикує обмежитися балансом вмісту поживних речовин. Тут вказана перевірка харчування. Якщо їжа, яку їдять здорові люди в сім’ї, перетворюється на пюре, передбачається баланс. Якщо пюре «кухонна їжа» подається через трубку і доводиться йти на компроміси через проникність трубки, оскільки деякі речі не можуть бути очищені досить дрібно, можуть знову виникнути проблеми.

На що я повинен звертати увагу, якщо я хочу годувати свою дитину нервово-м’язовою хворобою веганською або вегетаріанською дієтою?

Лікар. Борелл: Якщо ви сидите на вегетаріанській дієті, вам слід забезпечити щоденне достатнє споживання білка, а також споживання омега-3 жирних кислот, заліза, цинку, йоду, кальцію та вітаміну D. Веганська дієта також вимагає достатнього споживання вітаміну В12. Немовлятам, малюкам та дітям із хронічним прогресуючим захворюванням слід бути дуже обережними щодо цих форм харчування.

Що ви можете зробити з гіпотрофією? Коли дають висококалорійну їжу?

Лікар. Діснер/пані Раубер: У разі явного недоїдання має сенс збагатити їжу збалансованими дієтичними продуктами, будь то у вигляді порошку, у вигляді пудингу, вживання їжі або у вигляді зонду. При введенні висококалорійної дієти важливо забезпечити переносимість і повільне збільшення кількості калорій, щоб запобігти синдрому повторного годування (ускладнення через швидке збільшення споживання калорій). Дієта з високим вмістом калорій необхідна тоді, коли можлива лише невелика кількість пероральної їжі або якщо її потрібно компенсувати за короткий термін. Загалом застосовується таке: Тільки повільно компенсуйте дефіцит, не годуйте спеціально відповідно до таблиці чи віку, якщо, наприклад, установка трубки стала неминучою через недоїдання. У крайніх випадках ми проводимо тимчасову дієту з так званою їжею космонавтів (олігопептидна їжа, яка вже «попередньо перетравлена») через додатковий зонд тонкої кишки.

Лікар. Борелл: Регулярна перевірка маси тіла та довжини тіла та введення у криві процентилю добре показує нам курс. У разі раптового перекручування або стійкої, повільної втрати необхідне втручання. Пацієнтам з частими інфекціями або неінвазивною вентиляцією іноді потрібно несподівано більше калорій. Батьки часто цього не надто усвідомлюють, і діти худнуть. Якщо дітям/підліткам все більше потрібно більше часу на їжу, часто не вдається споживати необхідну кількість їжі, наприклад, у школі. Навіть ввечері діти не можуть з’їсти необхідну їм додаткову кількість. Якщо крива процентилю опускається нижче десяти, висококалорійна їжа, як правило, звертається за рецептом.

Чи існують якісь дієтичні рекомендації щодо різних нервово-м’язових захворювань?

Лікар. Борелл: У випадку мітохондріальної хвороби та глікогенозу іноді існують дуже конкретні вказівки та рекомендації, які даються батькам та педіатру. При збалансованому харчуванні, крім вітаміну D, додаткові заміни не потрібні.

Лікар. Діснер/пані Раубер: У рекомендаціях немає конкретних дієтичних рекомендацій щодо захворювань м’язів. У різних оглядах ми виявили наступне:

SMA: Часто недоїдає та недоїдає енергією, білком та вітаміном D, часто порушення ковтання, при годуванні через зонд також можливе переїдання.
ДМД: Часто недоїдає лише на пізніх стадіях захворювання; під час терапії кортикостероїдами слід замінювати вітамін D та кальцій. Креатин моногідрат може покращити м'язову силу, але будуть необхідні подальші дослідження, мабуть, існує гіперкатаболічний метаболізм, тому споживання енергії та білків вище.
MITO: Байдужі дослідження щодо використання креатину можуть покращити м’язову силу та склад тіла, а можуть і не.
HMSN: Суттєвого покращення рівня креатину немає.
LGMD: Див. HMSN, подібно до зміненої метаболічної ситуації Дюшенна з дещо підвищеною потребою порівняно зі здоровими людьми.
Міотон: креатин не покращується.
Міозит: жодної дієтичної рекомендації немає, але оскільки це запальний процес, протизапальна дієта, багата антиоксидантами та PUFA (поліненасиченими жирними кислотами), може бути корисною.

Велике спасибі доктору Сабін Борелл, пані Крістіна Раубер та доктор Полу Діснеру за відповідь на наші запитання.